一、脊髓纵裂患者脊髓栓系综合征的手术疗效分析（论文文献综述）
谭海宁[1]（2021）在《脊柱侧凸合并脊髓空洞的临床研究》文中进行了进一步梳理神经肌肉型脊柱侧凸在临床上并不少见,有相当一部分脊柱侧凸患者在接受核磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）检查时发现合并脊髓空洞。脊柱侧凸合并脊髓空洞患者以ChiariⅠ型畸形（Chiari I malformation,CIM）与特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）多见。但是,针对两类患者在临床、影像学特征以及接受一期后路脊柱侧凸矫形手术效果等方面上的差异尚无相关文献报道。本论文主要针对以CIM与ISm为代表的脊柱侧凸合并脊髓空洞患者,开展系列临床研究以探索其临床、影像学特征以及接受一期后路脊柱侧凸矫形手术的临床效果。本临床研究主要包括以下三个部分:第一部分,脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症患者的临床及影像学特征研究;第二部分,合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征比较研究:第三部分,合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术临床效果的匹配对照研究。第一部分脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症患者的临床及影像学特征研究目的:在脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）患者中,脊髓空洞、脊柱侧凸特征与神经系统症状/体征之间的相关性尚不明确,既往研究认为偏移的脊髓空洞可能在脊柱侧凸及神经系统症状/体征的发生发展中发挥作用。因此,本研究旨在明确合并ISm的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征,探讨脊髓空洞、脊柱侧凸与神经系统症状/体征之间的关系。方法:回顾性纳入本中心收治的55例合并ISm的脊柱侧凸患者,系统性收集脊髓空洞、脊柱侧凸的影像学特征及神经系统症状/体征等资料。最大脊髓空洞/脊髓（Syrinx/cord ratio,S/C）宽度比值定义为核磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）横断位上脊髓空洞最大扩张节段的前后径与相应节段的脊髓前后径的比值。将所有合并ISm的脊柱侧凸患者按照脊柱侧凸主弯位置分为胸弯组（Thoracicgroup,T组,主弯顶椎位于T2至T11-T12椎间盘之间）和胸腰弯/腰弯组（Thoracolumbar/Lumbar group,TL/L 组,主弯顶椎位于 T12 至 L5 之间）。结果:在所有合并ISm的脊柱侧凸患者中,脊髓空洞的影像学特征与脊柱侧凸的冠状位/矢状位参数之间均无显着相关性。与T组患者相比,TL/L组患者的脊髓空洞最远端所对应的椎体节段位置更低（13.7±4.6vs.10.6±4.6,p=0.029）,并且最大S/C宽度比值节段所对应的椎体节段位置更低（12.0±4.6 vs.8.7±4.1,p=0.016）。脊髓空洞的偏移方向与脊柱侧凸主弯凸侧方向之间不存在一致性（27.2%,p=0.522）,并且脊髓空洞的偏移方向与神经系统症状/体征累及侧之间也不存在一致性（16.3%,p=0.212）。结论:在合并ISm的脊柱侧凸患者中,随着脊柱侧凸主弯位置的下移,脊髓空洞的分布更倾向于向脊髓远端延伸,提示脊髓空洞的分布与脊柱侧凸主弯位置之间存在联系;然而,脊髓空洞的偏移可能不是导致脊柱侧凸发生的主要原因。第二部分 合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征比较研究目的:Chiari Ⅰ 型畸形（Chiari Ⅰ malformation,CIM）与特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）是脊柱侧凸合并脊髓空洞患者中的两种常见类型。然而,合并CIM的脊柱侧凸患者与合并ISm的脊柱侧凸患者在脊髓空洞特征、脊柱侧凸参数和神经系统症状/体征等方面的差异尚不清楚。既往研究在核磁共振成像（Magnetic resonance imaging,MRI）上仅对脊髓空洞的长度、宽度等二维参数进行测量及研究,但是长度与宽度并不能客观描述脊髓空洞的三维特征,可能无法客观揭示脊髓空洞与脊柱侧凸之间的关系。因此,本研究旨在比较合并CIM与合并ISm的脊柱侧凸患者在脊髓空洞特征、脊柱侧凸参数和神经系统症状/体征上的差异,并评估脊髓空洞的二维/三维参数与脊柱侧凸、神经系统症状/体征之间的相关性。方法:回顾性分析本中心经治的245例脊柱侧凸合并脊髓空洞患者,按照入组/排除标准筛选后,系统性收集64例合并CIM的脊柱侧凸与78例合并ISm的脊柱侧凸患者的临床及影像学资料,比较两组患者在脊柱侧凸、脊髓空洞与神经系统症状/体征上的差异。筛选出36例合并CIM的脊柱侧凸与36例合并ISm的脊柱侧凸患者,两组患者按照性别、年龄、脊柱侧凸弯型及主弯Cobb角进行匹配,进一步在一般资料及脊柱侧凸冠状位特征相似的情况下,比较两组患者在临床及影像学参数上差异。利用Mimics 17.0软件依据脊柱MRI的数字医学影像和通信（Digital imaging andcommunicationsinmedicine,DICOM）格式文件,对69例脊柱侧凸合并脊髓空洞患者进行脊髓空洞的三维重建及测量,分析脊髓空洞大小、长度、横截面积及体积与脊柱侧凸冠状位/矢状位参数及神经系统症状/体征之间的相关性。结果:在64例合并CIM的脊柱侧凸患者与78例合并ISm的脊柱侧凸患者中,合并CIM的脊柱侧凸患者的脊髓空洞更长（12.0±4.4 vs.8.6±4.6个椎体节段,p<0.001）,最大脊髓空洞/脊髓（Syrinx/cord,S/C）宽度比值更大（62.6%±18.6%vs.52.1%±19.3%,p=0.002）,最近端所对应的椎体节段更高（3.8±2.2vs.5.6±3.2,p<0.001）,最远端所对应的椎体节段更低（14.9±3.4 vs.13.2±4.2,p=0.017）,两组患者在脊柱侧凸冠状位/矢状位参数以及神经系统症状/体征上无显着性差异。与经性别、年龄、脊柱侧凸的冠状位参数匹配的36例合并ISm的脊柱侧凸患者相比,36例合并CIM的脊柱侧凸患者的脊髓空洞更长（12.9±4.0 vs.8.7±5.5个椎体节段,p<0.001）,最近端所对应的椎体节段更高（3.6±2.2 vs.5.2±3.5,p=0.027）,最远端所对应的椎体节段更低（15.6±2.9 vs.13.0±4.6,p=0.006）,但是两组患者在神经系统症状/体征上无显着性差异。