滑修之王学忠(通讯作者)(河南长垣县河南宏力医院神经外科453400)
【中图分类号】R736.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)06-0035-02
【摘要】目的回顾我科收治的29例垂体腺瘤卒中病人,通过临床分析其临床表现,探讨其诊断及治疗策略。方法对29例垂体腺瘤卒中病人病例进行回顾性分析。结果垂体腺瘤卒中的临床表现与垂体组织破坏和肿瘤卒中后压迫垂体周围结构及其程度有关。主要表现为头痛、恶心、呕吐,视力障碍、眼肌麻痹及意识障碍等。内分泌学检查约2/3病人有部分或全垂体功能低下。影像学检查均为垂体大腺瘤。部分病人有空泡蝶鞍。结论垂体腺瘤卒中可使部分分泌型病人的症状和体征缓解,起到自然治愈的功效。及时有效地外科干预方法可明显降低患者并发症。
【关键词】垂体瘤卒中临床诊断治疗策略
垂体腺瘤卒中是指垂体腺瘤突然出血或梗塞引起的头痛、恶心、呕吐,视力障碍、眼肌麻痹及意识状态改变的一组临床综合征。有些病人可迅速出现严重的神经系统症状、昏迷甚至死亡。因此,及时正确的诊断和治疗是提高垂体腺瘤卒中病人疗效的关键。
我科在2006年12月至2012年8月间治疗垂体腺瘤卒中病人29例,垂体腺瘤卒中发生率约占同期住院垂体腺瘤病人的4.4%,现总结分析如下。
1临床资料
1.1一般资料:本组男10例,女19例;年龄18~66岁,平均43.7岁。其中泌乳素腺瘤(PRL)9例,生长激素腺瘤(GH)6例,GH、PRL混合腺瘤2例,促肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH)2例,无功能腺瘤10例,各占同类腺瘤的5.8%、4.7%、0.8%、6.8%和4.9%。
1.2临床表现:病史中最短为即刻(入院中),最长6年。其中口服溴隐亭过程中发生3例,放疗后1年内发生卒中2例。临床表现如表1所示。
表1垂体腺瘤卒中病人症状和体征
1.3内分泌学检查:49例垂体腺瘤卒中病人入院后的内分泌学检查见表2。
表2垂体腺瘤卒中病人内分泌学检查
备注:正常值:PRL<30μg/L;GH<3.0μg/L;T3:78-210ng/dl;T4:7-9.2ng/dl;LH:0.6-7.6mIU/ml;FSH:6-10.4mIU/ml;24小时尿游离皮质醇:20-80μg/24h.
1.4影像学检查:病人均行头颅鞍区CT和/或MRI扫描,26例显示蝶鞍扩大,骨质破坏,鞍内及鞍上肿块影,肿块高度为1~1.4cm3例,1.5~2.9cm20例,大约3cm6例。3例在卒中后24h内性鞍区扫描的病人,均显示肿瘤出血(CT值在62-68Hu之间);其余5例伴部分空泡蝶鞍(CT值在6-17Hu之间)。
1.5诊断:本组垂体腺瘤卒中的临床诊断标准是:(1)病程中有突然头痛、恶心、呕吐及(或)视功能障碍、眼肌麻痹和意识障碍的病史。(2)CT或MRI检查显示垂体腺瘤,密度(信号)不均匀。(3)术中见肿瘤内陈旧性出血。来院前,4例病人曾诊断为“脑血管病”,3例病人曾按视神经萎缩治疗,1例病人被诊断为“脑膜炎”,抗炎治疗2周。来院后经综合分析及影像学检查,确诊为垂体腺瘤卒中。
1.6治疗情况:29例病人中24例行肿瘤切除减压术。其中经额入路6例,经口鼻蝶入18例。术后除1例巨大垂体腺瘤卒中病人出现高热、电解质紊乱、意识障碍和癫痫持续状态与术后45d死亡外,其他病人症状和体征均有所改善。其余5例未手术病人中,PRL腺瘤3例,GH腺瘤1例,ACTH腺瘤1例。采用保守治疗的原因是:(1)亚急性或慢性垂体腺瘤卒中病人,来院时已无垂体腺瘤卒中表现。(2)虽为分泌型肿瘤,但相应激素检查值与卒中前相比明显下降。(3)CT扫描或MRI检查显示空泡蝶鞍。这些病人在密切观察下随访1~5年,无症状加重或肿瘤再次增大迹象。
2结果
术后随访1~5年,大部分病人术后视力、视野情况较术前明显改善。29例病人中,卒中或手术后肾上腺皮质功能低下者15例,甲状腺功能低下者8例,需激素替代治疗的6例;22例分泌活动型垂体腺瘤卒中病人(包括5例未手术病人)术后有关激素水平恢复正常,甚至低于正常者19例,5例与术前值比较亦下降一半以上,共占75%。无明显手术并发症。29例病人中术后因并发症死亡1例。
3讨论
1898年Beiley第一次描述了垂体腺瘤伴致命性瘤内出血病人的病理学改变。1950年Brougham首次提出垂体卒中这一概念:认为它是垂体腺瘤突然出血或梗塞,引起头痛、视力障碍、眼肌麻痹和意识改变的一组临床综合征。
