（忻州职业技术学院医学系山西忻州034000）
【摘要】目的：研究与分析儿童特发性膜性肾病的临床病理特征。方法：选取忻州市人民医院收治的儿童特发性膜性肾病患者20例为研究对象，通过对其全部的临床资料进行回顾性分析，所有患者均接受肾活检病理检查，分析总结其临床病例特征。结果：20例患者临床表现为血尿蛋白尿5例、肾病综合征13例（其中肾炎型7例、单纯型6例）、伴高血压1例、复发性肉眼血尿1例。肾脏病理检查结果：（1）电镜：有3例患者出现毛细血管腔内微血栓，所有患者均有程度不同的GBM增厚。（2）免疫荧光：主要为GBM上皮下沉积IgG、C3等，少数伴有IgA、C1q、Fg、IgM沉积，且与IgG、C3相比沉积强度较弱。（3）光镜病理分期：Ⅰ期6例、Ⅱ期14例。5例伴肾小管萎缩、7例伴肾小球球性硬化、1例伴细胞纤维性新月体形成、1例伴节段性硬化。结论：儿童特发性膜性肾病主要的临床表现为肾炎型NS，且多发于学龄期男性，电镜显示患者均存在不同程度的GBM增厚，免疫荧光显示以BGM上皮下沉积IgG、C3为主，病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。
【关键词】儿童；特发性膜性肾病；临床病理特征；分析
【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2017）20-0097-02
在成人肾病综合征（NS，nephroticsyndrome）中，特发性膜性肾病（IMN，idiopathicmembranousnephropathy）是一种常见的病理类型。据有关调查数据显示，在儿童群体中，特发性膜性肾病的发病率为1.2～2.8%，与成人的9.89%相比显著较低[1]。而目前临床上针对儿童特发膜性肾病的发病机制以病因尚未弄清，且缺乏特效的治疗措施。如果此类患儿未得到有效治疗，则会逐渐发展成为终末期肾病（ESRD，endstagerenaldisease)，从而影响到长期预后[2]。因此本文对儿童特发性膜性肾病的临床病理特征进行了研究与分析，现具体报道如下：
1.一般资料与方法
1.1一般资料
选取忻州市人民医院收治的儿童特发性膜性肾病患者20例为研究对象，其中，男患者14例，女患者6例，年龄为3～15岁，平均年龄为（12.03±3.17）岁。
1.2方法
根据特发性膜性肾病的诊断标准，首先排除由药物、肿瘤、感染、系统性红斑狼疮导致的继发性膜性肾病。其次进行实验室检查以及肾活检病理检查。病理分期标准：根据文献[3]的分期法进行病理分期：（1）Ⅰ期：基底膜无显著变化，电镜显示上皮下仅见沉着少量电子致密物；肾小球结构光镜显示基本正常。（2）Ⅱ期：电镜显示上皮下有电子致密物大量沉积，免疫沉积物之间具有钉突伸出，且基底膜为钉突状增生，导致了肾小球毛细血管壁增厚；基底膜光镜显示呈弥漫性增厚。（3）Ⅲ期：基底膜经电镜显示有双层梯状电子致密物大量沉积，且上皮下致密物溶解；光镜下肾小球毛细血管壁增厚，呈弥漫性，基底膜增厚呈“链球状”，系膜基质略增多，毛细血管腔内闭塞或狭窄。（4）Ⅳ期：系膜基质稍增多、毛细血管腔闭塞、基底膜高度增厚，可见肾小球纤维化或者萎缩，电镜下致密物间形成透明区，且基底膜双层融合增厚，呈不规则形。
2.结果
2.1实验室检查结果过及临床表现
20例患者临床表现为血尿蛋白尿5例、肾病综合征13例（其中肾炎型7例、单纯型6例）、伴高血压1例、复发性肉眼血尿1例。
2.2临床病理检查结果
肾脏病理检查结果：（1）电镜：有3例患者出现毛细血管腔内微血栓，所有患者均有程度不同的GBM增厚。（2）免疫荧光：主要为GBM上皮下沉积IgG、C3等，少数伴有IgA、C1q、Fg、IgM沉积，且与IgG、C3相比沉积强度较弱。（3）光镜病理分期：Ⅰ期6例、Ⅱ期14例。5例伴肾小管萎缩、7例伴肾小球球性硬化、1例伴细胞纤维性新月体形成、1例伴节段性硬化。
3.讨论
在儿童原发性肾小球疾病的病理类型中，特发性膜性肾病可在任何年龄发生。本文的研究中，20例患者临床表现为血尿蛋白尿5例、肾病综合征13例（其中肾炎型7例、单纯型6例）、伴高血压1例、复发性肉眼血尿1例。该结果与国外的相关报道类似，而区别在于国外报道中存在无症状蛋白血尿患者，而本次研究中则无此种患者，这可能与我国较低的尿检率影响有关[4]。肾脏病理检查结果：（1）电镜：有3例患者出现毛细血管腔内微血栓，所有患者均有程度不同的GBM增厚。对于特发性膜性肾病患者而言，最常见的严重并发症，即为深静脉血栓，而儿童发生该病症的几率为1.4%～10.5%。本文3例患者出现毛细血管腔内微血栓可能与肾小球内凝血功能障碍存在一定关系。（2）免疫荧光：主要为GBM上皮下沉积IgG、C3等，少数伴有IgA、C1q、Fg、IgM沉积，且与IgG、C3相比沉积强度较弱。（3）光镜病理分期：Ⅰ期6例、Ⅱ期14例。5例伴肾小管萎缩、7例伴肾小球球性硬化、1例伴细胞纤维性新月体形成、1例伴节段性硬化。一般认为，特发性膜性肾病一般只有基底膜变化为病理组织变化，而本次研究结果存在基质增多以及肾小球细胞膜增生，这与已有研究相似。据有关研究显示，特发性膜性肾病可伴有新月体形成，这可能与肾小球上皮细胞在膜攻击复合物介导刺激产生胶原IV，导致肾小球系膜细胞产生介质、活性细胞因子以及活氧，最终使得系膜细胞受刺激增生存在一定关系[5]。
综上所述，儿童特发性膜性肾病主要的临床表现为肾炎型NS，且多发于学龄期男性，电镜显示患者均存在不同程度的GBM增厚，免疫荧光显示以BGM上皮下沉积IgG、C3为主，病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。
【参考文献】
[1]王淑兰，张菁，姜红，安东，范秋灵，刘楠.儿童特发性膜性肾病3例临床及病理分析[J].中国实用儿科杂志，2011，10:795-797.
[2]张磊.396例特发性膜性肾病的临床病理分析[D].吉林大学，2016.
[3]段玉静，柴华旗，沙文刚.75例特发性膜性肾病临床病理分析[J].安徽医药，2014，08:1530-1532.
[4]杨青.单中心248例特发性膜性肾病临床病理资料分析及血清PLAR抗体测定[D].吉林大学，2015.
[5]姚霞娟，胡宏，张英姿.不同分期特发性膜性肾病的临床病理特点和治疗体会[J].中国临床研究，2016，06:760-763.