杨步军李振刚魏英杰雷小明
（石家庄长城中西医结合医院河北石家庄050000）
【摘要】布加氏综合征传统治疗方法以手术及介入治疗为主，手术后并发症目前无很好的治疗方法。多数学者认为保守治疗无效，我们采用中药健脾补肾、软坚散结、活血通脉配合溶栓、改善循环及保肝降低门脉高压的中西医结合治疗，可使患者肝内静脉部分再通或肝内静脉侧枝循环建立，并可使支架术后形成血栓的患者肝内静脉再通或建立粗大的侧支静脉，提高患者的生存率及生活质量。
【关键词】布加氏综合征；中西医结合治疗；溶栓；超声；肝内静脉血流
【中图分类号】R654.4【文献标识码】B【文章编号】1003-5028（2015）6-0445-02
布加氏综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，所引起的脏器组织淤血受损的临床症候群，又称肝静脉阻塞综合征，主要临床表现为肝脾肿大，大量而顽固性的腹水，食管胃底静脉曲张合并出血，胸腹壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张。属于中医臌胀、癥积范畴[1]。临床分为：I型为下腔静脉病变型，此型可细分为3个亚型即Ia隔膜型，Ib短段闭塞型（闭塞段小于5cm），Ic长段闭塞型（闭塞段大于5cm）；II型为肝静脉型，也可分为IIa隔膜型，IIb肝静脉广泛闭塞型。III型为混合型即同时存在下腔静脉和肝静脉病变者[2]。目前多数学者认为保守治疗无效，国内报道主要为手术和介入治疗方面的治疗经验[3-6]，手术及介入对患者存在一定程度创伤同时存在术后血栓再形成及血管吻合口增生再狭窄的可能，手术及介入后的肝静脉、下腔静脉血栓再形成，一旦形成，往往没有好的解决方法。
我院采用中西医结合治疗布加氏综合征10例取得一定的疗效，现将临床结果汇报如下：
1资料与方法
1.1一般资料
10例患者均为本院2012年1月-2013年12月的布加氏综合征病例，其中男性6例，女性4例，最大年龄52岁，最小年龄20岁。发病时间5天-19年不等，2例支架术后再闭塞、3例伴有下腔静脉血栓，10例患者均有腹胀伴纳差，黄疸明显，彩色多普勒超声均有大量腹水（腹水量>5000ml），肝功能：白蛋白<28g/L，总胆红素>51ummol/L。10例患者中1例为白塞氏病引起，1例为血管平滑肌瘤引起，1例为肾炎引起。
1.2治疗方法：所有患者均采用中西医结合治疗。
1.2.1中医治疗：所有患者均口服我院协定中药，具体由茯苓、白术、附子、干姜、甘草、厚朴、桂枝、草豆蔻、木瓜、大腹皮、木香、槟郎、柴胡、龟板、鳖甲、莪术等21味中药组成，经自动煎药机（韩国产）煎药并分装，每剂中药出2袋，每袋150ml，每次1袋，每日2次餐后半小时温服。
1.2.2西医治疗：所有患者均口服联苯双酯保肝降酶、普萘洛尔降低门脉高压、螺内酯利尿；静点还原型谷胱甘肽护肝降酶，活血化瘀药物（参芎葡萄糖注射液、红花黄色素注射液等），给予托拉塞米静脉注射利尿。白蛋白<30g/L给予补充人血白蛋白治疗，血凝FIB>1.5g/L，无出血患者加用纤溶酶促纤溶治疗，FIB>2.0g/L加用尿激酶治疗。腹水患者应用北京伟力新世纪科学发展有限公司制造的伟力电脑腹水超滤浓缩回输系统治疗仪进行腹水超滤回输术治疗。
1.3观察指标：10例患者均为住院治疗2月出院服药治疗，3个月后再住院巩固治疗1月，出院服药治疗1年。随访1年后复查患者肝功能胆红素白蛋白变化。均由同一位超声科医师操作通过彩色多普勒超声(PHLIPS-HD7-XP)检查进行治疗前及治疗1年后检查肝内静脉及下腔静脉的对比，腹水量的对比。
1.4疗效观察（自拟）：
1.4.1显效：腹胀伴纳差好转，黄疸消退；彩色多普勒超声检查：腹水量≤200ml，肝内静脉血流丰富，可见2条及以上肝静脉再通或粗大的侧枝静脉开放；肝功能：总胆红素≤30ummol/L，白蛋白≥35g/L。
1.4.2有效：腹胀伴纳差好转，黄疸好转；彩色多普勒超声检查：200ml<腹水量≤500ml，肝内静脉可见多个小的侧枝静脉开放或1条肝内静脉再通或粗大的侧枝静脉开放；肝功能：30ummol/L<总胆红素≤51ummol/L，35g/L>白蛋白明显升高≥30g/L。
