王奇1高涵2侯四川1孙小庆1白鑫1
（1青岛市市立医院东院区泌尿外科山东青岛266071)
(2青岛市市立医院东院区病理科山东青岛266071）
【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）39-0091-01
【摘要】目的提高肾嫌色细胞癌的诊疗和认识水平。方法回顾性分析自2009年1月至2011年6月我院收治的9例肾嫌色细胞癌患者的临床资料。结果术后病理均证实为肾嫌色细胞癌。结论肾嫌色细胞癌是一种少见肾癌类型，我们推荐以腹腔镜下肾部分切除术作为此类肾癌首选治疗方法。
【关键词】肾嫌色细胞癌诊断治疗
【Abstract】ObjectiveImprovethediagnosisandtreatmentandunderstandinglevelofthechromophoberenalcarcinoma.MethodsFrom1.2009to6.2011inourhospital,Theclinicaldataof9casesofCRCCwereanalyzedretrospectively.ResultsPostoperativepathologicalresultsconfirmedthediagnosisofCRCC.ThepathologicTNMstageofthemwasasfollows.ConclusionsCRCCisauncommonsubtypeofRCC,wesuggestthelaparoscopicNSSasthePreferredtreatmentforit.
【Keywords】ChromophoberenalCellCarcinoma
肾嫌色细胞癌(CRCC)是肾细胞癌中一种少见类型。下面结合病例对CRCC的临床特点、诊治及预后进行分析并结合文献复习讨论，现报告如下。
1病历摘要
1.1一般资料本组共有病例9例，男5例，女4例；年龄42—73岁，平均55岁；其中左肾6例，右肾3例。临床症状中，2例患者有既往腰部胀痛不适病史，从出现症状到发现肾区占位时间分别为8个月及5年；其余7例患者均无明显症状，为查体发现肾区占位。所有患者均无血尿、尿痛表现。9例患者行CT检查，肿瘤外形为圆形或类圆形，形态欠规整；直径1.6-7cm，平均为4.2cm；其中位于肾脏下极为6例（左4例、右2例），中部2例（左1例、右1例），左上部1例；6例表现为内部密度欠均匀，3例为均匀低密度；平扫期CT值为16-45HU，平均33HU；动脉期CT值为45-82HU，平均55HU；静脉期为52-91HU，平均63HU。
1.2治疗方法9例患者均采用全麻下腹腔镜手术方式，其中3例行肾部分切除术，其余6例为根治性肾切除术。
1.3转归所有患者术中及术后均恢复良好，无明显并发症。术后大体病理标本：肿瘤均为单发，8例有完整包膜存在，1例包膜不明显；直径在1.5-7.2cm之间，平均为4.35cm；剖面呈灰褐色或是深棕色，密度尚均质，3例内部有出血坏死灶存在。所有患者术后以电话或门诊复查随访2～28个月，平均19个月，均无局部复发及转移发生。
2讨论
2.1概述CRCC于1985年由Thoenes等首次发现并报道[1]。CRCC是一种少见的特殊类型肾细胞癌，Onishi等[2]报道751例肾癌患者，其中CRCC为36例，平均发病年龄为54.1岁，男女之比为1.8∶1。
2.2病因及发病机制CRCC病因不明，目前认为其癌细胞可表达出碳酸酐酶及细胞色素C的活性，是一种起源于肾集合小管暗细胞，具有独特超微结构和遗传特性的实体肾细胞癌。
2.3诊断与鉴别目前随着健康查体的普及，CRCC多在早期即可被发现，其临床表现也已无明显的肉眼血尿、腰痛和腹部肿块等症状。分析本组9例病例的影像学结果，我们认为：①CRCC肿瘤生长缓慢，因血供不足可导致内部出现缺血、坏死及钙化，中央可形成瘢痕。②B超表现提示：CRCC多为边界清，不规则形状肿块；内部多为不匀质低回声，其间可有点状强回声出现；CDFI血流多数为低信号表现，偶可有高血流表现。③CT表现提示在平扫时CRCC多为低密度，CT值平均为33HU；增强后内部密度多呈不均匀表现，其动脉期与静脉期内部CT值差别不大。④少数病史较长，肿瘤体积较大的CRCC可在其中心部分出现较大液化坏死区域，从而在CT等检查结果上易误认为是囊性病变。
2.4治疗与预后CRCC对放、化疗均不敏感，既往多以根治性肾切除术为标准治疗方案，目前更多外科医师选择腹腔镜下保留肾单位的肾部分切除术作为首选治疗方案。其原因为：①因体检普及，近年肾肿瘤更多于早期发现。②腹腔镜手术技术的成熟及普及。③现代人对于生活质量的要求提高。④CRCC病理分期及分级以低期、低级居多，局部多无淋巴结转移及肾血管累及发生，其肿瘤的恶性程度较低。我们建议术中应首先完整切除肿瘤送冰冻切片检查，明确肿瘤的性质后再决定手术范围。
关于CRCC的术后治疗，近来对于CRCC的研究在靶向治疗方面取得了一定的进展，Rafał等提出应用imatinib，dasatinib和nilotinib等可能CD117高表达的CRCC患者在控制肿瘤转移方面有着一定的作用。Linehan等发现FLCN基因通过调控mTOR途径与CRCC发生有关[3]。
总之，我们认为对于CRCC应以腹腔镜下肾部分切除术为首选手术方式，未来对于CRCC的早期明确诊断的方法、治疗方式的选择与改进、转移的危险因素评估、非手术治疗方式等诸多方面仍需开展进一步研究。
参考文献
[1]ThoenesW,etal.Humanchromophobecellrenalcarcinoma.VirchowsArchBCellPatholInclMolPathol，1985，48：2072217.
[2]BenoitCC,etal.RenalchromophobecellcarcinomaandparaneoplasticlinearIgAbullousdermatosis[J].Jrol，2003，169(1)：2702271.
[3]LinehanWMetal.(2010)Thegeneticbasisofkidneycancer:ametabolicdisease.NatRevUrol7:277–285.