徐芝兰丘小奎王岩（广西壮族自治区玉林市第一人民医院新生儿科广西玉林537000)
【中图分类号】R742.7【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）20-0159-02
【摘要】目的探讨婴幼儿外部性脑积水（EH）的类型及预后。方法分析132例EH的临床表现、治疗及头颅CT诊断进行，了解外部性脑积水的类型及预后。结果轻度病例均为原发性EH，未经治疗全部自愈；中、重度病例为继发性，中度治愈率为96%；重度治愈率86.67%。结论外部性脑积水的类型、临床症状决定了该病的预后，原发性、轻度EH不必治疗，继发性中、重度EH病例需康复治疗。
【关键词】脑积水类型预后
近年来随着儿童保健工作的普遍开展以及CT的广泛性使用，对于婴幼儿外部性脑积水(EH)的报道越来越多。但对于EH的诊断及预后仍存在着很多争议,国内有的资料认为外部性脑积水是一种年龄依赖、良好和自愈性（1～2岁后）疾病。有的认为外部性脑积水可伴发神经系统后遗症，一旦发现应早期干预，给予积极的综合康复治疗。本文分析132例EH的临床表现、治疗及头颅CT诊断，结果报告如下。
1资料与方法
1.1对象
132例病例均为2008年1月至2011年12月在儿保及儿科门诊收集的资料，就诊的原因有头围增大、前囟增宽、易惊、烦哭、睡眠差、肌张力增高、运动发育迟缓、语言发育迟缓、呕吐、惊厥等。男74例，女58例，年龄～6月51例，～12月61例，～2岁20例。
1.2辅助检查
头颅CT检查结果异常132例，脑电图异常28例，脑干诱发电位异常2例。
1.3诊断方法
头颅CT诊断依据：额叶或额顶叶蛛网膜下腔增宽，间隙4mm，大脑半球后半部间隙不宽。前纵裂池间隙增宽大于6mm，后纵裂池不宽。大脑外侧裂池增宽大于10mm；大脑后半部及小脑脑沟不增宽，脑室不大或轻度扩大。EH分类：①原发性脑积水：无发病因素，体检无神经系统异常；②继发性脑积水：有发病因素，神经系统检查有异常。分度标度标准：①轻度：符合EH诊断，无神经系统发育异常；②中度：符合EH诊断，但不伴有脑发育不良的CT改变。伴有轻度发育落后或姿势异常；③重度：符合EH诊断，并且同时伴有脑发育不良，伴有明显发育落后、姿势异常、癫痫、语言发育迟缓、智力障碍中之一项者［1］。
1.4治疗与随访
原发性EH者未经治疗；继发性EH者给予高压氧、运动训练、视听训练、神经营养药（神经节苷脂、脑蛋白、胞二磷胆碱）等治疗。随访：～6月每个月1次，～12月每2个月1次，～18个月每3个月1次，～3岁6个月随访1次；全部病例均复查头颅CT。疗效及判断标准：痊愈：CT复查正常，18～36个月复查，头围、运动及语言发育均恢复到正常同龄，同性别儿童的正常水平，前囟闭合，睡眠好，呕吐、惊厥等临床症状消失，体格检查无异常。未愈：未达到痊愈标准。
2结果
病因：新生儿缺氧缺血性脑病46例，颅内出血21例，早产儿17例，颅内感染13例，胆红素脑病9例，宫内窘迫11例，脑部外伤3例，不明原因42例，其中有部分病例是两种或两种以上病因并存。原发性EH42例为轻度未经任何治疗,均恢复正常；继发性EH90例，中度病例75例，治愈72例，2例语言发育迟缓，1例听力障碍，治愈率96%；重度病例15例，13例治愈，1例癫痫，1例脑瘫，治愈率86.67%。
3讨论
外部性脑积水（EH）最早由Dandy于1917年提出，是交通性脑积水在婴儿期的一种特殊表现，是婴儿期特有的一过性自限性疾病。EH被证实有家族性，属常染色体显性遗传，发现90%父母头围大［2］。婴幼儿期脑发育的速度与颅骨生长速度比较相对缓慢，也为EH的发生创造了条件。