本组垂体腺瘤卒中发生率约占同期住院垂体腺瘤病人的4.4%,发生率较高。垂体腺瘤易出血的确切原因目前尚不完全清楚,但与下列一些因素有关:(1)垂体腺瘤内血供丰富,形成不规则血窦,血窦壁菲薄,肿瘤体积增大引起局部眼里增高导致局部血管破裂出血。(2)肿瘤迅速增长超过血供范围,引起瘤组织缺血坏死,导致出血。(3)垂体血液供应主要来自于与垂体柄伴行的垂体门脉系统。肿瘤增长压迫垂体柄使血供减少,导致肿瘤缺血,坏死继之出血。(4)其他因素如咳嗽,喷嚏等引起的一过性颅内压过高,头颅外伤,酗酒,血管造影或气恼造影,垂体功能动态检查时,外科手术后,血小板减少等血液系统疾病或抗凝治疗时,溴隐亭治疗时,垂体区放疗也可引起垂体腺瘤卒中。
垂体腺瘤的临床表现多样,有些病人甚至不能察觉。有症状的病人表现不同主要与垂体卒中破坏和肿瘤压迫周围组织结构及程度有关。具体关系见表3。
Veldhuis等报道垂体腺瘤卒中病人均有部分或全垂体功能低下[1]。因皮质激素缺乏可导致急性肾上腺功能不全,威胁病人生命,因此对所有怀疑垂体腺瘤功卒中病人都应适当补充类固醇激素,提高机体的应激反应能力。本组病人内分泌学检查结果与此相似。
垂体腺瘤卒中可引起部分或全垂体功能低下,使分泌性垂体腺瘤病人症状自然缓解[2]。因此,应针对病人具体情况选择正确的治疗方案。根据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度将垂体腺瘤卒中病人分为四种类型[3],以帮助临床医生决定治疗方案和判断预后,具体如下:
3.1暴发性垂体腺瘤卒中(I型):指出血迅猛,出血量大,直接影响下丘脑。此时,病人均伴有脑水肿及明显颅内压增高,出血后3h内即出现明显视力视野障碍,意识障碍进行性加重,直到昏迷甚至死亡。此类病人应在确诊后立即给予脱水药物及激素,尽早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫。
表3垂体腺瘤卒中时对垂体周围结构和临床表现的关系
3.2急性垂体腺瘤卒中(II型):指出血比较迅猛,出血量较大,已累及周围结构,但未影响下丘脑,也无明显脑水肿及颅内压增高。临床表现为头痛、视力视野障碍眼肌麻痹或意识障碍,在出血后24h内达到高峰。在观察治疗期间症状和体征无继续加重倾向,但占位效应明确。此时,可首先采用保守治疗措施,待病人一般状态好转后及早手术治疗。
3.3亚急性垂体腺瘤卒中(型III型):出血较缓慢,出血量少,对周围组织结构影响较轻。可有头痛,视力视野障碍或眼肌麻痹,使原有垂体腺瘤症状轻度加重,无脑膜刺激征及意识障碍,常被病人忽略。
3.4慢性垂体腺瘤卒中(IV型):出血量小,无周围组织结构受压表现,临床上除原有垂体腺瘤的表现外,无任何其他症状,往往是CT、MRI检查或手术时才发现。对III、IV型病人,如已有视力、视野障碍,并观察治疗到一段时间无好转,应手术治疗。如无视力、视野障碍,可以在严密观察、定期随访的基础上采用保守疗法,适当补充激素。在此期间,如果占位效应明确或分泌性腺瘤激素水平持续增高,应考虑手术治疗。手术治疗时应注意病人是否伴有空泡蝶鞍,术中要防止脑脊液漏。
本组5例随访观察的病人均属III、IV型病人。3例PRL腺瘤病人和2例GH腺瘤病人在随访过程中激素水平恢复正常(其中1例PRL腺瘤病人曾服用溴隐亭治疗2年,现已停服2年),1例Cushing并伴部分空泡蝶鞍,随访5年肿瘤无变化且临床无明显ACTH增高引起的症状和体征,目前仍在随访中。
垂体腺瘤卒中是神经外科少见的急症之一,应根据病人的具体情况制定治疗方案。有的病人可自愈。暴发性垂体腺瘤卒中病人病情危重,预后较差。
参考文献
[1].VeldhuisJD,HammondJM.Endocrinefunctionafterspontaneousinfarctionofthehumanpitritary:Report,review,andreappraisal.EndoctinolRev,2009,1:100.
[2].TamssawaN,KurahashiK,BabaT,etal.Spontaneousremissionofacromegalyaftepituitaryapoplexyfollowingheadtriauma.JEndocrinolImvest,2008,11:429.0
[3].王仁直,王伟刚,王云华,等.垂体腺瘤卒中59例临床疗效分析[J].中华神经外科杂志,2008,11(5):255.