赵天顺
（四川省绵阳市肿瘤医院病理科四川绵阳621000）
【摘要】目的：探讨子宫性索样肿瘤的临床病例特征、生物学行为及预后。方法：分析3例子宫性索样肿瘤的临床和病理资料，并复习相关文献。结果：肿瘤细胞排列呈小索状、小条状、实性管状结构。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达性索标记（calretinin、MelanA、CD99和inhibin）、平滑肌和上皮标记。结论：子宫性索样肿瘤是少见的含真正性索成分的多表型肿瘤，确诊依赖于病理形态特点及免疫组化标记。
【关键词】子宫性索样肿瘤；临床病理；免疫组化
【中图分类号】R737.33【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）08-0016-02
Clinicopathologicfeaturesofuterinetumorresemblingovariansex-cord–liketumors
ZhaoTianshun.DepartmentofPathology，CancerHospitalofMianyang,Mianyang621000，China
【Abstract】Objective:Toinvestigatetheclinicopathologicalfeaturesofuterinetumorresemblingovariansex-cordtumorreviewanditsbehaviourprognsis.Methods:Theclinicopathologicaldatawasanalysedin3caseofuterinesexcord-liketumorswithreviewoftheliterature.Results:Thetumorcellswerearrangedinsheetswithformationofsmallcords,trabeculaes,orsolidtubulesstructures.Thetumorcellsexpressedthemostrecentlyidentifiedmarksofsexcorddefferentiation(calretinin,MelanA,CD99,andinhibin)andsmoothmuscle(desminandsmoothmuscleactin),withcoexpressionofcytokeratin.Conclusion:Theunusualuterinesexcord-liketumorsarepolyphenotypicneoplasmswithtruesexcorddifferentiation,whosedefinitediagnosisshouldbebasedonthehistopathologicalandimmunohistochemicalfeaturetoexcludeothertumor.
【KeyWords】Uterinesexcord-liketumors；Clinicalpathology；Immunohistochemistry
子宫性索样肿瘤（Uterinesexcord—liketumors。）是十分少见的间质肿瘤，首先由Clement和Scully（1976）报告[1]。WHO（2003）女性生殖系统肿瘤分类中称为子宫性索样肿瘤[1]。本文报道3例，并复习文献，对其临床病理特征和免疫表型进行分析，探讨该肿瘤的诊断、免疫组化鉴别诊断、生物学行为及预后。
1.材料与方法
1.1临床资料
例1.女，39岁。体检发现子宫肿瘤，行手术挖除；例2女，45岁，阴道不规则出血10余天，行诊刮；例3女，37岁，因B超发现子宫肌瘤入院。术中见子宫50天孕大小，子宫前壁见一约4cm×5cm包块，行腹腔镜子宫次全切除术。
1.2方法
手术切除组织经4%甲醛固定，石蜡包埋切片，常规HE染色，光镜观察。免疫组化采用SP法，选用抗体包括CD99、inhibin、calretinin、CD10等，均由福州迈新生物技术开发有限公司提供。
2.结果
2.1巨检
例1：灰白包块5cm×4cm×3.5cm，包膜较完整，切面淡黄；例2：灰白碎组织一堆1cm×1cm×0.6cm；例3：灰白碎组织一堆，9.5cm×6.5cm×4cm，可见一个3.5cm×2cm的结节，切面淡黄色，与周围肌层分界清楚。
2.2镜检
