关键词:过敏性紫癜性肾炎;临床分型;病理分级
Abstract:ObjectiveTostudythecorrelationbetweenpathologicaltypes,clinicalandpathologicalfeaturesofHenochSchonleinpurpuranephritis.Theobjectofthisresearchmethodis82casesfromJune2013toJune2014inourhospitalfortreatmentofallergicpurpurapatients,retrospectiveanalysis,andthroughtheexaminationanalysisofclinicalmanifestationsofthepatientswithpathologicalgradingcorrelation.Theresultsofallergicpurpuranephritisabnormalurinetype,nephroticsyndrome,recurrentgrosshematuria,69casesofDBfor10cases,2cases,1casesofrenalpathologicalgrading;gradeII,gradeIII,gradeIVandgradeVwere37cases,38cases,6cases,1casesofpathologicalgrading;nocorrelationwithurinaryprotein,relatedwithserumcreatinineandKatafuchiintegral.ConclusionthedegreeofproteinuriaandpathologicalgradingofHenochSchonleinpurpuranephritisisnotparallel,serumcreatinineandKatafuchiscorecanreflectthedisease,cliniciansshouldbecombinedwithpatientandpathologicalmanifestationsofthediseasewereevaluated,usingthecorrecttreatment.
Keywords:HenochSchonleinpurpuranephritis;clinicalclassification;pathologicalgrade
过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是儿童较为常见的一类继发性肾小球疾病,该病以全身小血管变态反应性炎性反应为主要特征,但由于部分患者临床病症与病理分型不一致,导致临床诊断困难[1]。在本次调查中,笔者将重点分析过敏性紫癜性肾炎患儿临床表现与病理分级的相关性,具体情况如下。
1资料与方法
1.1一般资料选取2013年6月~2014年6月在我院接受治疗的过敏性紫癜性肾炎患儿82例,其中男40例、女32例,患者年龄为4~14岁,平均年龄为(9.5±2.0)岁。本次患儿均符合下述纳入标准:①存在皮肤紫癜病史;②行尿常规与尿微量蛋白检查异常;③行肾活检与过敏性紫癜性肾炎的临床特征相符。
1.2临床分型临床分析参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2000年珠海会议制订的标准,共分为六种类型,分别为孤立性血尿刑型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型与急进性肾炎型。
1.3肾脏病理检查方法对肾脏活检组织病理标本进行常规处理后,再给予免疫荧光、光镜、电镜检查处理,后应用直接免疫荧光法检测IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C1q、白蛋白(ALB)、纤维蛋白相关抗原(FRA),石蜡切片采用HE、Masson、PAS乱射。光镜标本参照国际小儿肾病协作中心指定的标准分级I-IV级,HSPN病理特点分为6级,I、II级病理损伤轻微,II级以上病理损伤较为严重,并参考Katafuchi积分方法对病变进行评分。
1.4观察指标观察并统计华安这的年龄、性别、病发诱因、病程,记录血压、血肌酐、血尿酸、24h尿蛋白、血清IgA、血胆固醇。
1.5统计学处理以SPSS11.0统计学软件对所得数据进行分析,以P<0.05时差异具有显著意义。
2结果
2.1临床表现82例患者中冬春发病、夏秋发病例数分别为50例和32例,患者病程在1w~6年;82例患者中75例无诱因发病,其余7例中5例因感染、1例因药物过敏、1例因使用海鲜诱发过敏性紫癜性肾炎发病。患者首发临床症状为典型皮肤紫癜,临床表现还包括消化道出血、腹泻、皮疹等。
2.2病理分级II级、III级、IV级、V级例数分别为37例、38例、6例、1例,III级、IV级、V级占总人数的54.8%,其中24例患者中伴随不同程度的新月体。
2.3临床分型和病理分级的关系尿检异常型69例,II级、III级、IV级、V级分别为30例、23例、5例、1例。肾病综合征10例,II级、III级分别为6例和4例。反复性发作肉眼血尿型2例,II级、III级分别1例。急进性肾炎型1例,为IV级。
2.4临床分组及病理分级之间的关系临床表现尿检异常型分:尿蛋白≤1.0g/24h组、尿蛋白>1.0~3.5g/24h;肾病综合征型为尿蛋白≥3.5g/24h,比较三组患者蛋白尿程度和病理分级关系,无显著差异。
2.5相关分析肾脏Katafuchi积分与血肌酐pearson成正相关,与血压、总胆固醇、甘油三酯、血尿酸、血清IgA没有相关性。
3讨论
IgA在过敏性紫癜性肾炎中具有重要作用,由于患者的B细胞β-1,3半乳糖基转移酶存在一定的缺陷,使得血液循环中IgA1结构O-连接精末端的半乳糖减少,其结构也发生了改变,使其与基质蛋白、IgA受体之间的相互作用受到影响,损伤肾脏功能[2]。本次调查内容指出,系膜区为免疫沉积的主要发生部位,其次为毛细血管壁,本次的50例调查中患者中,有49例患者肾脏存在IgA沉积。同时,49例患者中有25例患者伴有IgG沉积、有30例患者伴有IgM沉积,而不提C3沉积患者比例达到72%(36/50);纤维蛋白沉积患者比例达到76%(38/50)。以荧光强度进行定量分析,以IgA积分最高,这一结果可说明肾脏免疫病理损害的主要原因在于IgA沉积,而IgG与IgM沉积可促进了肾脏损害病程发展[3]。
经典途径、旁路途径以凝集素途径可激活补体系统,而三种补体活化途径均可产生产物C3,并继续产生补体活化级联反应,为复合物MAC的产生提供了一定的条件。MAC致病作用较强,其可对细胞产生溶破作用,促使产生细胞因子,进而损伤肾小球上皮细胞、系膜细胞、内皮细胞等,最终之间或间接的对肾小球细胞造成损伤。对于过敏性紫癜性肾炎患者,其主要激活补体系统的途径为旁路途径,进而产生组织的病理损伤,其次为凝集素途径。本研究82例中,按ISKDC分类标准进行病理分级,以II级及III级多见,病理表现轻重不一,I、V、VI级相对少见。本研究发现蛋白尿程度和病理分级无相关性,提示蛋白尿程度和病理损害程度并不平行,因此仅凭临床蛋白尿的多少很难确定过敏性紫疲性肾炎病理损伤轻重。
综上所述,过敏性紫癜性肾炎的病理类型与病理分级存在关联性,但其与临床分型之间并无相关性。往往IgA加IgM沉积与IgA加IgG加IgM沉积患者的病症程度更重,伴C3沉积者较不伴C3沉积者病症程度更重。
参考文献:
[1]程江,宋晓翔,王丽峰,等.过敏性紫癜性肾炎患儿免疫病理类型与临床、病理的相关性[J].实用儿科临床杂志,2009,24(22):1746-1748.
[2]AliyaziciogluY,OzkayaO,YakutH.LeptinlevelsinHenoch-Scholeionpurpura[J].ClinicalRheumatology,2007,26:371-375.
[3]MirS,YavascanO,MutlubasF.ClinicaloutcomeinchildrenwithHenoch-Sch(o)nleinnephritis[J].PediatricNephrology,2007,22(01):64-70.
[4]李同欢,干毅,王墨.儿童过敏性紫癜性肾炎临床与病理分析[J].遵义医学院学报,2009,32(04):359,363.