在69例完成脊髓空洞三维重建的患者中,最大S/C宽度比值（c=0.315,p=0.008）和S/C体积比值（c=0.265,p=0.028）均与脊柱冠状位平衡显着相关,与合并ISm的脊柱侧凸患者相比,合并CIM的患者的脊髓空洞更长（12.0±4.3 vs.8.9±4.2个椎体节段,p=0.003）,最大S/C宽度比值更大（62.0%±18.3%vs.51.8%±18.1%,p=0.023）,最大 S/C横截面积比值更大（38.0%±23.0%vs.27.3%±17.9%,p=0.034）。然而,脊髓空洞长度、宽度、横截面积、体积等参数与其他脊柱侧凸参数及神经系统症状/体征之间无显着相关性。结论:与合并ISm的脊柱侧凸患者相比,合并CIM的脊柱侧凸患者具有更长、更大的脊髓空洞,两组患者在脊髓空洞参数上的差异,提示脊髓空洞在两类患者中的产生机制存在不同,这可能与Chiari畸形在枕骨大孔水平的梗阻相关;脊髓空洞的大小与脊柱冠状位平衡相关,提示脊髓空洞通过造成脊柱椎旁肌的失衡进而参与脊柱侧凸的发生发展;然而,脊髓空洞的大小并不影响脊柱侧凸或神经系统症状/体征的严重程度。第三部分合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术临床效果的匹配对照研究目的:既往研究多关注于脊柱侧凸合并脊髓空洞患者与青少年特发性脊柱侧凸（Adolescent idiopathic scoliosis,AIS）患者在接受脊柱侧凸矫形手术后的临床效果差异。Chiari Ⅰ 型畸形（Chiari Ⅰ malformation,CIM）与特发性脊髓空洞症（Idiopathic syringomyelia,ISm）作为脊柱侧凸合并脊髓空洞患者中的两种常见类型,目前尚无研究分别对合并CIM的脊柱侧凸与合并ISm的脊柱侧凸患者接受脊柱侧凸矫形手术的临床效果进行报道。因此,本研究旨在比较合并CIM与合并ISm的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术的影像学效果及临床结局的差异。方法:回顾性分析120例脊柱侧凸合并脊髓空洞患者的临床及影像学资料。21例合并CIM的脊柱侧凸患者与21例合并ISm的脊柱侧凸患者按照性别、年龄与脊柱侧凸主弯Cobb角进行匹配。所有患者均行一期后路脊柱侧凸矫形手术,术前均经神经外科医师评估无需立即进行神经外科干预。系统性收集术前、术后及末次随访时（至少2年）脊柱侧凸的冠状位/矢状位影像学参数,脊髓空洞特征,神经系统症状/体征,术中神经电生理监测数据,并发症及脊柱侧凸研究学会22项问卷（Scoliosis Research Society-22 questionnaire,SRS-22）评分等资料。结果:术前,合并CIM的脊柱侧凸患者与合并ISm的脊柱侧凸患者具有相似的年龄、性别、脊柱侧凸冠状位/矢状位参数及神经系统症状/体征情况;合并CIM的脊柱侧凸患者比合并ISm的脊柱侧凸患者具有更长的脊髓空洞（12.3±3.6 vs.8.9±4.5个椎体节段,p=0.010）。术后及末次随访时,两组患者具有相似的脊柱侧凸主弯矫正率（70.9%±10.6%vs 69.5%±16.3%,p=0.739）,并且在脊柱侧凸冠状位/矢状位参数、术中神经电生理监测数据、手术并发症及SRS-22评分上均无显着性差异。结论:与合并ISm的脊柱侧凸患者相比,尽管合并CIM的脊柱侧凸患者具有更长的脊髓空洞,但是两组患者在接受一期后路脊柱侧凸矫形手术后可获得相似的脊柱侧凸矫形效果及临床结局,并且两组患者均未出现神经系统并发症。本研究结果提示脊髓空洞长度并不能决定脊柱侧凸合并脊髓空洞患者接受脊柱侧凸矫形手术时面临的脊髓损伤风险程度;对术前神经系统功能状态正常或仅存在轻微的神经系统症状/体征的脊柱侧凸合并脊髓空洞患者,不进行预防性神经外科干预手术,一期进行后路脊柱侧凸矫形手术也是安全的。
林莞锋[2]（2021）在《先天性脊柱侧凸临床特征和手术治疗趋势研究及TBX6相关性先天性脊柱侧凸的手术预后研究》文中指出一、背景先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis,CS）是胚胎早期由于体节形成过程异常导致的脊椎畸形。CS特点为发病早且进展快,畸形较重且并发症较多,手术治疗为主要治疗方式。CS患者常常还伴发先天性心脏病、泌尿系及消化道畸形等多种先天发育障碍,给治疗带来了困难。国际上已有相关研究就CS的自然史及治疗进行报道,但目前尚缺乏对汉族人群CS伴发畸形的临床特点及手术治疗的效果和趋势的大样本研究以阐明CS伴发畸形的临床特点及手术治疗的效果和趋势,因而总结汉族人群CS大样本队列并对其临床特征及手术治疗进行全面系统的研究和分析有重大意义。CS病因复杂,具体发病机制不明。目前学界普遍认同CS是遗传及环境因素导致的多因素疾病。既往研究揭示了TBX6罕见无效突变联合常见亚效等位基因共同致病的全新遗传模式,并在多中心、多人种队列中得到验证,可以解释世界范围内约10%的散发CS患者病因。这类CS被称为TBX6相关性先天性脊柱侧凸（TBX6-associated congenital scoliosis,TACS）。TACS 患者具有一些相似的临床特征:CS分型大多为形成不良型（半椎体或蝴蝶椎）,畸形位置大多为脊柱下段,畸形累及节段较少,肋骨发育正常或仅有轻微畸形,合并髓内畸形发生率较低;有研究还通过基因组-表型关联分析,建立了 TACScore预测系统来评估临床TACS的患病风险。然而,既往研究集中于报道TACS患者的临床表型特征,尚未有相关文献报道TACS患者的手术治疗效果,因此评估TACS的手术预后,进而探索TBX6相关遗传学研究成果对CS的临床转化应用有其重要意义。二、目的第一部分:报道迄今中国人群最大先天性脊柱侧凸队列伴发畸形的发生率,并分析先天性脊柱侧凸分型及其伴发畸形间的相互关系。第二部分:分析近十年单中心大型先天性脊柱侧凸队列手术治疗的变化趋势,探索恰当的、可推广的CS手术策略。第三部分:首次评估TBX6相关性先天性脊柱侧凸患者的手术预后特征,探索基因研究成果的临床转化应用。三、方法第一部分:回顾并提取了 2010年1月至2019年12月在我院接受住院治疗的1289名CS患者的病历资料,记录并统计各个患者全脊柱X线、CT、MRI、超声心动图、腹部超声、泌尿系超声检查和全身体格检查的结果,分析人口信息学、CS分型、畸形累及部位和伴发畸形之间的关系。第二部分:回顾2010年1月至2019年12月在我院接受手术治疗的1207名CS患者的病历,收集其人口信息学和手术相关结果,描述融合手术年龄、融合节段数量、截骨和钛笼的使用率、住院时间（LOS）、术中失血（EBL）、并发症及再入院率随时间的变化趋势,分析手术年龄和融合节段及住院费用的关系。