哈尔滨市呼兰区第一人民医院150500
摘要：目的：探讨脊髓亚急性联合变性（SCD）的临床及病理特点。方法：选取2017年5月-2018年5月期间我院收治的68例SCD患者为研究对象进行回顾性分析。结果：68例患者均以双下肢无力或麻木为首发症状，长期素食者44例，萎缩性胃炎者24例。所有患者均在后索及周围神经受累体征，同时累及侧索56例，累及脑12例。巨细胞贫血43例，维生素B12水平降低25例，叶酸水平全部正常，43例患者行血同型半胱氨酸检查，均提示升高，肌电图主要表现为感觉神经损害及体感诱发电位异常。脊髓磁共振9例脊髓内有异常信号，经应用维生素B12治疗后，全部患者病情有改善。结论：脊髓亚急性联合变性临床表现复杂，维生素B12水平可正常，同型半胱氨酸有可能是其诊断指标之一。综合分析患者的症状体征及实验室检查，尽早给予维生素B12治疗。
关键词：脊髓亚急性联合变性；病理特点；临床分析。
Clinicalanalysisof68casesofsubacutecombineddegenerationofspinalcord
Abstract:objective:toinvestigatetheclinicalandpathologicalfeaturesofspinalcordsubacutecombineddegeneration(SCD).Methods:aretrospectiveanalysiswasconductedon68casesofSCDpatientsadmittedtoourhospitalfromMay2017toMay2018.Results:allthe68patientshadinitialsymptomsofweaknessornumbnessofbothlowerlimbs,including44long-termvegetariansand24patientswithatrophicgastritis.Allpatientshadsignsofinvolvementintheposteriorcordandperipheralnerves,involvingthelateralcordin56casesandthebrainin13cases.Therewere43casesofgiantcellanemia,25casesofdecreasedvitaminB12level,allofthemhadnormalfolicacidlevel,and43casesofpatientsunderwentbloodhomocysteineexamination,allofwhichindicatedincreasedbloodcysteine.Emgmainlyshowedsensorynervedamageandabnormalsomatosensoryevokedpotential.Spinalmrishowedabnormalsignalsin9patientswithspinalcordinjury.Conclusion:theclinicalmanifestationsofsubacutecombineddegenerationofspinalcordarecomplicated,vitaminB12levelsarenormal,andhomocysteinemaybeoneofthediagnosticindicators.Comprehensiveanalysisofthepatient'ssymptomsandsignsandlaboratorytests,vitaminB12treatmentasearlyaspossible.
Keywords:spinalcordsubacutecombineddegeneration;Pathologicalfeatures;Clinicalanalysis.
SCD属于一种因机体缺乏维生素B12造成的神经系统变性疾病，主要临床表现在双下肢瘫痪、深感觉减退、感觉性共济失调以及周围神经障碍等，严重影响患者的身心健康[1]。大多数SCD患者因为存在维生素B12摄入不足的原因（如素食）或明显摄入障碍的因素（如大量饮酒、萎缩性胃炎等），临床表现典型，存在血清维生素B12水平下降，往往能够被识别。多数中年后发病，缓慢起病，逐渐进展，经维生素B12治疗后症状改善即可确诊。本文回顾性我院来确诊的68例SCD患者的临床资料，旨在进一步探讨SCD的病因、发病机制、临床特征及诊断等。
1.资料与方法
1.1一般资料
选取2017年5月-2018年5月期间我院收治的68例SCD患者为研究对象进行研究。男34例，女34例，年龄34-72岁，病程1个月-4年，素食营养不良者44例，胃镜检查发现萎缩性胃炎者24例。所有患者均符合诊断标准。所有患者均以双下肢无力或麻木为首发症状，病程中出现行走不稳。其中9例患者出现精神症状及性格改变，9例患者合并抑郁、认知功能减退。所有患者均存在后索及周围神经受累体征，同时累及侧索56例，累及脑12例。
1.2方法
所有患者均接受血常规、维生素B12、叶酸及血清同型半胱氨酸检测。并对上述实验室指标异常的患者均给予对症治疗。
2.结果
68例患者均以双下肢无力或麻木为首发症状，长期素食者44例，萎缩性胃炎者24例。所有患者均在后索及周围神经受累体征，同时累及侧索56例，累及脑12例。巨细胞贫血43例，维生素B12水平降低25例，叶酸水平全部正常，43例患者行血同型半胱氨酸检查，均提示升高，肌电图主要表现为感觉神经损害及体感诱发电位异常。脊髓磁共振9例脊髓内有异常信号，经应用维生素B12治疗后，全部患者病情有改善，见下表1所示。
3.讨论
由于维生素B12缺乏为引发SCD的直接原因，所以参与维生素B12摄入、吸收、转运与代谢阶段的各种因素均为引发SCD发病的相关因素。维生素B12在参与核蛋白合成与髓鞘形成的过程时为一种辅酶，当其缺乏时，很可能会造成造血功能与神经系统代谢性异常，比如对中枢神经系统甲基化产生抑制作用，会造成神经系统处于一种低甲基化状态，进而致使脱氧核糖核酸（DNA）、核糖核酸（RNA）、髓鞘蛋白以及磷脂等成分的合成受阻，而RNA水平下降会导致神经细胞营养供应不足，进而造成神经轴索变性，而磷脂与髓鞘蛋白合成受阻会造成髓鞘的脱失、变性溶解，进而引发SCD[2]。
SCD大多为亚急性或慢性发病，且症状呈进行性加重，一般也无确切发病时间，病程差异较大患者的神经系统受损程度也不太相同，通常表现为脊髓后、侧索、周围神经损伤症状及体征，且合并精神障碍等，部分患者还会合并贫血症状。这说明SCD的损害范围比较广，除了脊髓后、侧索之外，还可能累及到大脑白质与脑干等[3]。临床发现，SCD大多发病于中年群体，据国际流行病学调查分析指出，维生素B12缺乏的平均年龄在60岁左右，维生素B12缺乏就可能出现神经系统并发症。故建议60岁以上患者常规检查血清维生素B12水平。
综上所述，脊髓亚急性联合变性临床表现复杂，维生素B12水平可正常，同型半胱氨酸有可能是其诊断指标之一。应综合分析患者的症状体征及实验室检查，早期诊断及治疗。
参考文献：
[1]宋兆晶.脊髓亚急性联合变性临床特点分析[J].中国现代药物应用,2018,12(10):55-56.
[2]周艳玲,李清华.脊髓亚急性联合变性的临床诊疗进展[J].华夏医学,2018,31(01):208-212.
[3]李鹏鹏,赵斌,赵晓峰,郝喜荣,韩国锐.脊髓亚急性联合变性临床研究进展[J].中华临床医师杂志(电子版),2016,10(01):121-123.