外部性脑积水根据有无明显病因分为原发性和继发性，病因不明者称为原发性脑积水，近年来我国报道的原发性脑积水所占的比例为52～56%。本组病例中原发性EH只占31.82%，不支持以上说法，可能与所选的病例范围有关。继发性EH的常见病因有：新生儿缺氧缺血性脑病，颅内出血，早产儿，颅内感染，胆红素脑病等。
EH的发病年龄大多为6～9个月。据国内有关资料统计约有34～40%患儿是头围增大就诊发现EH，在EH中头围增大者约占43.7%。本组病例中头围增大57例，约43.18%与43.7%相近。因头围增大行头颅CT检查诊断EH的有41例，有39例头围增大者是在3～9个月儿保体检中发现，其中有28例出生时头围在正常曲线95.0%以内，于生后3～9个月时头围增长加速，偏离了正常曲线。本组病例中头围增大者并有前囟宽（>2.5cm）者有18例。42例原发性EH病例头围增大者有36例，约占头围增大病例的85.71%；有15例前囟增宽，约占前囟增宽病例的65.22%。42例原发性EH有30例就诊的原因是发现头围增大。本组病例中原发性EH的主要临床表现是头围增大，有9例曾有烦哭、睡眠不安，但神经系统检查无异常。这与国内有关资料报道相符。
90例继发性EH的主要临床表现还包括：运动发育落后和姿势异常59例，语言发育迟缓20例，惊厥发作17例，易惊、睡眠差、烦哭31例约。呕吐16例，前囟膨隆11例，智力障碍5例，其中有的病例有两种以上的临床表现并存。前囟膨隆在本组病例中所占的比例并不高，可能是由于婴幼儿颅缝未闭，缓冲了增多的脑脊液。17例惊厥发作的病例，其中有12例是由发热诱发。年龄<6个月的患儿以前囟膨隆、烦躁、哭闹、惊厥为主要症状；6个月～2岁的患儿以头围进行性增大、呕吐、运动及语言发育迟缓为主要表现。其他辅助检查异常病例30例均是继发性脑积水：脑干诱发电位异常2例，结果均是中枢段传导异常，这2例患儿原发病是胆红素脑病，脑干诱发电位异常符合胆红素脑病的改变。脑电图异常28例，2例有棘慢综合波，都是脑出血病例，复查头颅CT时1例颞部有钙化灶，遗留癫痫后遗症，1例经抗癫痫治疗后，复查脑电图正常。26例脑电图结果轻或中度异常，主要是不规则高波幅慢波增多，这与颅内压增高、脑炎、脑膜炎、脑缺氧等的脑电图改变一致，经治疗复查均正常。
外部性脑积水的预后取决于分类。Dias等［3］认为EH原则上不需任何治疗，因为到2岁蛛网膜颗粒成熟后，脑脊液吸收功能恢复正常，脑外积水会自然消失。有文献报道蛛网膜颗粒在出生前后1～2个月即已形成，随着年龄增长，颗粒的数量及大小逐渐增加，3岁时见于相当多的地方，此时脑脊液的回流也应逐渐增加接近成人，婴儿外部性脑积水逐渐自愈。这原理支持原发性EH自愈的观点。
继发性EH的预后则取决于病情的程度及原发病的治疗效果。本组病例中轻度病例均为原发性EH，未经治疗全部自愈；中、重度病例全为继发性，中度治愈率为96%；重度治愈率86.67%，与以上袁海斌等观察是一致的。
因此，外部性脑积水的类型、临床症状决定了该病的预后。应根据病因进行分类，结合临床表现进行分度。原发性、轻度EH可以先观察，不必治疗。对于继发性病例中、重度病人应给予康复治疗。
参考文献
[1]袁海斌，张国勋.婴幼儿外部性脑积水诊断与分度方法的探讨.中华实用中西医杂志，2004VOL.4(17)NO.24：3782.
[2]CompC.Neurolgyofthenewborn[M].3rded.London:LondonJJVolpe,1995.50.
[3]DiasMS，LiV.PediatricNuerosurgicalDisease.PediatricClinicsofNorthAmerica，1998,45:1544-1548.