湖南医药学院第一附属医院输血科湖南怀化418000
【摘要】目的：分析去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血的临床价值。方法：本次选择对象为重型β地中海贫血患儿60例，时间在2016年9月至2017年9月之间，根据电脑随机分配的原则将所有患儿均分两组，予以成分输血单独治疗的30例患儿为参照组，予以去铁胺联合成分输血治疗的30例患儿为研究组，最后对治疗效果的差异性进行总结。结果：对比两组患儿的治疗效果，研究组血清铁蛋白、尿铁排泄率和血清铁优于参照组，2组间相比较，P＜0.05。对比两组患儿的不良反应发生率，研究组（6.6%）显著低于参照组（26.6%），2组间相比较，P＜0.05。结论：重型β地中海贫血应用去铁胺与成分输血治疗可将机体铁负荷和不良反应发生率显著降低，值得研究。
【关键词】去铁胺；成分输血；重型β地中海贫血；临床价值
临床对于地中海贫血常选择造血干细胞移植术，但是由于干细胞有较少的配型，同时具有较高的花费致使多数患者难以治愈。据有关统计显示，去铁胺可将患者血铁沉积显著降低[1]。为此，本院对去铁胺与成分输血治疗重型β地中海贫血的临床价值进行分析（2016年9月至2017年9月之间），并总结分析结果，具体情况见下文描述。
1基线资料与方法
1.1基线资料
参与本次研究的重型β地中海贫血患儿60例，时间在2016年9月至2017年9月之间，根据电脑随机分配的原则将所患儿均分两组，为研究组、参照组，例数分别为30例。研究组重型β地中海贫血患儿中，最大年龄为12岁，最小年龄为4岁，年龄均值统计后为（7.6士4.7）岁。其中男性患儿有19例，女性患儿者有11例。参照组重型β地中海贫血患儿中，最大年龄为13岁，最小年龄为5岁，年龄均值统计后为（8.0士4.6）岁。其中男性患儿有20例，女性患儿有10例。
2组重型β地中海贫血患儿的各项基线资料相比无明显差异性，即可用P>0.05表示两者之间具有可比性。
1.2方法
患儿治疗前将血常规检查完成，之后予以参照组患儿成分输血治疗，结合患儿血常规Hb水平而定，每10kg将1个单位红细胞输注，若Hb水平维持在150至150g/L，则每隔5周进行一次治[2]。在上述治疗基础上予以研究组患儿去铁胺，利用便携式输液泵注射于腹壁皮下，时间为6小时。若患儿血清铁蛋白低于2000μg/L，去铁胺使用剂量为25mg/kg，若患儿血清铁蛋白介于2000至3000μg/L，去铁胺使用剂量为35mg/kg，若患儿血清铁蛋白超过3000μg/L，去铁胺使用剂量为35mg/kg、每隔12周调整去铁胺的使用剂量，共进行1年的治疗。
1.3指标的判定依据[3]
对比且分析两组（研究组和参照组）重型β地中海贫血患儿的各项指标，主要包括：血清铁蛋白、尿铁排泄率和血清铁。
对比且分析两组（研究组和参照组）重型β地中海贫血患儿的不良反应发生率，主要包括：血肌酐上升、感染和胃肠道反应。
1.4统计学方法
用均数±标准差的形式，表示2组重型β地中海贫血患儿的各项指标，并用t值进行检验，对两组患儿计数资料，采用百分比形式进行卡方检验，核对数据软件选择SPSS21.0软件，当研究组、参照组2组重型β地中海贫血患儿的研究指标存在明显差异时，检验P＜0.05。
2结果
2.1去铁胺联合成分输血、去铁胺单独治疗后的各项指标
对比两组患儿治疗后的血清铁蛋白、尿铁排泄率和血清铁，应用去铁胺联合成分输血治疗的研究组改善优于去铁胺单独治疗的参照组，组间数据比对判定有统计学意义（p＜0.05），如表1：
表1：去铁胺联合成分输血、去铁胺单独治疗后的各项指标
2.2去铁胺联合成分输血、去铁胺单独治疗后的不良反应发生率
对比两组患者治疗后的不良反应发生率，应用去铁胺联合成分输血治疗的研究组6.6%显著低于去铁胺单独治疗的参照组26.6%，组间数据比对判定有统计学意义（p＜0.05），如表2：
表2：去铁胺联合成分输血、去铁胺单独治疗后的不良反应发生率
3讨论
Β地中海贫血在儿童中有较高的发生率，临床常通过长期输血可使贫血引发的缺氧状态得以改善，生存质量也会显著提升。但是长期反复输血会致使铁超负荷，若沉积过多会致使脏器发生纤维化，从而引发功能异常，如：心力衰竭、肝硬化和糖尿病。通常情况下，红细胞输注量在20至40U会引发铁过载，因此临床需实施去铁治疗[4]。
去铁胺属于铁螯合剂，该药物可对机体铁负荷进行控制，避免发生铁过载并发症，同时可将地中海贫血的生存期延长。另外，去铁胺结合血中铁离子、铁蛋白和含铁学血黄素会形成铁铵复合物，通过尿粪排出体外[5]。去铁胺可避免发生铁超负荷，从而使铁质沉着显著减少，对器官的功能予以维持。另外，去铁胺可将多自由基生成显著减少，红细胞膜脂质过氧化反应和红细胞破坏的溶血也可明显减轻[6]。此次数据结果表明：应用去铁胺联合成分输血治疗的研究组，血清铁蛋白、尿铁排泄率和血清铁优于应用去铁胺治疗的参照组，组间数据比对判定有统计学意义（p＜0.05）。从不良反应发生率，研究组6.6%显著低于参照组的26.6%，组间数据比对判定有统计学意义（p＜0.05）。提示：去铁胺与成分输血治疗较比去铁胺单独治疗更具针对性。
总之，重型β地中海贫血应用去铁胺与成分输血治疗可将机体铁负荷和不良反应发生率显著降低，值得研究。
参考文献：
[1]仇世伟.去铁胺联合去铁酮治疗重型β地中海贫血铁过载疗效观察[J].安徽医学，2016，37（5）：595-597.
[2]陈书远，陈国华，魏苗苗等.去铁胺对重型β地中海贫血患儿心脏、肝脏铁沉积状态以及糖代谢的影响[J].医学临床研究，2015（6）：1123-1125.
[3]黄春生，陈国华.去铁胺治疗重型β－地中海贫血患儿的疗效及不良反应分析[J].中国妇幼健康研究，2016，27（6）：726-728.
[4]李旭，张晴，高长俊等.地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的对比研究[J].临床和实验医学杂志，2018，17（1）：67-70.
[5]周传恩，熊寿贵.去铁胺联合去铁酮对重型地中海贫血患儿血糖代谢的影响[J].中国药业，2018，27（13）：46-49.
[6]刘丽辉，欧文闻，马启玲等.去铁胺对重型β-地中海贫血糖代谢影响观察[J].中国医师进修杂志，2013，36（15）：65-66.