马廷龙(黑龙江省传染病防治院150500)
【中图分类号】R543.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）21-0124-02
1病因与发病机制
本病病因至今不明，但可能与以下因素有关：①高血压：80%的病人有高血压病史或入院时发现高血压，远端夹层合并高血压更为常见，高血压可增加血流动力对主动脉的负担，并使主动脉中层营养血管长期处于痉挛收缩状态，造成中层缺血、坏死及出血而形成血肿。②主动脉中层囊性坏死、马方综合征、主动脉缩窄、主动脉二瓣化、主动脉发育不全、二尖瓣脱垂常有血管壁结缔组织内在缺陷，胶原和纤维组织变形伴囊性坏死，内膜缺乏支持，易致内膜破裂而形成夹层。③动脉粥样硬化：动脉粥样硬化斑块内膜破溃有助于主动脉夹层的发生：④其他：严重外伤、主动脉内气囊反搏术以及炎症(梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等)。
主动脉夹层好发于升主动脉及胸、降主动脉，其内破口常见于升主动脉主动脉瓣上2cm以内，以及降主动脉与左锁骨下动脉开口附近。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块。该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达骼动脉和股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。
2治疗
2.1急性期对症处理
2.1.1治疗原则
降低血压、缓解疼痛，密切观察有关威胁生命的和血管受累征象与并发症(严重高血压、心包填塞、严重主动脉瓣反流，出血量及心肌、肾脏、中枢神经系统受损等)，减轻左心室收缩力及收缩速度，减少血流对主动脉壁的冲击。
2.1.2一般处理
当临床疑似急性主动脉夹层的患者，应立即入ICU或CCU，严密监测血压、心律、心率，入量和尿量，绝对卧床休息。对烦躁不安者应予以镇静剂；疼痛予以止痛剂；吸氧，保持呼吸道通畅；忌用抗凝或溶栓治疗。
2.1.3药物治疗
内科药物治疗的适应证包括：无并发症的远端夹层分离、稳定孤立的主动脉弓分离及慢性稳定性的主动脉夹层分离。药物治疗的目的是降低收缩压和心室喷射速度以减少对主动脉壁的激惹，这是夹层发生、进展及溃破的最主要因素。致命不在于内膜的撕裂，而是夹层本身的后来过程：包括夹层不断扩展、重要脏器受压、缺血，以及夹层向外溃破等。为此，药物治疗的措施主要有：
(1)止痛：剧痛者最好静脉注射较大剂量的吗啡或度冷丁，但应注意两药有降低血压和抑制呼吸等的副作用。疼痛缓解是夹层停止发展和治疗显效的重要指标。
(2)降压：血压偏高者应迅速使血压降至尚能维持脑、心、肾功能的最低血压水平，或使收缩压降至100～120mmHg水平。硝普钠为首选药物，25～50mg加入5%葡萄糖液500mL中静脉滴注，从25～50μg/min开始，逐渐增加剂量，以使血压降至理想水平。降压过程中需密切地观察血压、神志、心律、心电图、尿量及疼痛情况，血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层血肿停止扩展的临床指征。硝普钠有时能增加心室率，需与普萘洛尔合用。国外目前普遍应用硝普钠持续静脉滴注与普萘洛尔(心得安)间歇使用，既降低主动脉血压，还可抑制由于血压下降后所致的心动过速。起始可考虑用静脉滴注普萘洛尔0.5mg/5～10min，根据情况调节剂量，总量不超过5mg，注意观察心率和血压，心率减慢(每分钟>60次)后，口服维持用药。短效β受体阻滞剂艾司洛尔可酌情选用。具有和α和β肾上腺素能阻滞作用的拉贝洛尔有望逐渐替代硝普钠和其他β受体阻滞剂合用。若存在β受体阻滞剂的禁忌证，可选用钙离子拮抗剂(维拉帕米、硝苯地平等)；但血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利，可致咳嗽，最好不用。
3预后
主动脉夹层是一种严重的疾病，死亡率高。死亡原因多因夹层动脉瘤向外膜破裂引起心包填塞、左侧血胸、纵隔积血、腹膜腔内出血及出血性休克，或由于心肌梗死、肾功能衰竭，少数由肠道坏死引起。充血性心衰常为晚期的死亡原因。近年来手术技术的改进改善了存活率，本病手术治疗5年存活率为54%～70%。
影响预后的因素：①发生部位愈在主动脉远端则预后愈好，Ⅲ(B)型患者比I(A)型患者预后较好；②夹层与主动脉腔间不相通的预后较好，可能是由于夹层无内膜破裂或其为血栓形成，防止了瘤体进一步扩大及向外膜破裂；③夹层远端向内膜再破裂，使夹层内血液重回入主动脉腔内，此过程虽不能防止夹层向外膜破裂，但对预后是有利的；④诊断及时；⑤治疗因素，适当选择适应证采取有效的内科疗法或手术疗法，能使预后改善。
参考文献
[1]段志泉，张强.实用血管外科学[M].沈阳:辽宁科学技术出版社，1999：322.
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