第三部分:对2017年至2019年就诊于我院的473例汉族散发CS患者的外周血DNA样本进行遗传检测,共筛选出48例TACS患者。按性别、年龄、主弯度数、CS分型、畸形节段、术式、融合节段和数量等进行倾向性匹配,共28对患者成功配对。对术前、术后和末次随访时评估冠、矢状面影像参数和手术信息（术式、融合节段、出血量、并发症等）进行测量并比较分析四、结果第一部分:共纳入1289例CS患者,其中633例（49.1%）为形成不良型,251例（19.5%）为分节不良型,405例（31.4%）为混合型。相较于形成不良型,在分节不良和混合型CS患者中伴发椎管内畸形（16.0%:FS 45.4%:MD 40.5%）和肌肉骨骼畸形（10.3%:19.9%:23.7%）的发生比例较高。最常见的伴发畸形是椎管内畸形,占379例（29.4%）,接着为心血管系统畸形177例（13.7%）,泌尿生殖系统畸形75例（5.8%）,胃肠道畸形46例（3.6%）,骨骼系统畸形211例（16.4%）。在CS椎体畸形的累及节段上,颈椎和胸椎累及患者伴发椎管内和肌肉骨骼畸形的发生率高于腰椎累及患者（伴发椎管内畸形占比分别为33.8%:33.4%:20.7%;肌肉骨骼畸形为28.4%:19.1%:9.0%）。心脏、泌尿生殖系统和胃肠道缺陷之间有很强的相关系,椎管内畸形和肌肉骨骼畸形之间也存在显着相关性。第二部分:该研究纳入了 2010年至2019年在我院接受单纯后路融合手术的1207例CS患者。在过去的十年中,年龄小于5岁的患者比例从15.5%增加到了25%以上。平均融合节段从9.24±4.29减少到7.48±4.02,使用短节段融合治疗的患者比例从13.4%增加到30.3%。截骨和钛笼植入的患者比例分别从55.65%和12%分别增加到76.5%和40%以上。平均住院时间和平均失血从16.5±5.6天和801.1±663.9ml分别降至13.5±4.1天和510.1±472.3ml。在这十年中,并发症和再入院率也有所下降。融合年龄与长节段融合（OR=1.213;P<0.001）及较高医疗费用（OR=1.091;P<0.001）呈明显正相关关系。第三部分:匹配的TACS组和NTACS组的术前参数:性别、年龄、CS分型、畸形节段、术式、主弯度数、头侧代偿弯、尾侧代偿弯、胸后凸、胸腰段后凸、腰前凸、冠状面平衡、矢状面平衡、融合节段和数量等参数结果相似（P>0.05）。TACS 组的头侧代偿弯矫形率（63.0±18.8%vs.51.2±24.0%,P=0.046）、尾侧代偿弯矫形率（76.2±11.6%vs.65.0±24.1%,P=0.031）均显着高于NTACS组,且TACS组的头侧代偿弯矫形丢失率（4.7±19.2%vs.28.8±50.8,P=0.023）显着低于NTACS组。TACS组总并发症发生率（7.2%vs.14.3%）、总矫形丢失相关发生率（3.6%vs.10.7%）和附加现象发生率（0 vs.7.1%）低于NTACS组。但两组在出血量、翻修情况、随访时长、平衡参数（冠状面平衡、矢状面平衡、胸后凸、胸腰段后凸、腰前凸）及并发症等方面无显着统计学差异。五、结论第一部分:椎管内和肌肉骨骼畸形的发生率在分节不良和混合型CS患者中比例较高。椎管内和肌肉骨骼畸形之间以及心血管、泌尿生殖系统和胃肠道畸形间有很强的相关性。女性、畸形累及颈段、分节不良和混合型CS可能是CS患者伴发更多其他系统畸形的危险因素。第二部分:在过去十年期间,我院CS手术治疗显示出融合手术年龄趋于年轻、融合节段数量减少、截骨手术和钛笼植入率更高、失血量减少、住院时间缩短和并发症发生率和再入院率减少的趋势。在较早的年龄进行截骨短节段手术可以实现良好的矫形效果、减少融合节段、医疗费用和并发症,这是CS治疗经济、安全、有效的手术策略。第三部分:尽管人口信息学和部分脊柱侧凸参数及手术参数相匹配,但与NTACS患者相比,TACS患者术后代偿弯的矫形率更高,矫形丢失率和并发症发生率更低,而在其他矫形参数及平衡参数方面两组间没有显着统计学差异。
王珏,蔡舒蕾,符忠蓬,陆澄秋,肖喜荣,谷守欣,张国福,张鹤[3]（2021）在《MRI诊断为脊髓栓系胎儿的妊娠结局：38例分析》文中认为目的评价MRI诊断为脊髓栓系胎儿的妊娠结局。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月复旦大学附属妇产科医院经MRI诊断为脊髓栓系的38例胎儿（36例为单胎,2例为双绒毛膜双羊膜囊双胎之一）的资料。根据脊髓圆锥与膀胱的位置关系形态,将这些病例分为高于膀胱组和低于膀胱组。分析不同脊髓圆锥位置病例的妊娠结局。采用Fisher精确概率法及Studentt检验等方法分析数据。结果 （1）38例的MRI检查孕周为（25.5±4.7）周,其中14例（36.8%）为单纯脊髓栓系,24例（63.2%）合并其他结构异常。合并结构异常以脑脊膜膨出为多（15例）。24例（63.2%）超声与MRI结果基本一致,另14例（36.8%）超声只提示椎体形态学异常,经MRI进一步检查发现脊髓栓系。（2）38例中,29例（76.3%）选择引产,1例（2.6%）于孕23周行减胎术（另一正常胎儿早产分娩）,1例（2.6%）失访。7例（18.4%）单胎继续妊娠并最终分娩。生后随访8.1个（4.0～54.9个）月,2例无合并症患儿生长发育未见异常,3例生后行手术治疗,2例于新生儿期死亡。（3）所有病例的脊髓圆锥宽度平均值是（2.5±0.8）cm。高于膀胱组（34例）和低于膀胱组（4例）的脊髓宽度[（2.5±0.8）与（2.7±1.1） cm]差异无统计学意义。高于膀胱组6例（17.6%）继续妊娠至分娩,其中1例因重度脑积水死亡;低于膀胱组1例（1/4）继续妊娠至分娩,新生儿期因窒息死亡。结论单纯脊髓栓系胎儿预后一般较好。脊髓圆锥位置高低与妊娠结局的关系有待进一步研究。
刘磊[4]（2020）在《先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型或Ⅱ型脊髓纵裂的手术疗效分析》文中研究说明背景先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis,CS）是在胚胎发育的前8周内由于椎体发育异常而形成的,此时也正处在神经管闭合的关键时期,因此CS患者除了存在脊柱椎体发育异常外,还常常合并其他椎管内畸形或者器官缺陷。脊髓纵裂（split cord malformation,SCM）是一种比较常见的椎管内畸形,通常随着胚胎发育逐渐出现,所以SCM常常与CS同时出现。有学者研究发现SCM是CS患者中最常见的椎管内畸形,SCM分为两种类型:Ⅰ型SCM,病变部位两部分脊髓各自具有独立的硬膜囊,脊髓被骨性或软骨性纵隔分开;Ⅱ型SCM,病变部位两部分脊髓位于同一个硬膜囊内,脊髓被纤维性或膜性纵隔分为两部分。