一、家族性完全房室阻滞一家系四例（论文文献综述）
中华医学会心电生理和起搏分会,中国医师协会心律学专业委员会[1]（2020）在《2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）》文中认为室性心律失常在临床上十分常见,发生在无结构性心脏病患者的非持续性室性心律失常预后多为良好,但持续性快心室率室性心动过速和心室扑动与颤动可导致心脏性猝死。在中华医学会心电生理和起搏分会与中国医师协会心律学专业委员会的支持下,中华医学会心电生理和起搏分会室性心律失常工作委员会于2016年组织国内专家首次撰写了中国室性心律失常专家共识。2020室性心律失常中国专家共识为2016年共识的升级版,该版是在参考新近公布的欧美相关指南和共识基础上,结合我国近几年在这一领域的研究进展和国情再版的新的专家共识。期望2020版共识将有助于促进我国室性心律失常的预防与治疗。
曹克将,陈柯萍,陈明龙,洪葵,华伟,黄从新,黄德嘉,江洪,李学斌,李毅刚,汤宝鹏,王祖禄,吴立群,吴书林,薛玉梅,杨新春,杨艳敏,姚焰,张凤祥,张澍[2]（2020）在《2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）》文中研究表明室性心律失常在临床上十分常见,发生在无结构性心脏病患者的非持续性室性心律失常预后多为良好,但持续性快心室率室性心动过速和心室扑动与颤动可导致心脏性猝死。在中华医学会心电生理和起搏分会与中国医师协会心律学专业委员会的支持下,中华医学会心电生理和起搏分会室性心律失常工作委员会于2016年组织国内专家首次撰写了中国室性心律失常专家共识。2020中国室性心律失常专家共识为2016年共识的升级版,该版是在参考新近公布的欧美相关指南和共识基础上,结合我国近几年在这一领域的研究进展和国情再版的新的专家共识。期望2020版共识将有助于促进我国室性心律失常的预防与治疗。
巫相宏[3]（2006）在《家族性扩张型心肌病的临床特点、家系分析和线粒体DNA突变的研究》文中认为第一部分 家族性扩张型心肌病的临床特点和家系分析 扩张型心肌病是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病。扩张型心肌病的病因至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。传统上认为原发性扩张型心肌病多为散发流行，但近年来临床上发现扩张型心肌病有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对扩张型心肌病患者亲属筛查证实，约30％的扩张型心肌病为家族性扩张型心肌病。家族性扩张型心肌病在遗传规律上分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X一连锁遗传及母系遗传。到目前共发现了16个常染色体基因突变与家族性扩张型心肌病相关。为探讨家族性扩张型心肌病的临床特点和遗传现象，根据WHO1995年扩张型心肌病的诊断标准，我们对5个家系的患者和家族成员的病史、体征、心电图、心脏X线照片、彩色多普勒超声心动图等进行调查分析，对于已故者查阅病历资料。5个家系四代共95人中有14人符合家族性扩张型心肌病的诊断，其中男性9例，女性5例；所有的患者均有心力衰竭症状，一个家系的2例患者还伴有神经性耳聋，1例患者伴有B型预激综合征，没有房室传导阻滞的病例。家系分析显示，4个家系的遗传方式符合常染色体显性遗传，1个家系的遗传方式可能是母系遗传。家族性扩张型心肌病发病具有连续传代的特点及不同的外显率，受性别的影响；常有心力衰竭症状，个别家系伴有其他系统疾病的症状。
景孟环,赵晓峰,常丽娟,张向霞[4]（2001）在《家族性完全房室阻滞一家系四例》文中指出
阎文泰,李继曾[5]（1994）在《九例家族性心房纤颤及随访》文中研究表明九例家族性心房纤颤及随访阎文泰，李继曾（河南医科大学第一附属医院内科郑州４５００５２山东省东明县公疗医院东明２７４５００）关键词心房纤颤，心动过缓，病窦综合征心房纤颤在一家族中数人发病罕见，现将作者调查一家系９人发生心房纤颤的情况及１４年随访结果，报...
