（广东省妇女儿童医院妇科；510080）
【摘要】目的：提高临床对腹壁纤维瘤病的认识，减少误诊。方法回顾分析我院诊治的2例腹壁纤维瘤病的临床资料，并复习相关文献。结果2例均以剖宫产后腹壁疤痕处触及腹壁包块入院，术前均误诊为腹壁内膜异位病灶，入我院后予手术切除，术后病理证实为腹壁纤维瘤病。结论腹壁纤维瘤病临床少见，经常发生在腹壁损伤的患者，和剖宫产后疤痕异位病灶有相同的诱因、体征，临床易误诊为子宫内膜异位病灶。但在症状、超声、MR等表现方面有不同表现，术前应完善医技检查，争取明确诊断，手术是主要治疗手段。
【关键词】腹壁纤维瘤病;误诊;腹壁异位病灶;
[中图分类号]R2[文献标号]A[文章编号]2095-7165（2018）21-0363-02
腹壁纤维瘤并是一种纤维母细胞克隆增生性疾病，临床较少见，约占软组织肿瘤的0．03%，具有局部浸润、破坏性生长及易复发的特点，但不发生转移。由于发病诱因、临床表现、症状体征与腹壁疤痕异位病灶有许多相似之处为提高对该病的认识，现将我院收治的2例腹壁纤维瘤病临床资料报告如下。
1病例资料
【例1】女，29岁。发现子宫疤痕旁腹壁包块1年入院。患者为剖宫产后2年，产后哺乳1年，断奶后月经复潮.1年前在我院行超声提示腹壁疤痕异位病灶可能，1*1cm大小。患者无疼痛等不适，遂嘱定期观察。定期复包块进行性增大。患者偶有包块区疼痛，无周期性，与月经周期无明显灌洗。平卧位时不消失。入院时右下腹壁外周浅表皮肤彩超示皮下软组织团块5*5*4cm，性质待查。遂建议手术治疗收住入院。既往史、家族史无异常。查体:体温36．8℃，脉搏74/min，呼吸20/min，血压125/81mmHg。意识清，精神可，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作。全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，头颅五官无畸形，颈软。两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心律齐，心率74/min，心音正常，未闻及病理杂音。右下腹原手术疤痕旁可触及一包块，约5*5*4cm大小，质软，边界清，腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征(－)，肝、肾区无叩击痛，移动性浊音(－)，肠鸣音3～4/min。右腹壁彩超探查，肌层内见约5*5*4cm大小的低回声团块，境界清，形态规则，彩色多普勒血流显像(CDFI)可检测出血流信号，提示右腹壁肌层内实质性肿块。查腹部MR提示腹壁肿瘤，不排除恶性。排除手术禁忌证后，于硬外麻下手术，术中取包块上皮肤横行切口约6cm，见脂肪及筋膜层完整，肌肉内一个6*5cm大小包块，与肌肉分界不清，予取活检，冰冻：低度恶性梭形细胞肿瘤。肿瘤位于右下腹壁海式三角区，局部浸润右侧腹直肌、腹外斜肌、腹内斜肌、髂骨骨膜、腰大肌筋膜，右后侧腹膜外扪见一肿大淋巴结。腹股沟区及髂血管区无淋巴肿大。更改手术切口，取右侧下腹部正中切口，依次切开皮肤、皮下等各层腹壁，经腹腔探查所见同上。整块切除肿瘤（包括周围三公分范围右侧腹直肌、腹内斜肌、腹膜等组织）。切除右侧下腹区部分侧腹膜。整块清除局部脂肪组织及腹膜后处淋巴。清扫髂血管区淋巴结。术后病理：（右腹壁）符合纤维瘤病，肿瘤大小为8×5.5×3cm，。（右腹膜前哨、右髂外）脂肪组织，未见肿瘤。（右腹股沟）淋巴结未见肿瘤（0/3）。免疫组化：β-Catenin(+)，SMA(部分+),S-100(-),CD34(-),Caldesmon(局部+),p53(散在+),Ki-67index≈3%。ER(-),PR(-)。