例1：肿瘤在肌肉组织间浸润性生长，呈梁索状排列。肿瘤细胞呈短梭形，胞浆少，嗜伊红，核深染，较肥胖，少部分细胞内有核沟，核仁小，类似于增生期宫内膜间质细胞，间质为纤维组织，肿瘤细胞轻度异型性，核分裂少见。例2：镜下见子宫内膜间质破坏，内有大量肿瘤细胞呈巢团状、束状浸润，肿瘤内有丰富血窦样结构，可见残存腺体。肿瘤细胞形态一致，胞浆空亮，嗜酸性，核圆形或卵圆形、短梭形，核仁不清楚，核分裂少见。切片内未见确切肿瘤性坏死。例3：肿瘤细胞在肌肉组织间浸润性生长，瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，胞质较少，核圆形或卵圆形、空泡状，核膜薄而清晰，核染色质细腻，部分细胞有核沟，核分裂罕见。瘤细胞呈小的实性细胞团，排列成实心或呈腺样、管状结构。肿瘤间质内可见较多小血管分布，肌壁间平滑肌束被肿瘤细胞分割成细条索状分布。
2.3免疫组化
例1：PCK（＋）、CD10（－）、SMA（－）、a—inhibin（－）；例2：Calretinin（＋）、a-inhinbin（＋）、MelanA（＋）、CK7灶性（＋）、CD99（－）、CD10（－）、SMA（－）、desmin（－）、Calponin（－）、h—Caldesmon（－）、HMB45（－）、EMA（－）、ER（－）、PR（－）；例3：desmin（＋，强，弥漫）、CD10（＋，灶性，弱）、inhibin（－）、MART—1（＋）、CgA（－）、CK7（－）、CK20（－）、Ki—67阳性细胞约5%。
病理诊断：子宫性索样肿瘤。
3.讨论
子宫性索样肿瘤根据组织病理学形态和生物学行为的不同分为2型：Ⅰ型是伴性索样分化的子宫内膜间质肿瘤，常有复发和转移倾向；Ⅱ型肿瘤主要或全部（＞50%）为性索成分，此型多为良性经过，一般无复发及转移。WHO（2003）子宫体肿瘤分类中[2]，将Ⅱ型肿瘤作为独立的疾病，命名为性索样肿瘤（SexCord—liketumors）。目前子宫性索样肿瘤的诊断仅保留了Ⅱ型[3]。
3.1临床特点
该肿瘤发生于生育期和绝经后妇女，老年人也可发生，平均年龄45岁[4]（21～74岁）。通常表现为不正常的阴道出血或盆腔包块，B超常考虑为子宫肌间平滑肌瘤、子宫内膜息肉或粘膜下肌瘤。大体上，肿瘤一般为圆形界限清楚的肿块，切面黄、淡黄，均质性，缺乏平滑肌瘤特征性的旋涡状结构，质韧，偶尔见微小囊腔。肿瘤平均直径6.9cm（3.5～10cm），可发生于肌壁间、粘膜下或浆膜下，也有文献报道发生在子宫颈部[5]。少数表现为多发性。镜下特征多样性，有5种基本形式：①吻合的小梁状结构；②一个细胞宽度的丛状、索状结构；③小的实性细胞团；④排列整齐的实心或空心的管状结构；⑤弥漫性浸润性生长，偶尔见血管瘤样结构及乳头状结构。肿瘤细胞通常较小，圆形，形态较规则，胞质少，啫伊红，有时胞质内富含脂质呈泡沫状或透亮状；核小、规则、圆形、卵圆形，异型性不明显，可见核仁，核分裂象少见，间质常常较少或中度增生，可伴有玻璃样变性、淋巴细胞浸润、泡沫细胞及含铁血黄素沉着。网状纤维围绕巢状、索状细胞巢或单个细胞。在某些肿瘤还可见到Leydig样细胞，弥漫成群分布。在本文例1、3中，部分细胞可见核沟，文献中未见报道。
3.2免疫组化
形态学和免疫组化研究证明，该肿瘤是多表型肿瘤，而且是真正的性索分化。主要向性索细胞分化，也可向上皮和平滑肌分化。如本文例1主要向上皮分化，例2主要是向性索分化，例3向平滑肌分化。近年来，发现Calretinin、MelanＡ、CD99和inhibin可作为卵巢性索间质肿瘤的标记抗体。Calretinin在性索成分中表达率最高，＞50%的细胞表达该抗体[6-12]。CD99是MIC2基因产物，最早作为Ewing肉瘤的标记物，也应用于卵巢和睾丸的性索—间质肿瘤中，但CD99作为这些肿瘤鉴别诊断的标记物失去了意义。卵巢、睾丸和肾上腺皮质产生类固醇的细胞表达MelanA，在该肿瘤中的表达也支持它向产生类固醇的细胞分化。
3.3诊断与鉴别诊断
组织病理学仍是目前最好的诊断方法，组织学形态结合免疫组化检测使诊断并不困难。性索分化的子宫肿瘤还可见于平滑肌瘤、癌肉瘤、子宫内膜间质肿瘤等。因此诊断该肿瘤前必须除外性索分化的其他肿瘤。上皮样平滑肌瘤也可呈巢状、条索状排列与性索样肿瘤相似；但仔细观察，性索样肿瘤内尚可见到葵花子样核的细胞，类似睾丸母细胞瘤内的支持细胞、并且还可见到瘤细胞呈菊形团结构，部分细胞有核沟，而上皮样平滑肌瘤成分较为单一，瘤细胞排列有其自身特点可资区别。当性索样肿瘤出现腺样结构时，易与腺肉瘤混淆，前者腺腔较小，不出现腺肉瘤中扩张或压扁的腺腔，也不会见到肉瘤成分。子宫内膜低度恶性间质肉瘤，可表现为各种各样的分化，性索成分大约占30%；性索样肿瘤大部分（＞50%）或全部是性索分化成分，但肿瘤没有子宫内膜间质肿瘤的组织学特征性表现。
3.4治疗与预后
子宫切除为首选治疗方法，对有生育需要的女性可在严密观察下行肿块切除，术后一般不需要放化疗。
【参考文献】
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