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摘要:目的:研究探讨心肌病诊断与治疗建议方法:探究几种心肌病的诊断与建议。结果:心肌病是一种异质性的疾病,可分为原发性和继发性两类,是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。原发性心肌病是一种由遗传、非遗传和后天性原因单独或组合而引起的疾病。结论:心肌病包括HCM、LVNC等等,治疗方法有免疫治疗法,化学消融法等
[关键词]心肌疾病;病因学
1心肌病的病因学诊断
1.1遗传性心肌病
遗传性心肌病,包括肥厚型心肌病(HCM),心律失常,右室心肌病(ARVC),左心功能不全密集(LVNC)等等。肥厚性心肌病基因和基因修饰的心肌病心肌肌节蛋白基因突变的数据积累发现导致HCM患者50%?85%通过,我们发现18基因突变,超过400位点突变导致HCMHCM患者有至少六个突变汉族人。因此,HCM定义为遗传性心肌病。HCM主要是基于超声波或核磁共振影像诊断,体检发现异常心电图T波倒置应该心脏成像,并询问家族史和家检查在常常表现为的发病很重要的作用,患者常常表现为局灶性或弥漫性炎性细胞,炎性细胞浸润约三分之二,纤维脂肪浸润有可能是慢性心肌炎修复。
LVNC:例患儿家族中的基因组学研究认为它可能对28号染色体XQG4.5基因突变有关,也可能与基因有关rkbpl2,11p15,LMNA等。由于在LVNC和治疗左心室扩大的心脏图检查成人心力衰竭治疗,薄而致密的心外膜心内膜层厚度和非致密层。后者包括骨小梁和小梁隐窝厚过程,隐窝与左室腔交通的连续性,主要涉及到顶端,心室壁及侧壁和小梁问深槽直接从左心室腔内血液。
1.2获得性心肌病
获得性心肌病包括心肌病(DCM),压力性心肌病(Takotsubo心肌病),围产期心肌病,酒精性心肌病等等。基本明确疾病的发病机制与遗传易感性,根据“建议性心肌病的诊断和治疗”性心肌病的诊断和治疗,认真检查原因,其原因是不难诊断。
DCM:这是遗传和非遗传因素的组合,其特征是左心室扩张和收缩功能障碍。在扩张型心肌病,家族遗传背景和基因突变的20%至35%。扩张型心肌病是一种常染色体显性遗传和线粒体基因X连锁隐性遗传,这是在20个站点的扩张型心肌病发现。
DCM也可以通过编码细胞骨架、细胞膜和核膜,肌节蛋白基因突变,激活。盛梅秦无限报三DCM心力衰竭细胞骨架蛋白的异常表达的存在表达水平很低的肌动蛋白,蛋白质,SGS,显示异常细胞细胞骨架蛋白诱导表达的压力转移缺陷会导致结束阶段常见的心脏病的发病机理。家族的发病率包括先证者,DCM患者的两个或两个以上(DCM)家庭或一级亲属的扩张型心肌病(DCM)年龄35案件不明原因猝死。免疫介导的心肌损伤可能是腺嘌呤核苷酸换位和其他抗心肌抗体酶(ANT)抗体的一个重要原因,受体抗体,抗肌球蛋白重链(MHC)抗体和胆碱受体2(M)。DCM被认为是免疫标记的抗体。
现在,拥有了心肌病毒检测和临床应用抗体检测方法,但是也不是万能的。因此,病毒检测和产业化,以防止感染临床DCM心肌抗体检测试剂/免疫病因诊断。
应激性心肌病:急性可逆左心室收缩功能不全,左心室扩张,无冠状动脉疾病的临床表现,心电图显示为抬高,类似急性心肌梗死,预后良好。
临床用于急性心肌梗塞的发生、冠状动脉造影正常,心脏肥大的情况下迅速反向考虑应力心肌病的诊断。同时,应该分析原因,引起心理压力心肌病是一种常见的原因。我们也有类似的情况下,最后的诊断是由双边肾上腺髓质增生的压力反应。
围产期心肌病:指过去1个月或5个月后怀孕与扩张型心肌病的诞生。根据心肌病的诊断和治疗,注意历史、病因和诊断并不困难。
酒精性心肌病:评价长期过量饮酒的此类患者使用谁标准:女性克/天40/天,男克80/天,饮酒5年以上。
2针对病因的探索性治疗
2.1改变不良生活方式
酒精性心肌病的早期诊断和控制是一个重要的原则。如果酒精性心肌病患者继续饮酒,最终导致难治性心力衰竭,这是常见的。围产期心肌病是一种异质性心肌病,大多数患者预后良好,但也有一些难治性心力衰竭患者。
2.2免疫治疗
扩张型心肌病抗心肌抗体引起的心肌细胞损伤机制,以及描述的常规抗心肌抗体测试的临床诊断有助于为扩张性心肌病早期免疫病因。“表明心肌病的诊断和治疗”已经清楚DCM免疫疗法:阻止抗体的影响:DCM患者的早期阶段对蚂蚁抗体阳性选择皮革地尔硫卓、B受体抗体阳性选择13块抗体介导心肌损伤,预防或逆转心肌病过程已经MDC的循证医学证据测试,测试和中国新闻-系列直流测试;II免疫抗体:一些研究表明,去除抗免疫吸附,受体抗体DCM患者左室射血分数,扩张型心肌病的发病机制左室舒张末期内径和心脏功能显著改善,临床证明抗体,黄芪抗病毒,免疫调节和治疗扩张型心肌病正性肌力作用。
2.3化学消融术法
由于遗传异常引起的疾病仍然是缺乏治疗。蔡建华等人。n报道60例HCM患者化学消融治疗,平均随访时间为2.5年。大多数患者术后随访症状改善,3例复发,1例术后1年死亡。HCM少数患者突然死亡,大多数预后良好,肥厚型心肌病化学消融术治疗梗阻应严格掌握适应症。
3结语
心肌病的早期诊断对治疗有很大的影响,和疾病的原因仍然是需要研究和讨论。我们必须认真研究,积极应用”心肌病的诊断和治疗的临床实践指南。作者呼吁中国心血管外科医生应积极参与中国注册表心肌病和建立数据库库心肌病,血清基因库的诊断和治疗,预防心肌病的研究在中国的贡献,以改善心脏疾病的诊断和治疗。
参考文献
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