【例2】女，30岁。因发现剖宫产瘢痕处包块9月余入院。患者为剖宫产后3年，9个月前无明显诱因发现原手术疤痕右侧皮下包块，约2cm×1cm大小，位于脐右侧偏上，无畏寒、发热、恶心、呕吐，无腹痛、腹胀及腹股沟区坠胀感。曾至外院就诊，考虑脂肪瘤，未予特殊处理。但包块逐渐增大至4cm×3cm，经期偶有隐痛。至我院门诊就诊，查腹壁彩超示右侧腹壁肌层内实质性低回声团块，约4cm×3cm×3cm大小，形态规则，无包膜，界限清晰，门诊拟诊腹壁肿块收住入院。既往史、家族史无异常。查体:体温36．6℃，脉搏78/min，呼吸20/min，血压115/84mmHg。意识清，精神可，发育正常，营养中等，步入病房，查体合作。全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，头颅五官无畸形，伸舌居中，颈软。两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿啰音。心率78/min，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，未发现胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张，腹部无压痛、反跳痛，原剖宫产疤痕右侧扪及4cm×3cm大小的包块，质韧，边界清，轻压痛，活动尚可，腹肌紧张时包块明显。超声提示瘢痕下软组织肿块影：内膜异位病灶可能。完善术前常规检查，于全麻下行右侧腹壁包块切除术。术中探查:腹壁包块位于右侧腹直肌内，4cm×6cm×3．0cm大小，质硬，边界清，不能移动，累及后鞘;行包块切除，见包块位于肌肉内，内呈灰白色。术后病理回报:腹壁纤维瘤病，免疫组化：β-Catenin(+)，SMA(部分+),S-100(-),CD34(-),Caldesmon(局部+),p53(散在+),Ki-67index≈3%。ER(-),PR(-)。术后予抗感染、补液等治疗，恢复良好出院。
2讨论
2.1疾病概述腹壁纤维瘤病一种由具有局部侵袭潜能的成纤维细胞、肌纤维母细胞构成的软组织肿瘤，临床较少见，发病率约占全身实体肿瘤的0．03%，在纤维组织实体瘤中占3．6%，发病率约为3/100万。2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将DTF定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，但无转移能力的特点。
2.2病因目前，DTF的发病原因尚不十分明确，可能与以下因素有关。①创伤因素:肿瘤好发于手术切口及邻近区域。妊娠及分娩亦可视为一种创伤，容易在腹部手术后1～3年发病本文例2即在分娩后1-2年内发病。②遗传因素:DTF好发于家族性腺瘤性息肉病患者。③内分泌因素:本病女性好发，尤其是育龄女性，提示本病可能与女性激素平衡失调有关。研究证实动物实验中雌激素可诱发该肿瘤的形成。激素或内分泌因素的参与也与腹部病变多发生于育龄期或产后等有关。
2.3诊断该病缺乏特异性症状和体征，需借助影像学方法进行初步诊断，最终诊断需依靠病理，必要时还需行免疫组化检查。影像学检查中MRI在腹壁纤维瘤病的诊断中具有重要价值[1],为纤维母细胞、纤维细胞、胶原纤维、变性的横纹肌纤维、脂肪等混杂交织，可形成MRI上的多种信号。第一期，肿瘤在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号;第二期，由于胶原逐渐增多，在T2WI上表现为信号的多样性，可见呈条状的低信号;第三期，由于细胞结构减少和大量胶原增生，在T1WI、T2WI上均呈低信号。增强后大部分肿瘤可呈轻度强化，但约有10%的肿瘤不会发生任何强化。腹壁纤维瘤病CT平扫显示肿瘤形态较为规则，肌肉密度略高，内部密度较均匀，无明显钙化及坏死区，病灶边界大多模糊不清;增强后，病灶强化，肿瘤显像更清楚，但强化不规则，其强化表现与肿瘤成分密切相关，部分病灶边缘可呈爪状生长。超声检查是诊断软组织肿瘤最常用的影像学方法，不仅能较准确地测量瘤体的大小，实时观察肿瘤的形态，还能显示其内部结构变化及肿瘤血循环情况，尤其是判断累及邻近软组织及大血管的程度。有文献报道超声检查在腹壁纤维瘤病诊断方面亦有一定价值[2]。本文2例术前均行超声检查，均提示实质性低回声团块，但未能明确诊断，提示影像学技术在腹壁纤维瘤病的诊断方面尚需进一步加强。影像学检查虽有一定的参考价值，但最终仍需病理诊断。本病大体病理可见肿块质地韧，切面粗糙，灰白色，有编织状条纹。