阎文泰,阎西艳,张延荣,李继曾[6]（1991）在《家族性心房纤颤9例十一年随访观察》文中提出心房纤颤虽不少见,但在一家族中数人发病却很罕见。现将我院调查一家系9人发生心房纤颤的详细情况及11年随访结果报导出来,并结合文献进行讨论。 一般资料 1979年10月我们对一例24岁原因不明的心房纤颤女患者作了家系调查,包括询问病史、体检、描记心电图及心脏拍片。在此家系三代32人中,发现心房纤颤（下简称房颤）9人,窦性心动过缓3人列为可疑者（见图）。调查患者姑母及其表
邓南伟,沈国才,张乃子,孙旦澄,杨建伟,郭振能,王锦汾[7]（1989）在《家族性扩张型心肌病一家系报告》文中进行了进一步梳理 家族性扩张型心肌病仅占整个扩张型心肌病的5%。国内曾见一家族报告。遗传性传导系统病相对多见。但遗传性心脏传导系统与心肌病同存者仅见于最近Graber等的报告。我们报告一家族三代22个成员罹患本综合征者8年的追踪研究如下。 1.资料和方法:先证者为1例50岁妇女。因晕厥作心电图检查发现完全性房室传导阻滞,病因未明。家族史中,其母于20年前58岁解便时猝死。因疑有遗传基础,遂对其家族三代22个成员进行了家系调查。全部活着成员均经直接或间接询问病史（包括呼吸困难、心悸、眩晕和周围水肿）;14例行体检和系列心电图检查;5例作胸部X线摄片;4例作二维
曹德柔[8]（1978）在《原发性心肌病》文中研究表明 心肌病是目前危害劳动人民健康的心血管系统疾病当中常见多发病之一。随着对本病认识的不断提高,病人的发现亦不断增加,但由于本病不典型,常易误诊为风心、冠心、先心,心包炎等等,从而耽误了病人的治疗。因此,近年来日益受到人们的注意。为了提高对心肌病的认识,探讨战胜心肌病的疗法,把临床上对心肌病认识的一些粗浅体会,结合文献
陈世文,陶恩祥,刘冬英,李超英,黄焕章,唐开雄[9]（2014）在《强直性肌营养不良1型一家系临床特点分析》文中研究说明目的探讨强直性肌营养不良1型（DM1）一家系的临床特点。方法收集2009年45月就诊于中山大学附属江门市中心医院神经内科的广东顺德均安一强直性肌营养不良家系成员的临床资料,对部分家系成员进行心电图、肌电图及血生化等检查,对先证者行病理分析及基因检测,分析该家系的临床特点。结果该家系为一典型的DM1家系,存在明显的遗传早现。19例患者中,17例出现肌无力,14例出现肌萎缩,16例出现肌强直,5例合并白内障,7例合并智能减退。受检5例患者均有心电图异常,3例出现肌强直电位及代谢异常。先证者以Ⅰ型肌纤维萎缩为主,抗肌萎缩蛋白完整表达。结论典型的DM1临床表现多样,除累及骨骼肌外,尚可累及眼睛（晶状体）、心脏（主要是传导系统）及代谢系统等。对于确诊的患者应尽早评估、处理多系统损害,定期随访复查。肌电图及病理结果有助于协助诊断,基因检测有助于确诊及分型。
周敏,崔小川,钱秀芬,袁民宇,朱建荣,陆明华,陈志萍[10]（2008）在《睡眠低通气致肺动脉高压一家系四例临床分析》文中指出目的提高对睡眠低通气致肺动脉高压的认识。方法对一家系4例睡眠低通气致肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析。4例患者为同胞兄弟姐妹,其中2例为南京医科大学附属无锡市人民医院呼吸科收治的病例（例1、例2）,2例为经家族史追踪了解到的已故患者（例3、例4）。结果4例中3例（例1、3、4）误诊为肺源性心脏病肺动脉高压,1例（例2）误诊为原发性肺动脉高压。例1、2均经多导睡眠图（PSG）监测发现睡眠持续肺泡通气不足伴随长时间睡眠低氧而明确诊断。肺功能检查均显示最大吸气压（PImax）占预计值百分比（分别为51.5%、20.9%）、最大呼气压（PEmax）占预计值百分比（分别为51.3%、29.6%）下降,口腔闭合压（P0.1）占预计值百分比（分别为141%、133%）代偿性增高,证实呼吸肌肌力下降,推测为神经肌肉疾病。2例患者经无创通气治疗后症状好转出院,其后长期进行家庭夜间无创通气治疗,均恢复正常工作和生活能力。分别于出院后22、12个月随访,PSG示睡眠持续肺泡通气不足伴随长时间睡眠低氧明显改善,超声心动图示肺动脉压力明显下降。结论对于不明原因的肺动脉高压患者,PSG监测和PImax、PEmax、P0.1等肺功能检查有助于明确病因;长期家庭夜间无创通气可有效治疗因睡眠低通气引起的肺动脉高压。
二、家族性完全房室阻滞一家系四例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、家族性完全房室阻滞一家系四例（论文提纲范文）