CS合并SCM对于脊柱外科医生而言,是一项较大的挑战,对于CS合并SCM患者来说,如何制定恰当的手术方案才能既保证神经功能稳定,同时又可以实现满意的矫正,这是多年来研究中一直热议的话题。历史文献中对于CS合并SCM患者的治疗一直没有统一的意见,存在较多争议,过去人们广泛认为,为了避免术中造成神经损伤或使原来存在的神经症状加重,无论CS合并哪种类型的SCM,在进行矫形手术之前都需要对SCM进行预防性神经外科干预,后来一些学者发现CS合并Ⅱ型SCM的患者在矫形之前不进行预防性神经外科干预也是安全的。但是在Ⅰ型SCM患者中,大家普遍认为SCM是需要进行预防性神经外科干预的,因为Ⅰ型SCM患者椎管内存在骨性或软骨性的纵隔,在矫形过程中容易牵拉脊髓到而造成神经损伤。最近也有学者提出:对于稳定的或无明显神经症状的CS患者,合并Ⅰ型或Ⅱ型SCM均不需要预防性神经外科干预就可以直接进行矫形。那么就提出了这样一个问题:对于稳定的或无明显神经症状的CS合并Ⅰ型或Ⅱ型SCM患者如果都不进行预防性神经外科干预,是否可以获得相同的临床效果?目的本文的目的在于比较合并Ⅰ型或Ⅱ型SCM的稳定的或无明显神经症状的CS患者在直接矫形而不进行预防性神经外科干预情况下的手术疗效。方法回顾性分析2010年6月至2017年9月期间在郑州大学第一附属医院骨科收治并进行后路内固定脊柱侧弯矫形手术的CS合并SCM患者的病历资料,包括基本信息、围手术期资料（年龄、住院时间、手术时间、出血量、输血量）及影像学资料（术前、术后2周及末次随访时的脊柱全长正侧位以及术前两侧Bending位X线片）,测量影像学指标包含:主弯Cobb角（Cobb angle of the main major coronal curves,MC）、顶椎偏距（apical vertebra translation,AVT）、顶椎旋转（apical vertebral rotation,AVR）、冠状面平衡（coronal balance,CB）、胸廓躯干倾斜（thoracic trunk shift,TTS）、锁骨角（clavicle angle,CA）、矢状面平衡（sagittal vertical axis,SVA）、胸椎后凸（T5-12 thoracic kyphosis,TK）、腰椎前凸（L1-S1 lumbar lordosis,LL）、柔韧指数（flexible index,FI）。研究中共纳入了符合标准的80例患者:所有患者均接受了脊柱侧凸矫形术,但并未进行预防性神经外科干预。应用超声检查泌尿系统和双下肢深静脉,使用超声心动图评估心脏情况。根据Pang的SCM分类,将患者分为Ⅰ型组:CS合并Ⅰ型SCM和Ⅱ型组:CS合并Ⅱ型SCM。比较两组患者的一般资料、围手术期各项指标、影像学数据等;应用独立样本t检验和卡方检验或Fisher确切概率法比较和分析两组患者的影像学参数及临床结果。结果我们对80例CS合并SCM患者进行了仔细的回顾,随访时间平均为2.9年（2～5年）。其中Ⅰ型组有男性7例,女性29例,手术时平均年龄14.2±6.9岁;Ⅱ型组有男性12例,女性32例,手术时平均年龄16.2±5.7岁。两组的手术年龄、手术时间、出血量、输血量和住院时间方面均无明显统计学意义（P>0.05）;两组的术前主弯Cobb角、柔韧指数、顶椎偏距、顶椎旋转、冠状面平衡、胸廓躯干倾斜、矢状面平衡、锁骨角、胸椎后凸和腰椎前凸等均无明显统计学差异（P>0.05）。两组术后（51.2±18.6:53.4±20.7,P>0.05）和末次随访（44.7±17.5:48.0±18.6,P>0.05）矫正率无明显统计学差异,矫形效果相同。除了术后与末次随访顶椎旋转两组差异有统计学意义外,其他术后和末次随访影像学数据两组差异均无明显统计学意义。Ⅰ型组和Ⅱ型组的总并发症（11.1%:6.8%）和主要并发症（8.3%:4.5%）均无统计学差异（P>0.05）。结论总的来说,我们的研究表明,对于稳定的或无明显神经症状的先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂患者来说,Ⅰ型脊髓纵裂与Ⅱ型脊髓纵裂相比较,直接进行脊柱侧凸矫形手术而不对脊髓纵裂进行预防性神经外科干预可获得相同的矫形效果,并且围手术期并发症无明显差异。
张宇[5]（2020）在《儿童终丝蛋白质组学研究》文中研究说明目的运用非标记定量技术（Label Free Quantitation）分析脊髓拴系综合征（Tethered Cord Syndrome,TCS）患儿终丝和正常胎儿终丝中蛋白质的差异性表达,进一步探讨TCS的发病机制。方法本研究为随机对照研究,分为实验组（Experimental Group,EG）和对照组（Control Group,CG）。从2018年11月-2019年6月于我院确诊并行手术治疗的TCS患儿中随机挑选3例终丝样本为EG,3例无神经系统畸形因其他原因引产胎儿终丝样本为CG。告知患儿家属并签署知情同意书,获得郑州大学第三附属医院伦理委员会批准后,所有样本均于近脊髓圆锥末端处取1cm终丝进行蛋白质提取,采用非标记定量结合液相色谱串联质谱（Liquid Chromatography Tandem Mass Spectrometry Technique,LC-MS/MS）技术对两组样本进行差异蛋白质的筛选,并利用MaxQuant数据库、Uniport数据库对差异蛋白质进行生物信息学分析。结果对两组样本进行对比后得到253个显着差异表达蛋白质（Significantly Differentially Expressed Proteins,SDEPs）,其中上调蛋白质 101 个,下调蛋白质152 个。进一步对 SDEPs 进行 GO（Gene Ontology）富集分析、KEGG（Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes）富集分析和蛋白质相互作用等生物信息学分析。结果表明SDEPs主要参与了脂质代谢、纤维变性、核糖体转化、补体和凝血级联反应和碳代谢等过程。其中,差异值较大的蛋白,如载脂蛋白A-I（APOA1）、补体C3（C3）等参与脂质代谢过程;α-烯醇化酶（ENO1）、二聚糖（BGN）等参与纤维变性过程。结论TCS患儿终丝与正常胎儿终丝组织中存在蛋白质的差异表达,且差异表达蛋白质所参与的通路和代谢途径可能在终丝病变中发挥重要作用,参与TCS的发生。