1.4.3无效：腹胀伴纳差加重或变化不大，黄疸加重或无变化；彩色多普勒超声检查：腹水无变化或仍继续增加。肝内静脉可见星点状血流信号或无血流信号；肝功能：肝功能总胆红素>51ummol/L并持续增高，白蛋白<30g/L。
2结果
4例腹胀伴纳差好转，黄疸消退，彩色多普勒检查：肝内静脉血栓患者可见肝内静脉再通，肝功能总胆红素≤30ummol/L，腹水<200ml；5例患者腹胀伴纳差好转，黄疸明显好转，肝功能总胆红素30ummol/L<总胆红素≤51ummol/L，肝内有1条肝内静脉再通，肝内静脉可见较细的侧枝静脉血流信号，200ml<腹水量≤500ml。1例患者由于急性肝功能衰竭死亡。10例患者均未出现胃底静脉破裂大出血。2例患者下腔静脉再通。1例下腔静脉可见窄带状血流信号。2例支架术后闭塞的患者可见支架内有窄带状血流信号。
3体会：
3.1我们认为布加氏综合征主要为肝静脉及下腔静脉血栓形成引起，其次有肿瘤压迫、结缔组织疾病等引起。李晓强[7]报道在行11例布加综合症复发病例再手术时发现：下腔静脉或肝静脉隔膜的病理检查隔膜主要为纤维组织，有时可以有玻璃样变性。如单纯从普通病理检查来与陈旧的机化血栓无法分辨。
3.2中医属于本病属于“臌胀”“癥积”范畴，辨证多属于本虚标实，虚实错杂，其中本虚尤以阳气不足，气血两亏，脾肾亏虚为主，标实则以瘀血、水湿、痰浊为主，杂合而成癥积，治疗以扶阳益气，温补脾肾，养血活血，利水除湿，化痰除湿，逐瘀消癥为主。方中以附子、干姜为君药，扶助阳气；以茯苓、白术、草豆蔻为臣药，健脾除湿；佐以厚朴、木瓜、大腹皮、木香、槟郎、柴胡理气消胀，莪术破血逐瘀，龟板、鳖甲软软坚散结，消除癥积，兼有滋阴养血、补益肝肾的作用，桂枝助附子、干姜扶阳，兼以利水消肿；甘草为使药，调和诸药。全方合用，标本兼顾，以达水去、瘀通、阳复、气血调达的目的。配合西药溶栓、改善循环、保肝降低门脉高压等治疗。
3.3通过中医结合治疗10例布加氏综合征患者，随访1年发现患者肝静脉及下腔静脉再通或较为粗大的侧枝静脉开放，患者肝功能明显恢复，患者生活质量明显提高，且无出现一例大出血或肝性脑病的患者；对于手术后再狭窄血栓形成患者同样有效，中药健脾补肾、软坚散结、活血通脉配合溶栓、改善循环及保肝降低门脉高压的中西医结合治疗布加氏综合征方面有明显的疗效，值得推广。
3.4腹水超滤回输术对布加氏综合征患者的腹水治疗有明显的效果，相对于传统的穿刺放腹水治疗，可以减少体内蛋白等胶体液及部分电解质的丢失，延缓腹水的再生长，有效的预防大量放腹水引起电解质紊乱，肝性脑病的发生风险。
3.5布加氏综合征急性进展，肝功能急性加重期，首选手术治疗，术后给予中西医结合保守治疗，是否能提高患者的生存率及改善患者的生活质量，有待进一步观察。
参考文献：
[1]布-加氏综合征。周围血管疾病中西医结合诊疗学。尚德俊：480-482。
[2]张小明，李清乐。布加综合征诊治现状。中国医学科学院学报2007,29（1）：27
[3]WangZhonggao.EvolutuionofmanagementforBudd-ChiariSyndrome:Ateamsviewfrom2564patients.AnzJ.Surg2005;75:55~63
[4]孟庆义，马波民，张帆。布加综合征650诊治体会。临床和实验医学杂志2003，2（4）：209-213
[5]李晓强，段鹏飞，钱爱民等。介入治疗布加综合征312例经验。中华普通外科杂志2004，19（10）：603~604
[6]许培钦，马秀现，叶学祥等。布-加综合征外科治疗20年经验总结（附1360例报告）。中国实用外科杂志2004，24（9）：543-545
[7]李晓强，段鹏飞，钱爱民等。布加综合征根治术后复发再手术11例分析。中华普通外科杂志2005，20（5）：274-275
作者简介：
杨步军：男，（1975-），主治医师河北省石家庄市石家庄长城中西医结合医院