（2）2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）（论文提纲范文）
| 1 室早 |
| 1.1 定义和流行病学特征 |
| 1.2 病因和机制 |
| 1.3 临床表现 |
| 1.4 诊断、预后评估和危险分层 |
| 1.5 室早诱导性心肌病 |
| 1.6 治疗策略和方法 |
| 1.6.1 药物治疗 |
| 1.6.2 导管消融治疗 |
| 1.7 室早的诊治流程图、专家建议和推荐 |
| 2 非持续性室速(NSVT) |
| 2.1 定义和流行病学特征 |
| 2.2 病因和机制 |
| 2.2.1 病因 |
| 2.2.2 发生机制 |
| 2.3 临床表现 |
| 2.4 诊断、预后评估、危险分层 |
| 2.4.1 NSVT的诊断 |
| 2.4.2 预后评估 |
| 2.4.3 危险分层 |
| (1)心脏结构正常的NSVT: |
| (2)伴有结构性心脏病的NSVT: |
| 2.5 治疗策略和方法(表5) |
| 2.5.1 心脏结构正常患者的NSVT |
| 2.5.2 伴有结构性心脏病患者的NSVT |
| 3 持续性单形性室速 |
| 4 持续性多形性室速和室颤 |
| 5 SCD的危险分层及预防 |
| 5.1 定义与流行病学特征 |
| 5.2 病因和机制 |
| 5.2.1 病因 各种疾病都可导致SCD,其中常见的病因如下。 |
| (1)冠状动脉异常: |
| (2)心力衰竭: |
| (3)心肌疾病和其他结构性心脏病: |
| (4)遗传性心律失常综合征: |
| (5)药物等外界因素: |
| 5.2.2 机制 |
| 5.3 SCA和/或SCD的危险分层 |
| 5.3.1 病史和体格检查 |
| 5.3.2 非侵入性评价手段 |
| (1)12导联心电图: |
| (2)运动试验: |
| (3)动态心电图: |
| (4)ICM: |
| (5)非侵入性心脏影像检查: |
| (6)生物标志物: |
| (7)基因检测: |
| 5.3.3 侵入性评价手段 |
| (1)心导管等心脏影像: |
| (2)电生理检查: |
| 5.3.4 风险预测 |
| 5.4 SCA/SCD的预防与治疗 |
| 5.4.1 SCA患者的治疗 |
| 5.4.2 抗心律失常药物治疗 |
| (1)Ⅰ类抗心律失常药物: |
| (2)β受体阻滞剂: |
| (3) Ⅲ类抗心律失常药物: |
| (4) IV类抗心律失常药物: |
| 5.4.3 心力衰竭治疗预防猝死 |
| 5.4.4 ICD预防SCD |
| 5.4.5 导管消融 |
| 5.4.6 缺血性心脏病患者的血运重建治疗 |
| 5.4.7 提高SCD防治意识 |
| 6 室性心律失常急诊处理 |
| 6.1 室性心律失常急诊处理的原则 |
| 6.1.1 识别和纠正血流动力学障碍 |
| 6.1.2 基础疾病和诱因的纠正与处理 |
| 6.1.3 衡量获益与风险 |
| 6.1.4 治疗与预防兼顾 |
| 6.1.5 急诊应用抗心律失常药物的原则 |
| 6.2 室性心律失常急诊的药物处理 |
| 6.2.1 NSVT NSVT在结构性及无结构性心脏病患者中非常常见。 |
| 6.2.2 SMVT 血流动力学不稳定的SMVT需立即电复律。 |
| 6.2.3 加速性室性自主心律 |
| 6.2.4 多形性室速 |
| (1)急诊处理原则: |
| (2) 尖端扭转型室速: |
| (3)某些特殊类型的多形性室速 |
| 6.2.5 室颤/无脉性室速 |
| 6.2.6 室速/室颤风暴 |
| 7 不同病因的室性心律失常的处理 |
| 7.1 缺血性心脏病(IHD)合并室性心律失常 |
| 7.1.1 IHD室性心律失常 |
| 7.1.2 IHD室性心律失常的管理 |
| 7.1.3 ACS室性心律失常危险分层及处理方法 |
| 7.2 心肌病合并室性心律失常 |
| 7.2.1 推荐证据等级 |
| 7.2.2 推荐证据等级文字描述 |
| (1)NICM患者诊治推荐证据等级文字描述 |
| (2)ARVC患者的诊治推荐证据等级文字描述。 |
| (3)HCM患者诊治推荐证据等级文字描述。 |
| 7.2.3 诊治流程图 |
| 7.3 心力衰竭合并室性心律失常 |
| 7.4 先天性心脏病(简称先心病)合并室性心律失常 |