镜下病变多边界不清，肿瘤细胞浸润周围的肌肉或脂肪组织，病变由梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，排列成束状，细胞外为大量的胶原纤维，肿瘤边缘呈蟹爪样侵袭周围组织，肿瘤较大时可出现局部疏松，黏液变性，血管扩张，淋巴细胞浸润。电镜下大多数细胞为纤维母细胞，部分为肌纤维母细胞，细胞异型性不明显，有淡染的核及1～3个小核仁，染色质均匀，细胞外胶原纤维内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管，血管周围水肿，并呈瘢痕样改变。本病单纯依靠镜下病理在腹壁纤维瘤病各亚型之间的鉴别诊断仍有一定困难，必要时需行免疫组化进行鉴别诊断，瘤细胞表达SMA和Vim阳性，部分病例瘤细胞表达Desmin和S-100蛋白阳性[3]。
2.4误诊原因及防范误诊对策该病临床易误诊，分析误诊原因主要是该病无特征性临床表现及特异性诊断指标，经常发生在腹壁损伤如剖宫产手术史的妊娠后妇女，和腹壁疤痕异位病灶有相同的诱因、发生部位，两者超声均提示腹壁疤痕下的腹壁肿物。容易误诊为腹壁疤痕异位病灶。但两者在症状、超声、MR等表现有所不同。因此术前应细致询问患者病史，完善B超、CT及MRI等检查，临床和影像医师加强沟通与交流，提高影像学诊断水平。必要时穿刺活检，以争取术前明确诊断。本文2例术前均为剖宫产术后疤痕部位包块，B超及CT等检查，仅提示腹壁包块，均未明确诊断，术前均诊断为子宫疤痕异位病灶，可见临床及影像医生对该病的诊断缺乏经验。因此，要汲取教训，加强沟通及交流，提高对该病的认识。
2.4.1症状：子宫瘢痕异位病灶有周期性腹部包块疼痛，尤其以月经期明显，包块在经期后有增大表现。而腹壁纤维瘤病大多数无明显不适，偶有包块胀痛，但无周期性疼痛。
2.4.2超声：腹壁纤维瘤超声下表现边界清晰，包块内部较均匀，包块内部有较丰富血流信号，呈现高抗低阻表现，部分表现为向肌肉等周围组织侵蚀。腹壁异位病灶边界不清，内部无明显血流信号，或仅有点状散在血流。
2.4.3MRI:MRI在诊断腹壁纤维瘤病有重要作用。腹壁纤维瘤病因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变。与周围组织分界尚清，部分有向周围浸润的特点。腹壁异位症与周围组织物分界不清，无浸润生长特点，在MR下的信号较为单一。
2.5治疗原则目前，外科手术是该病的主要治疗方法，手术方式应根据肿瘤浸润程度来定，但术后易复发，复发率为20%～70%。研究证实肿瘤细胞可浸润瘤旁组织2～3cm，故切缘距离肿瘤应尽可能在3cm以上。对于手术切缘阳性(肿瘤残留)与术后肿瘤复发是否相关，目前尚无统一观点，但绝大多数学者认为切缘阴性复发率低，切缘阳性复发率则较高，故目前主张将切缘阴性作为根治性切除的标准。关于本病的放疗，目前疗效尚不十分确切，多数学者认为放疗对本病疗效显著，放疗作为辅助治疗能显著提高本病的治愈率，降低肿瘤复发率，对于丧失手术机会的患者，不仅能有效控制肿瘤的进展，还能促进部分肿瘤出现完全或部分消退。但亦有部分研究者认为放疗并不能降低术后肿瘤复发率，至于放疗诱发肿瘤恶变的可能性目前尚缺乏临床证据。
2.6预后腹壁纤维瘤病的复发多发生于术后0．5～1．0年，有的甚至在10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发致病变范围扩大，侵袭力逐渐增强，但从不发生转移。整体上来说，完整切除后患者预后是良好的。对于复发的患者应及时再次手术治疗，并确保彻底切除，否则残余肿瘤可在数年内发生进展。对于多次复发、体积较大、不易广泛切除者，通过单纯切除肿瘤联合术后化疗，也能获得较好疗效。本病症状隐匿，不易发觉，诊断较难，误诊率高;而早期发现、期行单纯广泛切除术往往能取得较好的疗效。
［参考文献］
［1］张忠林，梁长虹，刘于宝，等．韧带样型纤维瘤病CT、MRI表现与病理对照分析［J］．南方医科大学学报，2010，30(11):2495-2497．
［2］孙丽华，丁炎，周锋盛，等．韧带样纤维瘤超声特征与临床特点［J］．中国医学影像学杂志，2011，19(12):924-926．
［3］杨吉龙，王坚，周晓燕，等．韧带样型纤维瘤病的临床病理学及遗传学研究［J］．中华病理学杂志，2006，35(3):145-150．