戎天华[6]（2020）在《先天性脊柱侧凸的临床系列研究及计算机辅助聚类分型》文中指出第一部分先天性脊柱侧凸的临床系列研究第一章半椎体畸形致先天性脊柱侧凸的形态学研究——前方椎体、后方结构及椎管内异常研究背景:先天性脊柱侧凸（Congenitalscoliosis,CS）患者的椎体畸形复杂多变,从较为简单的半椎体（Hemivertebra,HV）到复杂的广泛混合型畸形不等。HV是CS中常见的椎体畸形,其所致CS的严重程度与进展速率变化较大,手术指征与时机尚存在争议。目前尚无研究探讨孤立（单发完全分节）HV形态学参数与侧凸严重程度的关系。现有HV相关研究均侧重于对前方椎体的描述,对后方结构异常的分析较为欠缺。既往研究报道单发HV患者中合并椎管内异常（Intraspinal anomalies,ISA）的情况并不罕见,但尚无研究分析合并ISA对单发HV致CS形态学的影响。研究目的:对孤立HV致CS患者的影像资料进行定量测量,探索HV形态学与CS畸形严重程度的联系,评估畸形进展的相关因素。通过CT三维重建影像对HV后方结构的形态学异常进行研究,尝试提出更为细化的前后方对应关系分型,并浅析后方结构与畸形进展的关系。在单发HV患者中,通过MRI对椎管内情况进行系统研究,分析单发HV合并ISA患者的临床特征。研究方法:回顾性纳入第一诊断为CS、主弯致畸因素为HV、在我中心接受手术治疗且临床与影像资料完整的患者。针对孤立HV制定三项影像学参数进行分组对照研究。在冠状面,根据HV横径是否跨越“中线”,即远端邻近椎体中垂线,将HV分为两组。对HV及其两侧邻近正常椎体（从HV-1至HV+1）的凸侧缘高度进行测量,并定义凸侧缘高度比值（Lateral height ratio,LHR）为HV凸侧缘高度乘以2再除以近端与远端邻近椎体凸侧缘高度之和,分组切点为0.9。根据HV在矢状面上的相对位置将其分为侧方与侧后方两组。通过CT对HV后方结构形态异常与分节不良的种类与数量做详细观察与记录,并对前方椎体与后方椎板的对应关系进行分析与归纳,构建细化分型。通过MRI对单发HV致CS患者的椎管内情况进行观察,记录椎管内异常的种类、数量及位置,对有ISA（ISA+组）与无ISA（ISA-组）患者的临床与影像学参数进行对比。必要时采用协方差分析校正患者年龄对统计学分析结果的影响。研究结果:共纳入215例HV致CS患者,从中选取符合相应纳入标准的病例进行各部分研究。经影像学二次筛选,共有132例孤立HV患者,平均年龄10.0±6.4岁,男性70例,女性62例。对年龄进行校正后,跨越中线组HV（n=64）较未跨越中线的HV（n=68）具有更大的侧凸Cobb角、后凸Cobb角以及顶椎偏距,差异均达到统计学显着水平（具体数值分别为59.1±20.7°对44.7±16.6°,p<0.001;46.4±32.6°对 31.2±27.0°,p=0.023;40.1±17.3mm 对 32.5±14.2 mm,p=0.033）。LHR≥0.9 组（n=83）的侧凸 Cobb 角显着大于 LHR<0.9 组（n=49）（56.8±20.6°对43.0±15.4°,p<0.001）。对年龄进行校正后,侧后方HV（n=73）的后凸Cobb角与顶椎偏距均显着大于侧方HV（n=59）（具体数值分别为52.9±31.8°对20.8±16.9°,p<0.001;40.0±16.7 mm 对 31.4 ± 14.3 mm,p=0.039）。共有 1 16 例患者具有符合研究要求的高质量CT三维重建影像资料,平均年龄10.9±7.0岁,男性61例,女性55例,单发HV患者85例,多发HV患者31例;对共计153个HV的后方结构进行研究。将HV前后方结构对应关系分为4型:1)0型（n=57）,完全一致型,前后方形态与分节方式均一致;2)1型（n=58）,轻度不一致型:前后方形态或分节方式不一致,无后方结构错配;3)2型（n=28）,中度不一致型,累及2个节段的后方结构错配;4)3型（n=10）,累及3个或以上节段的后方结构错配,后方结构可有广泛畸形。各型HV所致CS的脊柱畸形影像学参数未见统计学差异。共有129例单发HV致CS患者具有符合研究要求的完整全脊柱MRI影像资料,平均年龄12.2±6.4岁,男性61例,女性68例。经MRI检查确诊有37名患者（28.7%）合并ISA,其中最常见的三种畸形为脊髓纵裂21例（16.3%）、脊髓空洞19例（14.7%）及低位圆锥19例（14.7%）。ISA+组患者女性比例、主弯Cobb角及畸形椎体的数量均显着大于ISA-组（具体数值分别为67.6%对46.7%,p=0.032;63.0±26.8°对50.6±20.9°,p=0.006;6.3±3.3 对 3.2±2.8,p<0.001）。ISA+组合并肋骨畸形的比例与合并对侧未分节骨桥的比例均显着高于ISA-组（具体数值分别为67.6%对21.7%,p<0.001;45.9%对13.0%,p<0.001）。研究结论:在孤立HV致CS患者中,HV横径跨越远端邻近椎体中垂线、LHR≥0.9以及矢状位上HV处于侧后方这三项影像学指标与更加严重的畸形相关。根据HV后方结构与前方椎体的对应关系,可将HV分为4型:0型,完全一致型;1型,轻度不一致型;2型:中度不一致型;3型:重度不一致型;其中2型与3型存在后方结构错配现象。在单发HV致CS患者中,ISA发生率为28.7%,ISA更常见于女性患者。ISA+组患者的畸形椎体数量、合并肋骨畸形的比例及合并对侧未分节骨桥的比例均显着高于ISA-组;前者的畸形模式较后者更为复杂。第二章早发性先天性脊柱侧凸的手术干预研究——传统生长棒技术对正常椎体与分节不良节段生长的影响研究背景:应用生长棒技术（Growing rod,GR）治疗早发性先天性脊柱侧凸（Congenital scoliosis,CS）患者是安全有效的,可控制畸形进展并保留脊柱生长潜能。既往研究提示生长棒产生的撑开力可促进脊柱生长,但单个正常椎体在生长棒治疗下的生长情况尚不明确。对于伴有顶椎区域分节不良的混合型早发性CS患者,GR能否促进分节不良节段凹侧的生长,目前尚不清楚。研究目的:在接受双侧GR治疗的早发性CS患者中评估远端锚定点周围正常椎体的三维生长情况。在接受单侧GR治疗的混合型早发性CS患者中定量分析分节不良节段的生长情况研究方法:回顾性纳入确诊为CS、首诊年龄小于10岁、至少接受4次生长棒撑开术且具有完整影像学资料的患者。记录患者的基线资料、初次GR植入手术时间与末次随访时间。对患者初次植入术前与末次随访时的全脊柱正侧位X线进行定量测量。对于接受双侧GR的患者,测量远端锚定点（Distal instrumented vertebra,DIV）及其近端（DIV-）与远端（DIV+）各两个节段椎体的冠状面宽度、椎体高度及矢状面椎体前后径。对于接受单侧GR治疗的混合型早发性CS患者,通过手绘平滑曲线法测量分节不良节段凹侧与凸侧的长度,并测量胸廓参数。计算椎体生长的绝对值与百分比[（末次随访测量值-基线测量值）/基线测量值*100],并进行组间比较。研究结果:共纳入接受双侧GR治疗的患者21例,初次手术时的平均年龄为5.8±2.5岁,男性7例,女性14例。平均随访时间6.9±1.6年,每位患者平均接受7.7±2.5次撑开。所有患者远端锚定点均为全椎弓根螺钉技术。生长幅度方面,DIV-组（撑开节段,n=40）的椎体高度总百分比增长显着高于DIV（n=44）与DIV+（n=29）组（59.5±16.4%对 47.5±15.0%与 46.1±15.8%,p 值均为 0.003）。