南华大学附属第一医院湖南衡阳421001
【摘要】目的探讨横纹肌样脑膜瘤（RM）的临床病理特点和鉴别诊断。方法：选取2010年一2015年间2例病例。患者发病年龄分别为6、16岁，男女各1例。分析RM的临床表现、组织形态学及免疫表型，并复习相关文献。结果：送检标本均为手术切除的肿瘤组织，总体积约为6—28cm。肿物无包膜，灰白至灰褐色，部分区域旱鱼肉状，切面实性，质软，其中1例局灶质韧，1例可见出血及坏死区域。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点，嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞显示Vim弥漫阳性，EMA弥漫或灶状阳性，INI-1核阳性，p53弱阳性，Ki67阳性表达率大于30%；而GFAP、HMB45和PR阴性，S—100和CK（AE1/AE3）表达不一，或弥漫阳性，或阴性表达；其余抗体偶见弱表达。结论：横纹肌样脑膜瘤非常罕见，具有横纹肌样的细胞形态学特点，免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。
【关键词】横纹肌样脑膜瘤；病理；诊断
[Abstract]Objective：Toinvestigaterhabdoidmeningioma（RM）clinicalpathologicalcharacteristicsanddifferentialdiagnosis.Methods：2casesof2015caseswereselectedin2010.Theageofonsetwas6，16yearsold，1casesweremaleandfemale.Toanalyzetheclinicalmanifestations，morphologyandimmunephenotypeofRM，andreviewtherelatedliteratures.Results：thespecimenswereresectedtumortissue，thetotalvolumeofabout6-28cm.Thetumorwasnotenveloped，graytograybrown，someareasofdryfish，planeofsolid，soft，ofwhich1casesoffocalductile，1casesofbleedingandnecrosisofthearea.Underthelightmicroscoperhabdoidtumorcells，eosinophiliccytoplasmandpartialnuclear.ImmunohistochemicalstainingshowedthatthetumorcellsshowedVIMdiffusepositiveEMAdiffuselyorfocallypositiveini-1nucleipositiveforp53weakpositive，thepositiveexpressionofKi67rateofmorethan30%；andGFAP，HMB45andPRnegative，s-100andCK（AE1/AE3）expressionisnota，ordiffuseandpositiveornegativeexpression；therestoftheantibodyoccasionallyweaklyexpressed.Conclusion：rhabdoidmeningiomaisveryrare，withrhabdoidcellmorphologicalcharacteristicsandimmunohistochemicalisanimportantbasisforthecorrectdiagnosisofrhabdoidmeningioma.
[keyword]：rhabdoidmeningioma；Pathology；diagnosis
横纹肌样脑膜瘤（rhabdoidmeningioma，RM）是脑膜瘤中较为少见的病理亚型，由Perry等[1]在1988年首次明确提出，并将其定义为具有横纹肌样细胞的脑膜瘤，强调其具有较高的侵袭性。RM具有很强的增殖活性，2007年世界卫生组织（WorldHealthOr—ganization，WHO）提出的脑膜瘤分类、分级标准，将RM归为Ⅲ级[2]，迄今关于RM的国内外文献报道较少见。
1资料与方法
1．1临床资料
选取2010年一2015年间2例病例。患者发病年龄分别为6、16岁，男女各1例。其中1例发生于颅内，肿瘤分别位于颞部、颞顶部和脑于周，且后者为腑膜瘤复发病例，临床表现为头痛、喷射性呕吐或伴有视物不清；1例发生于颈椎3—6椎管内，为复发病例，表现为左侧肢体麻木伴活动障碍。MRI均显示颅内或椎管内的硬膜下占位性病变。临床考虑为脑（脊）膜瘤，遂手术切除送检。术后颅内和椎管内各1例患者随访5个月，无复发及转移迹象。
1．2检测方法
1．2．1常规制片
标本经4％甲醛固定，常规百蜡包埋切片，片厚3μm，行HE染色，光学显微镜下观察肿瘤组织结构及细胞学特点。
1．2．2免疫组织化学染色
选用抗体CK（AE1／AE3）、Vim、S一100、EMA、GFAP、desmin、CI）68、PR、NSE、Syn、HMB45、Ki67、p53（均为福州迈新公司产品）和抗体INI—l（BDBio—sciences产品），采用ElivisionPlus二步法，DAB显色，苏木索复染，光学显微镜观察。
2结果
2．1大体
