王剑飞高发鹏温应辉张爱军康秀宣王国勤（河南宏力医院骨科河南新乡453400）
【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)30-0026-02
【摘要】目的探讨颈椎嗜酸性肉芽肿临床特点及治疗。方法报告我院1例枢椎嗜酸性肉芽肿病例，结合国内外文献资料，对颈椎嗜酸性肉芽肿的临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗进行总结。结果枢椎嗜酸性肉芽肿的临床表现无特异性；影像学上表现为溶骨性破坏并周围软组织包块，须与脊柱恶性肿瘤、骨囊肿、脊柱结核、化脓性脊柱炎等相鉴别；颈椎嗜酸性肉芽肿的主要治疗方法是手术治疗和放射治疗。结论影像学检查和病理活检是确诊的关键，嗜酸性肉芽肿以采用手术和放疗治疗为主。
【关键词】颈椎嗜酸性肉芽肿诊断治疗125I
Reportsofonecaseofeosinophilicgranulomaofaxis
【Abstract】ObjectiveTodiscussandsummarizetheclinicalfeaturesandtreatmentforeosinophilicgranulomaofcervicalvertebrae.MethodsTheclinicdataofonecaseofeosinophilicgranulomaofaxiswasanalyzedandtherelevantlitratureswerereviewed，andtheclinicfeatures，diagnosis，differentialdiagnosisandtreatmentweresummarized．ResultsTheeosinophilicgranulomaofaxishadnospecificclinicfeatures，butshowedosteolysisandsofttissuemasontheradiology，andshouldbedifferentiatedfrommalignantofspine,bonecyst,spinetuberculosisandsuppurativespondylitis．Unifocaleosinophilicgranulomaofcervicalvertebraeshouldbetreatedbyoperation．ConclusionImagingandbiopsyisthekeytodiagnosisofeosinophilicgranulomatousethemainsurgeryandradiotherapy.
【Keywords】EosinophilicGranulomaofCervicalvertebraeDiagnosisTreatment125I
骨嗜酸性肉芽肿（EosinophilicGranulomaofBone,EGB）是一种发病率较低的瘤样肉芽肿性炎性病变，是郎格罕氏(Langerhans)组织细胞增生症的一种，是起源于骨髓Langerhans细胞增殖并含有成熟的嗜酸性粒细胞，好发于颅骨、股骨、脊柱、肋骨、骨盆等，本文就我科1例儿童枢椎嗜酸性肉芽肿进行报道，探讨、复习国内外近几年来关于脊柱骨嗜酸性肉芽肿的影像学特点及治疗方法。
1资料与方法
1.1病历患儿，男，10岁，颈部疼痛、活动受限2月余入院，疼痛呈持续性钝痛，伴活动受限，无发热、盗汗，查体：体温：36.2℃，脉搏：90次/分，呼吸：22次/分，血压：110/70mmHg。体胖，心肺腹检查未见异常，颈2、3棘突压痛，叩击痛阳性，颈部活动受限，四肢肌力、感觉、反射正常。实验室检查：血常规白细胞：10.49×109/L，嗜酸性粒细胞：0.84×109/L，嗜酸性粒细胞百分比：8.0%，血红蛋白：122.9g/L,血小板：451×109/L。生化碱性磷酸酶：157IU/L，无机磷：2.09mmol/L，C反应蛋白：3.70mg/L，血沉：36.0mm/h。结核菌素试验（-），结核杆菌抗体（-），梅毒螺旋体抗体（+）。影像学检查：DR：颈1/2椎间隙模糊，颈2椎体骨质破坏。CT：枢椎右侧椎体、横突及齿状突溶骨性破坏。MRI：枢椎骨质破坏，椎体内及2-3椎体前方可见不均匀略长T2等T1信号，枢椎体右侧椎板内长T1长T2信号（图1）。初步诊断：枢椎占位性病变性质待查。