生长速率方面,DIV-组椎体高度年百分比增长同样显着高于DIV与DIV+组（8.9±2.7%对7.1±2.5%与6.9±2.2%,p=0.003与0.005）。随着生长发育,三组椎体均表现出“细长化”的形态学改变（椎体高度/宽度比值升高）。DIV-组椎体在DGR撑开力的作用下,“细长化”的幅度显着大于其他两组（p<0.001）。共纳入接受单侧GR治疗的患者14例,初次手术时的平均年龄为7.3±2.8岁,男性6例,女性8例,顶椎区域凹侧分节不良累及的范围为4-10个节段。平均随访时间4.9±1.2年,每位患者平均接受6.0±2.0次撑开。截至末次随访,分节不良节段凹侧椎体长度总增长率与年增长率均显着高于相应节段的凸侧（具体数值分别为40.0±13.5%对20.3±12.8%,p<0.001;8.5±3.1%对 4.3±2.5%,p<0.001）;主弯平均矫形率为 27.3 ±13.4%;T1-S1高度年增长量为16.5±6.3mm;坎贝尔空间供肺比值较基线有显着增长（从 74.9±11.1%增长至 89.6±7.0%,p<0.001）。研究结论:在早发性CS患者中,双侧GR技术可促进DIV近端2个节段的椎体纵向生长,并使椎体高度/宽度比值的上升幅度（“细长化”幅度）显着增加。单侧生长棒技术可促进混合型早发性CS患者分节不良节段凹侧的生长,且能够有效控制畸形进展,改善胸廓不对称。第二部分先天性脊柱侧凸计算机辅助形态学分析与聚类分型研究研究背景:在脊柱侧凸领域,青少年特发性脊柱侧凸与成人脊柱畸形的分型研究数量较多,更新速度较快。但在CS方面,分型的研究与应用相对滞后。目前临床上广泛采用的仍是50年前提出的Winter分型,该分型从胚胎发育的角度将椎体畸形分为形成不良、分节不良以及二者兼有的混合型。然而,该分型仅关注X线上局部椎体畸形的特征,未涉及侧凸的整体形态,也未包括CT及MRI结果,在临床诊疗中提供的信息不足。因此,有必要建立一个整合X线、CT及MRI信息的创新性CS临床分型系统,以指导临床诊疗。CS的形态学改变十分复杂,通过传统的人力阅片对CS患者的影像资料进行测量与分类,效率较为有限。利用计算机技术作为人力的延伸,分析CS患者的影像学资料,并通过聚类分析算法探索CS形态学规律,对建立新的疾病分型具有重要意义。研究目的:运用计算机技术对CS患者的影像学资料与测量数据进行分析,建立标准化CS影像组学数据库,研发影像参数聚类分析算法,探寻CS的形态学规律。综合聚类分析模型、文献调研与群体决策三方面研究结果,提出新的CS临床分型系统,并对其可靠性进行初步验证。研究方法:回顾性纳入第一诊断为CS的患者,根据影像资料进行筛选,要求影像学上可见明确的椎体和/或肋骨先天骨性结构异常,且该异常为导致侧凸的主要因素。收集患者的基线资料与影像学资料,建立标准化、结构化数据库。对分型相关研究进行系统回顾,提取各分型的逻辑框架与核心参数。经小组讨论与领域内专家咨询后确定分型架构及纳入分型的候选参数。对来源于X线的分型参数,在纳入患者的X线影像上进行定量测量,研发聚类分析算法对其进行分型。对来源于临床资料、CT与MRI的分型参数,结合既往文献报道、现有共识以及本研究中纳入患者的特征,分别提出分组或分级方案,用以构建临床分型系统。通过多观察者、多时间点对同一组患者进行分型的方法验证新分型系统的可靠性。研究结果:共纳入352例CS患者,平均年龄为13.2±6.1岁,其中男性149例,女性203例。对现有的13个应用较为广泛的脊柱侧凸分型系统进行研究,从中提取如下6方面分型核心要素:1)患者年龄与生长潜能;2)侧凸数量、形态与位置;3)脊柱的矢状位序列（后凸、平背、前凸等）;4)躯干冠状面与矢状面平衡;5)局部椎体畸形的种类与累及范围;6)椎管内异常与脊髓功能情况。针对第1方面要素,建立年龄与生长潜能综合分组模块,共分为5组:1)EO组,年龄<10岁;2)AA 组,10≤年龄<19,Risser=0,三角软骨开放;3)AB 组,10≤年龄<19,Risser=0或1,三角软骨部分或完全闭合;4)AC组,10≤年龄<19,Risser≥2;5)AD组,年龄≥19。针对第2至第4方面要素,建立基于X线影像学参数的计算机辅助聚类分型模块,将CS患者全脊柱形态学异常的模式分为3组:Ⅰ型,角状侧凸/侧后凸型（形成不良为主）;Ⅱ型,弧形侧凸型（分节不良为主）;Ⅲ型,重度侧后凸型（形成不良与分节不良均为主要致畸因素）。针对第5方面要素,建立基于CT三维重建的主弯区域脊柱两侧生长不对称性评分（简称评分）模块,共分为4组:1)S组,评分≤2;2)M组,2<评分≤6;3)L组,6<评分≤10;4)X组,评分>10。针对第6方面要素,建立基于MRI与体格检查的脊髓功能分级,共分为3组:1)N组,无ISA,无神经系统症状体征;2)+组,有ISA,无神经系统症状体征;3)++组:有神经系统阳性症状和/或体征,伴或不伴ISA。以上4个模块共同组成CS临床分型系统,该系统具有中等水平的观察者间一致性（Fleiss Kappa,0.526-0.709）与较好的观察者内一致性（Cohen Kappa,0.524-0.813）。研究结论:如下4个模块共同构成新的CS临床分型系统:1)前置模块,年龄与生长潜能综合分组;2)主要核心模块,基于X线的计算机辅助聚类分型;3)次要核心模块,基于CT的主弯区域脊柱两侧生长不对称性评分;4)附加模块,脊髓功能分级。该分型整合了 X线、CT、MRI与基线资料信息,覆盖了用于构建分型的核心要素,具有较好的可靠性,可用于临床实践,并为后续CS相关研究提供参考与标准。
夏三强[7]（2020）在《三柱截骨术在先天性脊柱畸形矫形术中的疗效及并发症研究》文中研究说明第一部分SRS-Schwab IV级截骨术在先天性脊柱侧后凸畸形患者矫形手术中的应用目的:探讨后路SRS（脊柱侧凸研究会,Scoliosis Research Society）-Schwab IV级截骨矫形术治疗先天性脊柱侧后凸畸形的疗效。方法:回顾性分析2014年6月至2017年10月在本脊柱外科中心行单纯后路SRS-Schwab IV级截骨术治疗27例先天性脊柱侧后凸畸形患者的病历资料,男16例,女11例;年龄10～25岁,平均（14.6±7.8）岁;术前、术后和每次随访时均拍摄站立位全脊柱正、侧位X线片,测量术前、术后及末次随访时的侧凸Cobb角、冠状面平衡（distance between C7 plumb line and center sacral vertical line,C7PL-CSVL）、后凸Cobb角（global kyphosis,GK）和矢状面平衡（sagittal vertical axis,SVA）等影像学参数;并记录患者术中及随访期间的并发症发生情况。12岁以上的患者术前及末次随访时均填写脊柱侧凸研究会-22简明量表调查问卷（Scoliosis Research Society questionnaires-22,SRS-22）,并采用疼痛视觉模拟评分（visual analog scale,VAS）评估背部疼痛程度。