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【摘要】目的：探讨巨幼细胞性贫血病因、诊断及治疗措施。方法：对46例巨幼细胞性贫血患者进行治疗，回顾性分析其临床资料。结果：41例患者治愈,5例患者贫血显著改善。结论：治疗巨幼细胞性贫血的关键是明确诊断，采取措施治疗原发病，可有效治愈该病。
【关键词】巨幼细胞性贫血；分析；
随着社会人口不断老龄化，老年贫血患者日益增多，其中巨幼细胞性贫血(MBA)占21.8%[1]。巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏，造成细胞DNA合成障碍引起骨髓和外周血细胞异常的贫血。其特点为细胞的核发育障碍，细胞分裂减慢，与胞浆的发育不同步，即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大，呈现形态与功能均不正常的巨型改变[2]。临床上可有全血细胞减少和伴胃肠道症状，表现无特异性，容易造成误诊。我科于2013年8月～2015年1月治疗46例巨幼细胞性贫血患者，现分析如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组46例MDS患者，男18例，女28例；年龄5～78岁，平均49岁；轻度贫血(Hb≥90g/L)18例，中度贫血(Hb60～89g/L)23例，重度贫血(Hb30～59g/L)5例；所有患者诊断均符合相应血液病诊断标准[3]，排除自免溶贫、PNH等溶血性疾病；有明确偏食及素食史17例，合并消化道病史15例，合并妊娠14例。
1.2诊断标准：①临床有贫血表现，常伴有消化系统或(和)神经系统的表现；②实验室检查，外周血象为血红蛋白降低，常伴有白细胞或(和)血小板减少，均有中性粒细胞核分叶过多现象，红细胞形态呈大细胞性，MCV>100fl。骨髓呈典型红细胞巨幼样变，粒细胞系统及巨核细胞系统有巨幼形变，以红系及晚幼、杆状粒细胞为显著；③叶酸和维生素B治疗均有效；④除外甲亢或甲减、慢性肝病、某些恶性肿瘤、其他血液病及某些药物等引起的继发骨髓红系巨幼改变。
1.3治疗⑴维生素B12吸收障碍者，肌肉注射维生素B12100μg，每日1次。无维生素B12吸收障碍者，口服维生素B12500μg，每日3次。⑵叶酸5～10mg/次，每日3次口服。⑶积极治疗原发病。
2结果41例轻中度贫血患者血液分析完全恢复正常，5例重度贫血转为中度贫血。
3讨论
巨幼细胞性贫血是由于缺乏叶酸和维生素B12而引起的贫血，二者由于作为辅酶参加DNA合成，所以二者缺乏时即可导致DNA合成障碍，而不能满足分裂的需要，即出现了核发育迟缓，染色质结构异常，使细胞大而幼稚畸形，此种DNA合成障碍的细胞学表现也可涉及粒系细胞和巨核细胞[4]。对于临床表现不典型且血细胞异常的患者，应积极动员患者尽早做骨穿检查，必要时骨髓活检，以明确诊断。大细胞性贫血伴有中性粒细胞分叶过多可作为巨幼细胞性贫血的初筛方法。骨髓呈现巨型改变是诊断巨幼细胞性贫血的主要依据。巨幼细胞性贫血多见于学龄前儿童、妊娠和哺乳期妇女，近年来老年人MBA有增多趋势，与下列因素有关：合并慢性胃肠疾患，慢性胃炎、消化性溃疡、慢性结肠炎、腹泻病史，长期消化功能不好，或长期慢性腹泻，导致摄入不足。过度控制饮食摄入量，特别是患多种慢性病，如冠心病、高血压、糖尿病等，严格控制饮食而导致叶酸和(或)维生素B12摄入不足。生理功能减退，牙齿疾病、消化道细胞萎缩，多种消化酶分泌减少，肠蠕动功能减弱影响了叶酸、维生素B12的吸收，长期慢性的营养性贫血，又可反过来影响患者的消化功能，从而造成恶性循环[5]。中国医学科学院报道成人巨幼红细胞性贫血的患者中有43.2%的是妊娠妇女[6]。目前巨幼红细胞性贫血已经成为影响妊娠孕妇身体健康的重要因素。目前该病的发生已被证实与个人的生活习惯特别是饮食习惯具有密切的关系。由于人体叶酸的存量较低，一般需要通过饮食摄取，而妊娠期的孕妇及其胎儿对于叶酸的需求量较大，这时候由于饮食摄取的不足就容易导致MBA的发生。此时孕妇肠道吸收叶酸的能力较正常人弱，肾小管对叶酸的重吸收减少[7]。
巨幼细胞贫血一旦确诊，给予叶酸，维生素B12治疗后，治疗效果显著，提示该病预后良好。除补充叶酸，维生素B12外，对于有重度贫血需要输血的患者一定要遵循少量、多次的原则，避免诱发或加重心功能不全。对于治疗有效，但血常规未完全正常的患者，嘱其一定要坚持用药至血常规完全恢复正常，避免中断治疗致病情反复。另外在纠正贫血的同时，更要消除原因，对伴有消化系统疾病，从而可能导致叶酸和维生素B12摄入减少或吸收障碍，提示巨幼细胞性贫血发病与消化系统疾病关系密切，注重消化系统疾病的防治。当抗贫血治疗后血红蛋白长期不能达正常水平时，可能继发其他造血原料缺乏，如缺铁性贫血治疗中可能显示营养性巨幼细胞性贫血，后者治疗中又可能显示缺铁性贫血，因此，贫血患者应常规动态检查血清铁蛋白、叶酸、维生素B12浓度，以便随时补充造血原料。
【参考文献】
[1]梁勇，井丽萍，宋文秀，等.老年人贫血110例的病因及临床特点分析[J].中国全科医师杂志，2005，4(5)：297-298.
[2]张之南，杨天楹，郝玉书，等.血液病学[M].北京：人民卫生出版社，2003，4（28）：1076.
[3]张之南.血液病治疗及疗效标准[M].第3版.北京：科学技术出版社,2007：157-160.
[4]陆艳，宁瑶.51例巨幼细胞性贫血细胞形态学诊断分析[J].现代中西医结合杂志，2008，17(22)：3520-3521.
[5]魏道林，颜式可.50例城市巨幼细胞性贫血病因分析[J].临床血液学杂志，2004，17(7)：197.
[6]郭泽兴,林锦喜,范应祥,等.孕妇血清中转铁蛋白、铁蛋白、叶酸和VitB12测定与优生的相关性研究[J].临床和实验医学杂志，2011，10(23)：12.
[7]苟文丽,宋青.妊娠与贫血的相互影响[J].实用妇产科杂志，2009，19(3)：10.