| 7.4.1 概述 |
| (1)流行病学: |
| (2)先心病患者心电生理检查: |
| (3)先心病患者合并室速和室早的治疗(表43): |
| 7.4.2 成人先心病患者SCD预防和室性心律失常诊治的专家推荐 |
| 7.4.3 成人先心病患者SCD预防流程 |
| 7.5 遗传性心律失常综合征 |
| 7.5.1 先天性LQTS |
| (1)定义和流行病学: |
| (2)病因和机制: |
| (3)临床表现: |
| (4)诊断: |
| (5)LQTS患者管理: |
| 7.5.2 Brugada综合征 |
| (1)定义和流行病学: |
| (2)病因和机制: |
| (3)临床症状: |
| (4)诊断: |
| (5)临床管理: |
| 7.5.3 CPVT |
| (1)定义和流行病学: |
| (2)病因和机制: |
| (3)临床表现: |
| (4)诊断: |
| (5)临床管理: |
| 7.5.4 ERS |
| (1)定义和流行病学: |
| (2)病因和机制: |
| (3)临床表现: |
| (4)诊断建议: |
| (5)临床管理: |
| 7.5.5 SQTS |
| (1)定义和流行病学: |
| (2)病因和机制: |
| (3)临床表现: |
| (4)诊断: |
| (5)临床管理: |
| 7.5.6 妊娠合并室性心律失常 |
| (1)妊娠合并室性心律失常的风险与治疗策略: |
| (2)推荐证据等级文字描述。 |
| (3)诊治流程: |
| 7.5.7 特发性室性心律失常 |
| (1)特发性流出道室性心律失常: |
| (2)特发性非流出道起源的室性心律失常: |
| (3)特发性室颤: |
| 7.5.8 运动员合并的室性心律失常 |
（3）家族性扩张型心肌病的临床特点、家系分析和线粒体DNA突变的研究（论文提纲范文）
| 一、摘要 |
| 二、ABSTRACT |
| 三、目录 |
| 四、英汉缩略名词对照表 |
| 五、实验试剂及仪器设备 |
| 六、论文正文 |
| 1.第一部分 家族性扩张型心肌病的临床特点和家系分析 |
| 1.1 前言 |
| 1.2 对象及方法 |
| 1.3 结果 |
| 1.4 讨论 |
| 1.5 小结 |
| 1.6 参考文献 |
| 2.第二部分 家族性扩张型心肌病线粒体DNA突变的研究 |
| 2.1 前言 |
| 2.2 材料和方法 |
| 2.3 结果 |
| 2.4 讨论 |
| 2.5 小结 |
| 2.6 参考文献 |
| 六、综述 |
| 七、攻读学位期间主要研究成果 |
| 八、致谢 |
四、家族性完全房室阻滞一家系四例（论文参考文献）
- [1]2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）[J]. 中华医学会心电生理和起搏分会,中国医师协会心律学专业委员会. 中华心律失常学杂志, 2020(03)
- [2]2020室性心律失常中国专家共识（2016共识升级版）[J]. 曹克将,陈柯萍,陈明龙,洪葵,华伟,黄从新,黄德嘉,江洪,李学斌,李毅刚,汤宝鹏,王祖禄,吴立群,吴书林,薛玉梅,杨新春,杨艳敏,姚焰,张凤祥,张澍. 中国心脏起搏与心电生理杂志, 2020(03)
- [3]家族性扩张型心肌病的临床特点、家系分析和线粒体DNA突变的研究[D]. 巫相宏. 中南大学, 2006(01)
- [4]家族性完全房室阻滞一家系四例[J]. 景孟环,赵晓峰,常丽娟,张向霞. 中华心律失常学杂志, 2001(06)
- [5]九例家族性心房纤颤及随访[J]. 阎文泰,李继曾. 河南医科大学学报, 1994(03)
- [6]家族性心房纤颤9例十一年随访观察[J]. 阎文泰,阎西艳,张延荣,李继曾. 优生与遗传, 1991(04)
- [7]家族性扩张型心肌病一家系报告[J]. 邓南伟,沈国才,张乃子,孙旦澄,杨建伟,郭振能,王锦汾. 中华心血管病杂志, 1989(01)
- [8]原发性心肌病[J]. 曹德柔. 广西医学院学报, 1978(02)
- [9]强直性肌营养不良1型一家系临床特点分析[J]. 陈世文,陶恩祥,刘冬英,李超英,黄焕章,唐开雄. 中华神经医学杂志, 2014(10)
- [10]睡眠低通气致肺动脉高压一家系四例临床分析[J]. 周敏,崔小川,钱秀芬,袁民宇,朱建荣,陆明华,陈志萍. 中华医学杂志, 2008(44)