并记录患者术中及随访期间的并发症发生情况。计量资料比较采用配对t检验。结果:术后均得到随访,随访时间为12～24个月,平均（15±6.1）个月。术前侧凸Cobb角31.4±29.4°,C7PL-CSVL为17.2±18.0mm,后凸cobb角57.3±18.1°,SVA为-3.9±8.6mm。平均手术时间为227.6±99.1min,平均失血量为652.6±220.3ml。术后侧凸Cobb角10.8±14.2°,C7PL-CSVL为16.2±15.4mm,后凸Cobb角14.8±10.0°,SVA为6.7±26.3mm。与术前相比,术后侧凸Cobb角和后凸Cobb角有明显改善,其平均矫正率分别为65.6%和74.2%。末次随访时侧凸Cobb角10.3±11.8°,C7PL-CSVL为-6.6±8.6mm,后凸Cobb角14.9±11.2°,SVA为-15.3±30.3mm。侧凸Cobb角和后凸Cobb角矫形效果良好,且在随访中未见明显的矫正丢失;SVA术后及随访效果未见明显改善。末次随访时SRS-22各维度评分均得到了不同程度提高,其中自我形象评分明显改善（P<0.001）。术后背部疼痛VAS评分明显改善。术中监测诱发电位异常者1例,术后未发生神经损害,无残留神经症状,无死亡、瘫痪等严重并发症;随访中有2例于术后3个月发现近端交界性后凸,继续随访过程中没有明显进展,均未行翻修术。结论:SRS-Schwab IV级截骨术治疗先天性脊柱侧后凸畸形术后矫形效果满意,并发症发生率低。SRS-Schwab IV级截骨术是治疗先天性脊柱侧后凸畸形患者安全的手术方式。第二部分SRS-Schwab V级截骨术短节段固定在伴无症状性椎管内异常的先天性脊柱畸形低龄患儿中的有效性及安全性分析目的:分析伴无症状性椎管内异常的先天性脊柱畸形低龄患儿SRS-Schwab V级截骨术的临床疗效,评估SRS-Schwab V级截骨术在该类患儿中的有效性及安全性。方法:回顾性分析2012年1月2017年4月在我院行SRS-Schwab V级截骨术的先天性脊柱畸形患儿病例资料36例（男15例,女21例）,平均年龄6.6±2.7（29）岁。患儿术前全脊柱MRI发现的椎管内异常包括脊髓栓系、脊髓纵裂及脊髓空洞。于术前、术后1周和末次随访的站立位全脊柱正侧位片上测量侧凸Cobb角、冠状面平衡（C7PL-CSVL）、后凸Cobb角和矢状面平衡（SVA）等参数;记录患儿术中、术后及随访时的并发症。结果:患儿侧凸Cobb角术前为37.7±16.4°,术后1周为10.4±9.2°,有统计学差异（P<0.001）;后凸Cobb角平均为20.3±5.4°,术后平均为1.6±3.4°,有统计学差异（P<0.001）。术前、术后C7PL-CSVL分别为10.6±5.4mm、7.9±5.3mm,SVA分别为-6.4±19.8mm、1.2±14.1mm,无统计学差异（P>0.05）。术后随访时间为46.1±20.3个（1272）月,末次随访时侧凸Cobb角、后凸Cobb角、C7PL-CSVL和SVA分别为11.3±13.7°、3.1±7.2°、9.1±4.8mm和8.7±22.4mm,随访中未见明显矫正丢失（P>0.05）。1例患儿术中出现硬脊膜破裂、脑脊液漏,修补后愈合良好。1例患儿术后出现继发弯加重>5°,3例患儿出现近端交界性后凸,经支具保守治疗后控制良好。所有患儿术后及随访中均未见神经系统相关并发症及内固定失败并发症。结论:无神经损害表现的伴椎管内异常的先天性脊柱畸形低龄患儿行SRS-Schwab V级截骨术可以有效的矫正脊柱畸形,不明显增加术中及术后神经并发症的风险。
陈月香[8]（2020）在《脊髓栓系综合征患儿围手术期照护者心理体验的混合研究》文中进行了进一步梳理目的:了解脊髓栓系综合征患儿围手术期照护者的内心体验,探索照护者在患儿围手术期照护负担与照护者的心理状态、自我效能、家庭亲密度与适应性、应对方式关系,寻找影响照护负担的影响因素,为脊髓栓系综合征患儿照护者心理支持提供实证依据。方法:1.采用半结构式访谈,对21例脊髓栓系综合征患儿照护者进行接受访谈,访谈内容主要为:照护过程的感受,照护孩子过程遇到问题时如何解决,有什么困难或负担,希望医护人员给予怎样的帮助,对自己和孩子将来的生活变化的感受。访谈资料采用现象学Colaizzi 7步分析法进行整理分析。2.依据质性研究的结果,采用Zarit照护负担量表、焦虑量表、简易应对方式量表、家庭亲密度与适应性量表、一般自我效能量表及自行设计的一般资料调查问卷,采取便利抽样对2017年2月至2019年12月在我科住院和门诊随访的脊髓栓系综合征患儿照护者进行横断面调查。结果:1.脊髓栓系综合征患儿照护者围手术期内心理体验可以归纳为6大主题:心理负荷沉重、承受繁重压力、担心疾病预后、渴望医学发展、缺乏照护技能、重构生活意义。2.201名照护者护理负担总分（59.40±12.17）分;焦虑总分（49.22±11.37）分;简易应对量表中积极应对总分（29.91±5.26）分,消极应对总分（14.90±3.30）分;家庭亲密度总分（65.57±8.12）分,适应性总分（40.80±6.21）分;一般自我效能总分（22.89±5.04）分。单因素分析显示照护者的年龄、文化程度、家庭收入及患儿病情是照护负担的主要影响因素;相关分析显示:脊髓栓系综合征患儿照护者的照护负担与其家家庭亲密度和适应性呈负相关,与患儿病情严重程度和照护者消极应对呈正相关（P<0.01）。结论:1.脊髓栓系综合征患儿围手术期照护者内心体验较为复杂:有因患儿围术期治疗顺利,术后恢复良好的积极心理体验;有因患儿疾病较重,出现并发症和合并症,家庭和社会支持不完善而产生的消极情绪体验,医护人员应及时给予患儿照护者心理疏导调节,调整其认知和行为,有效利用社会医疗资源,帮助照护者增强面对困难的信心。照护者在围手术期心理感受主要受患儿病情的严重程度、照护者的社会支持系统、性格特征、文化背景影响,分为积极和消极心理体验,两者之间因果转化。护理人员应针对患儿照护者在围手术期分阶段进行沟通、评估了解其主要心理感受,采取有效的干预措施,帮助照护者进行照护患儿,减少护理并发症的发生,提高照护者适应和解决问题能力,提升患儿和家庭的生活质量。2.脊髓栓系综合征患儿照护者普遍存在不同程度照护负担。照护者文化、年龄、家庭收入、自我效能、消极应对、家庭亲密度与适应性和患儿病情的严重程度是其照护负担的影响因素,全面评估照护者可利用的有效资源,积极正面引导并强化其利用社会资源提高其应对能力,促进照护者身心健康、情绪稳定、充分发挥家庭功能,提高照护者整体照护水平,从而提升照护质量,提高患儿生活质量。
