郭宗琳1（通讯作者）杨铁城2
（1成都铁路分局医院肾内科四川成都610081;2深圳市第四人民医院肾内科广东深圳518031）
【中图分类号】R692【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）46-0096-02
【摘要】目的了解原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）并发急性肾功能衰竭(AcuteRenalFailure,ARF)的可能诱因、临床表现﹑病理﹑治疗方法及预后情况。方法回顾分析我院及广州南方医院肾内科1992年1月至2002年12月收治的PNS并发ARF19例患者的可能诱因﹑临床表现﹑病理﹑治疗方法及预后情况。结果（1）PNS并发ARF的可能诱因共9例，其中药物6例，有效循环血容量不足2例，感染1例。（2）临床表现：尿蛋白平均5.36±1.61g/24h，血浆白蛋白平均23±7g/L，所有患者均伴有不同程度水肿，13例出现浆膜腔积液，11例伴高脂血症。所有患者均有少尿，平均持续11±7天，血肌酐平均669±368umol/L，血尿素氮平均31±15mmol/L。（3）病理表现：14例行肾组织学检查。肾小球轻微病变6例，系膜增生性肾小球肾炎4例（其中轻度3例，中度1例），其余类型4例。除1例外其余13例均有不同程度的小管间质改变，如小管上皮细胞空泡变性、坏死甚至脱落，小管腔蛋白管型，小管萎缩，间质水肿、炎性细胞浸润及纤维化等。（4）治疗方法：多数采用甲基强的松龙冲击治疗和其后/或标准强的松口服治疗，再常规对症处理。（5）预后：完全缓解7例，部分缓解8例，无效3例，死亡1例。结论1、PNS并发ARF的可能诱因需尽快去除或避免。2、病变轻微的肾小球疾病导致的PNS易并发ARF，小管间质病变是引起ARF的病理学基础，极低蛋白血症和大量蛋白尿与PNS并发ARF有一定关系。3、PNS并发ARF多是一种可逆性肾功能衰竭。
【关键词】原发性肾病综合征急性肾功能衰竭
Analysisof19patientswithPrimaryNephroticSyndrome(PNS)associatedwithAcuteRenalFailure(ARF)
【Abstract】Objective:Learningthepredisposingcause、clinicalmanifestation、pathology、methodoftreatmentandprognosisofpatientswithprimarynephroticsyndrome(PNS)associatedwithacuterenalfailure(ARF).Method:Toanalyzethepredisposingcause、clinicalmanifestation、pathology、methodoftreatmentandprognosisof19patientswithprimarynephroticsyndrome(PNS)associatedwithacuterenalfailure(ARF)onmyhospitalandSouthernHospitalofGuangzhoufromJanuary1992toDecember2002.Result:1、9patientshavepredisposingcause,whichisdrug(n=6),loweffectivecirculatingbloodvolume(n=2)andinfection(n=1).2、Clinicalmanifestationhasalbuminuria(Urineproteinis5.36±1.61g/24h)、hypoproteinemia(albuminis23±7g/L)、edema、oliguria(timeofoliguriais11±7天)in19patientswhosecreatinineis669±368umol/Landbloodureanitrogenis31±15mmol/L，dropsyofserouscavityin13patients,hyperlipoidemiain11patients.3、Pathologymanifestation:Renalhistologychangeof14patientshaveminimalchangeglomerulum(n=6),mesangialproliferativeglomerulonephritis(n=4)andothertype(n=4).Allpatientsexeptforapatienthavechangeofrenaltubulemesenchymalsuchasvacuolardegeneration、necrosisandevenexfoliationofrenaltubularepithelialcell，proteincast，atrophyofrenaltubule，mesenchymaledema，inflammatorycellinfiltrationandfibrosis。4、Methodoftreatmenthavestosstherapyofmethylprednisoloneand/orstandardoralmedicationofprednisonewithsymptomatictreatment。5、Prognosis:completeremission(n=7)、partlyremission(n=8)、treatmentfailure(n=3)、death(n=1).Conclusion:1、Predisposingcauseofprimarynephroticsyndromeassociatedwithacuterenalfailuremustberemovedoravoidedearly.2、Primarynephroticsyndromecausedminimalchangeglomerulumeaslyassociatewithacuterenalfailure,inwhichpathologicalfoundationischangeofrenaltubulemesenchymal，verylowproteinemiaandmassalbuminuriaisrelatedwithprimarynephroticsyndromeassociatedwithacuterenalfailure.3、Primarynephroticsyndromeassociatedwithacuterenalfailureismostlyreversiblerenalfailure.