1.2治疗方法全麻下行经颈前路病灶清除术，术中快速冰冻病理诊断为嗜酸性肉芽肿（图2），取自体髂骨植骨，病灶区植入125I放射性粒子放射治疗（图3），术后给予颈部支架制动。术后恢复良好，如期拆线出院，随访月余无特殊不适，目前仍在随访中。
图1图2图3
图1术前MRI：枢椎骨质破坏，椎体内椎体前方可见不均匀略长T2等T1信号，枢椎体右侧椎板内长T1长T2信号。
图2术中病理：枢椎及椎前软组织主要以Langerhans组织细胞及嗜酸性粒细胞组成，并伴有分布不均的淋巴细胞、泡沫细胞及增生纤维组织。
图3术后DR：枢椎椎体内及椎旁可见植入性放射性粒子。
2讨论
嗜酸性肉芽肿（EosinophilicGranuloma）又名嗜伊红肉芽肿，是一种发病率较低的瘤样肉芽肿性炎性病变，并非真正肿瘤，与Hand-Schuller-Christian病、Leftterer-Siwe病同为郎格罕氏(Langerhans)组织细胞增生症，Langerhans组织细胞增生症可侵犯骨髓之网状内皮成分、实质性器官和皮肤[1]。嗜酸性肉芽肿好发于扁骨，颅骨最多，股骨次之，再次为脊柱、肋骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨和下颌骨，手足部少见，好发年龄：5～15岁，男女比约为2.5∶1[2]。嗜酸性肉芽肿可表现为单发（78%）或多发，有人认为该病为自限性疾病[3]，历经数月致数年可自愈，大多数预后良好，但部分患者可因进行性骨质破坏造成病理性骨折及功能障碍，使预后差、遗留不同程度的残疾，所以早期积极的治疗被现在广大医生认同与接受。
嗜酸性肉芽肿病因不明，有学者认为该病是一种自身免疫缺陷性疾病，也有人认为是因病毒、细菌、寄生虫等病原微生物感染所致变态反应或因外伤后血肿机化无菌性炎症引起[4]。多以局部疼痛就诊，查体可发现局部包块、压痛，但颈椎病变可无包块表现，严重患者可有脊髓及神经根受压表现。实验室检查可有血沉加快、血常规中嗜酸性粒细胞增多、生化中无机磷升高等。该患儿梅毒螺旋体抗体阳性，且手术前后多次复查均为阳性，家族中无明确接触史，可能与发病后自身免疫改变有关。嗜酸性肉芽肿影像学表现以溶骨性破坏为主，X线上常呈圆形、卵圆形或不规则形，早期病变界限分明，晚期周边可有不同程度硬化边缘。脊柱病变除可见溶骨性破坏外，椎体常很快就压缩，呈楔形或扁平椎[5]，CT检查可进一步了解骨质破坏范围及X线片不能发现的微小病变，MRI软组织分辨率高，能清晰显示椎体周围软组病变及邻近结构是否受累。本例临床症状和体征较少，影像学检查枢椎骨质破坏及周围软组织侵害明显，诊断须与恶性骨肿瘤、单纯性骨囊肿、脊柱结核、骨髓炎等相鉴别。恶性骨肿瘤常进展很快，疼痛重，发病不久即出现周围组织压迫症状、消耗症状等；单纯性骨囊肿多无临床症状，多因病理性骨折就诊或因其他原因体检时发现，多发生于干骺端，X线示膨胀性占位病变，边缘可见硬化带。脊柱结核，常有慢性结核中毒症状，结核菌素试验及结核杆菌抗体多呈阳性表现，X线可见椎间隙变窄及椎旁脓肿。化脓性脊柱炎，起病常急骤，有畏寒、寒颤及高热，毒血症状明显，X线多表现为椎体内虫蚀状破坏，可向邻近椎体蔓延，可见椎旁脓肿。
嗜酸性肉芽肿的治疗方法较多，国内外相关文献均有手术、放疗、化疗、局部激素注射对本病治疗的报道，且各种治疗均取得理想疗效，但单纯的病灶清创术、放疗、化疗及局部激素注射等都会出现复发[6]。部分多发性病变病例甚至会出现病情恶化，导致死亡。我院该例枢椎嗜酸性肉芽肿溶骨破坏明显，行病灶清除术后取自体髂骨植骨恢复椎体稳定性，植入125I放射性粒子进行内照射治疗，理论上减少了传统放射治疗的副作用及嗜酸性肉芽肿的复发率，具体疗效还应跟踪观察得出。
参考文献
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