送检标本均为手术切除的肿瘤组织，总体积约为6—28cm。肿物无包膜，灰白至灰褐色，部分区域旱鱼肉状，切面实性，质软，其中1例局灶质韧，1例可见出血及坏死区域。
2．2光镜观察
肿瘤组织大部分呈弥漫、片状排列，局灶可见小梁及乳头状结构，2例伴有血及坏死，1例可邻近脑组织的浸润。例标本均可见弥漫或灶状分布的横纹肌样肿瘤绌胞，表现为强嗜酸性胞浆和偏位核特点，细胞圆形或卵圆形，大小不一，多为中等偏大；细胞核泡状，染色质淡染，核仁突出，可见核分裂；细胞核的多形性不明显，偶见核内及胞浆内假涵体样结构形成。
2.3免疫组织化学情况
肿瘤细胞显示Vim弥漫阳性，EMA弥漫或灶状阳性，INI-1核阳性，p53弱阳性，Ki67阳性表达率大于30%；而GFAP、HMB45和PR阴性，S—100和CK（AE1/AE3）表达不一，或弥漫阳性，或阴性表达；其余抗体偶见弱表达。
3讨论
恶性横纹肌样瘤是一种具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的一类肿瘤，可发生在肾、胃、肠、肝、骨盆、前列腺、会阴、脑部等部位。横纹肌样肿瘤并不是恰当的诊断，称之为具有横纹肌样特征的低分化肿瘤也许更合适。其横纹肌样特征仅仅是一群低分化肿瘤共同具有的一种基因表型，以细胞浆内中间丝的聚集为细胞学特点[3]，而不是代表这些肿瘤的基因型。大部分肿瘤具有高度增殖活性及其恶性特征，临床上倾向于反复侵袭为特点的独立临床病理疾病。1998年Aire等[4]明确提出了横纹肌样脑膜瘤的概念。横纹肌样脑膜瘤不是一种独立的肿瘤实体，而是脑膜瘤的一种恶性进展的变异体，来源确定为蛛网膜上皮细胞[5-6]。在生物学行为上与恶性脑膜瘤相似。少部分病例仅出现灶性横纹肌样肿瘤细胞的特点，未见明显坏死和核分裂时，不能诊断为横纹肌脑膜瘤，仅提示部分脑膜细胞向横纹肌样细胞分化，生物学行为待定。
横纹肌样脑膜瘤少见，其病理学特征较特异。（1）大多存在典型脑膜瘤形态结构。（2）横纹肌样细胞占优势（>50％），瘤细胞圆形或多边形，细胞体积较大，胞质丰富，嗜酸性或嗜中性，细胞边界清楚，细胞核偏位或居中，瘤细胞可见核仁，细胞核和细胞质可见假包涵体。另一部分圆形细胞体积偏小，胞浆偏少。少数瘤细胞与典型脑膜瘤细胞移行过渡。瘤细胞呈多灶性、片状、松散排列，或小巢状并可出现乳头状结构。部分可见脑组织有浸润。（3）核分裂相多见（>4／10PHF）。（4）可见灶性坏死。（5）免疫表型上同时表达EMA及Vimentin，但肌组织标记如Desmin等均为阴性。（6）电镜下可观察到脑膜上皮的特点。
由于RM较罕见，诊断困难，极易误诊为胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤或转移瘤等。胶质瘤好发于大脑深部，多呈长或等T1、长T2信号，瘤周水肿一般较明显，可有中线结构移位，约15%～20%瘤内可有小斑点状钙化，增强后可不强化，或呈斑点状或环形强化，而RM多呈明显团块状强化或厚壁环形强化。髓母细胞瘤多发生于小脑蚓部，钙化及囊变较常见，且发病年龄多为儿童，增强后多呈轻一中度强化，不及RM强化明显。室管膜瘤好发于四脑室，很少钙化及出现较大的囊肿，瘤周水肿明显，增强扫描肿瘤呈不均匀强化，边界不光整，而RM很少位于四脑室，增强时多呈明显团块状强化或厚壁环形强化。另外，RM囊变坏死时需与转移瘤进行鉴别。脑转移瘤，常为多发性病灶，位于皮质下区，病灶周围有明显水肿，多呈长T1长T2信号，增强后呈结节状或花环样，有原发肿瘤病史，更易诊断。RM尤其要与单发转移瘤进行鉴别。RM囊变的环形强化，多是因为肿瘤内部坏死囊变，壁厚薄不均，而且对周围组织有侵袭性；而转移瘤为多发薄壁的环状强化，周围可见大片水肿带。RM瘤周水肿不及转移瘤，发病年龄多小于转移瘤。
横纹肌样脑膜瘤有较高的侵袭性和恶性程度，应引起高度重视。在手术尽量切除干净的同时，积极配合其他治疗。当脑膜肿瘤细胞具有横纹肌样细胞特征时，通常提示该肿瘤有恶性和侵袭倾向，应注意密切随访。
参考文献：
[1]PerryA，ScheithauerBW，StaffordSL，eatl.”Rhabdoid”meningioma：anaggressivevariant[J].AmJSurgPathol，1998，22（12）：1482—1490.
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[3]BiernatW．2000WorldHealthOrganizationclassificationoftumorsofthenervoussystem[J]．JPathol，2000，51：107—114．
[4]ArieP，BemdW，ScheithquerSL．Staford“Rhabdoid”meningio—maallaggressivevariant[J]．AmJSurgPathol，1998，22（12）：1482一l490．
[5]PharhamDM，WeeksDA，BechwithJB．Theclinicopathologicspectrumofputativeextrarenalrhaboidtumors．Ananalysisof42casesstudiedwithimmunohistochemistryoreletronmicroscopy[J]．AmJSurgPathol，1994，18（10）：1010—1012．
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