【Keywords】primarynephroticsyndromeacuterenalfailure
原发性肾病综合征（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）并发急性肾功能衰竭(AcuteRenalFailure,ARF)临床并非少见，现就我院及广州南方医院肾内科收治的PNS并发ARF19例进行分析。
1一般资料
1.1对象：1992年1月至2000年8月广州南方医院肾内科和我院2001年1月至2011年1月收治的19例PNS并发ARF患者。其中男11例，女8例，最小年龄12岁，最大年龄77岁，平均年龄38±19岁。PNS病程最短10天，最长10年。
1.2诊断标准：所有病例均符合下列条件：①24小时尿蛋白大于3.5g，血浆白蛋白小于30g/L（1）；②排除继发性肾病综合征；③病程中同时出现ARF的临床表现；④双肾B超提示肾脏体积增大或正常。
2结果
2.1可能诱因：药物6例（骤停强的松和减量强的松过快各1例，雷公藤﹑环孢素A﹑雷尼替丁和不祥药物各1例），有效循环血容量不足2例（急性胃肠炎脱水﹑十二指肠球部溃疡出血休克各1例），感染1例。其余10例无任何诱因。
2.2临床表现：24小时尿蛋白最低3.50g，最高8.98g，平均5.36±1.61g，血浆白蛋白最低12g/L,最高30g/L,平均23±7g/L。所有病人均伴有不同程度水肿，13例出现胸腔积液和/或腹腔积液，11例伴有高脂血症。在病程中，所有患者均出现少尿，少尿持续时间最短1天，最长25天，平均11±7天。血肌酐最低154umol/l，最高1558umol/l，平均669±368umol/l，血尿素氮最低7mmol/l，最高67mmol/l，平均31±15mmol/l。
2.3病理表现：14例行肾组织学检查。肾小球轻微病变6例，系膜增生性肾小球性肾炎4例（其中轻度3例，中度1例），IgA肾病、膜增生性肾小球性肾炎I型、局灶节段硬化性肾小球性肾炎和毛细血管内增生性肾小球肾炎各1例。肾小管上皮细胞有空泡变性者9例，坏死甚至脱落者4例。肾小管腔有蛋白管型者9例，细胞管型者4例。肾小管有萎缩者6例。肾间质有纤维化者7例，间质有水肿者3例，间质有炎性细胞浸润者6例。仅1例无小管间质病变。
2.4治疗方法：多数病人采用甲基强的松龙1.0静滴，每日1次，连续3日和其后/或强的松1mg/kg·d口服，辅以雷公藤﹑抗血小板聚集药﹑利尿对症治疗，其中血液透析度过少尿期者10例。若考虑有药物因素，则停该药，如雷公藤﹑环孢素A﹑雷尼替丁等。若有感染因素，则强有力抗感染。
2.5疗效：完全缓解7例，部分缓解8例，无效3例，恶化1例。
3讨论
PNS并发ARF，本组有可能诱因9例，其中药物占首位（66.67%），其次为有效循环血容量不足和感染。故临床上药物副作用不容忽视，同时在治疗PNS的过程中，由于患者肾上腺处于被抑制状态，激素减量不宜过快或突然停药，否则体内糖皮质激素分泌不足，使原已缓解的肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）复发或病情加重。本组1例骤停强的松，1例强的松减量过快，均出现NS且并发ARF，前者最终并发脑出血，肺部感染而死亡，后者治疗无效。NS时，低蛋白血症，有效循环血容量不足，加之脱水或大出血，未及时纠正，易出现急性肾小管坏死。此组1例因十二指肠球部溃疡出血休克时间过长，ARF出现，病理除原有系膜增生性肾小球肾炎外，还有急性肾小管坏死即证明此点。
本组14例行肾组织学检查证实，肾小球轻微病变6例（占42.86%）,轻-中度系膜增生性肾小球肾炎4例（占28.57%），其余4例（仅占28.57%），与LarpparisuthN等[2]报道9例原发性肾病综合症并发急性肾功能衰竭4例（占44.44%）均为微小病变一致，而TakedaY等[3]报道2例肾病综合症合并少尿型急性肾功能衰竭患者均为肾小球轻微病变，由此可见，病变轻微的肾小球疾病导致的原发性肾病综合症易并发急性肾功能衰竭。除1例外其余13例均有不同程度的小管间质改变，如小管上皮细胞的空泡变性、坏死甚至脱落，小管腔的蛋白管型，小管的萎缩，以及间质的水肿、纤维化或炎性细胞的浸润等，与TakedaY等[3]报道均有小管间质的损伤，表现为急性肾小管坏死一致，提示小管间质病变是引起ARF的病理学基础。本组血浆白蛋白平均23±7g/L，尿蛋白5.36±1.61g/24h，所有病例均伴不同程度水肿，部分有浆膜腔积液，表明极低蛋白血症和大量蛋白尿与PNS并发ARF有一定关系。目前，PNS并发ARF机制不明，有人认为可能为肾内缺血和水肿两种因素共同作用所致[4、5]。血浆白蛋白极度低下可出现有效循环血容量不足，甚至肾血流量不足，肾素活性增高，加之其它因素，如肾小球滤过率降低[2、4、5]，近曲小管吸收钠增多及抗利尿激素分泌增加，导致肾脏缺血和间质水肿。间质水肿压迫肾小管，使肾小管腔闭塞，加之蛋白管型阻塞共同形成腔内高压状态，使肾小球滤过原尿下降[5]。
本组19例经积极治疗，7例完全缓解，8例部分缓解，有效率达78.95%，提示PNS并发特发性ARF多是一种可逆性肾功能衰竭[4]。早期诊断，合理治疗是十分必要。
参考文献
[1]王海燕,郑法雷,刘玉春等.原发性肾小球疾病分型与治疗及诊断标准专题座谈会纪要[J].中华内科杂志,1993:32（2）:131.
[2]LarpparisuthN,ChanchairujiraT,ChawanasuntorapoiR,etal.Acutekidneyinjuryinprimarynephroticsyndrome:reportofninecasesinSirirajHospital.JMedAssocThai.2011;94Suppl1:125-133.
[3]TakedaY,AbeA,NakanishiS,alet.Twocasesofnephroticsyndrome(NS)-inducedacutekidneyinjury(AKI)associatedwithrenalhypouricemia.ClinNephrol.2011;76(1):78-82.
[4]SmithJD,HayslettJP.Renalfailureinthenephriticsyndrome.AmJKidneyDis,1992;19(3):201-213.
[5]LowensteniJ,SchachtRG,BaldwinDS.Renalfailureinminimalchangenephriticsydrome.AmJMed,1981;70(2):227-233.