郜鼎[9]（2019）在《探究骶尾部皮肤凹陷对脊髓栓系综合征早期诊断及治疗时机的研究价值》文中研究说明目的:探究骶尾部皮肤凹陷对脊髓栓系综合征早期诊断的临床意义及总结脊髓栓系综合征患者手术时机的相关临床经验。方法:本课题回顾性分析2015.01.01至2019.01.07于上海儿童医学中?神经外科就诊的具有骶尾部皮肤凹陷患?的临床资料。统计MRI检出门诊患儿异常的百分比,按是否合并其他临床症状及不同年龄层次比较其中手术患儿的预后,来探讨最佳手术时机。结果:纳入研究的241例具有骶尾部皮肤凹陷的患儿中,最终有100例（41.49%）的患儿需要外科干预。单纯具有骶尾部皮肤凹陷患儿（MRI异常而无临床症状）,术后随访均无异常症状出现,合并有临床症状组术后有效率约为77.42%。不同年龄层次的手术患儿中,1岁以内的预后明显好于1-3岁,3岁以上预后为3组最差。结论:骶尾部皮肤凹陷需引起临床医师的注意,同时MRI作为首选检查是必要的;骶尾部皮肤凹陷TCS患儿在出现临床症状前是比较好的手术时机,我们建议行预防性的手术;此外年龄越小,预后越好。
李伟,罗意革,黄名[10]（2019）在《影响小儿脊髓栓系综合征疗效的Logistic回归分析》文中进行了进一步梳理目的 探讨影响小儿脊髓栓系综合征疗效的因素。方法 回顾性分析293例脊髓栓系综合征患儿的临床资料,通过Logistic回归分析评价影响疗效的因素。293例患儿中,男140例,女153例；年龄2 d至14岁,其中<6个月的患儿102例,6个月至3岁的患儿99例,≥3岁的患儿92例；脂肪瘤型124例,非脂肪瘤型169例。参考Hoffman神经功能分级将患儿的神经损害程度分为轻、中、重度；手术方法包括联合松解术、常规松解术、单纯修补术。本研究将疗效作为应变量,分为显效、有效、稳定、加重。通过有序多分类反应变量的Logistic回归分析,主要分析手术方式、病理类型、年龄及神经损害程度对疗效的影响。结果 ①手术方式：联合松解术OR值为66.92,常规松解术OR值为19.38,P值均<0.001；②病理类型：非肪脂瘤型OR值为2.17,P值为0.005；③年龄：<6个月其OR值为3.43,P值为0.000,6个月至3岁其OR值为2.27,P值为0.009；④神经损害程度：轻度的OR值为35.24,中度的OR值为12.86,P值均<0.001。影响疗效的因素依次是手术方式、神经损害程度、年龄、病理类型。其中手术方式以联合松解术比常规松解术疗效好,而单纯修补术的疗效最差；神经损害程度越轻、年龄越小疗效越好；非脂肪瘤型优于脂肪瘤型。结论 小儿脊髓栓系综合征疗效的影响因素复杂多样,治疗上主张早期发现、早期诊断、早期手术。在硬膜腔内脊髓栓系松解术的基础上,进行硬膜外腔探查,松解硬膜外腔栓系,能进一步提高手术效率,能更大限度的改善神经功能。
二、脊髓纵裂患者脊髓栓系综合征的手术疗效分析（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、脊髓纵裂患者脊髓栓系综合征的手术疗效分析（论文提纲范文）
（1）脊柱侧凸合并脊髓空洞的临床研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 前言 |
| 第一部分 脊柱侧凸合并特发性脊髓空洞症患者的临床及影像学特征研究 |
| 1. 资料与方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 第二部分 合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者的临床及影像学特征比较研究 |
| 1. 材料与方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 第三部分 合并Chiari Ⅰ型畸形与合并特发性脊髓空洞症的脊柱侧凸患者接受一期后路脊柱侧凸矫形手术临床效果的匹配对照研究 |
| 1. 材料与方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 脊柱侧凸合并脊髄空洞的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（2）先天性脊柱侧凸临床特征和手术治疗趋势研究及TBX6相关性先天性脊柱侧凸的手术预后研究（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 一、CS病因的遗传学研究 |
| 二、CS的临床诊疗研究 |
| 三、TBX-6相关先天性脊柱侧凸(TACS)的研究进展 |
| 四、总结、展望及本课题的研究目的 |
| 第一部分 先天性脊柱侧凸的基本临床特征研究 |
| 一、材料与方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 四、结论 |
| 第二部分 先天性脊柱侧凸的手术治疗趋势研究 |
| 一、材料与方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 四、结论 |
| 第三部分 TBX6相关先天性脊柱侧凸的手术预后研究 |
| 一、材料与方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 四、结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 先天性脊柱侧凸的遗传学研究进展 |
| 一、CS病因的遗传学研究进展 |
| 二、TBX6基因变异是CS的重要遗传病因 |
| 三、CS与合并其他系统畸形的遗传学研究 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（4）先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型或Ⅱ型脊髓纵裂的手术疗效分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 中英文对照缩略词表 |
| 1 引言 |
| 2 资料和方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的临床研究 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（5）儿童终丝蛋白质组学研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 中英文缩略词表 |
| 1 引言 |
| 2 材料与方法 |
| 3 实验结果及数据分析 |
| 4 讨论 |
| 5 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 脊髓拴系综合征相关研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历、在学期间发表的学术论文及研究成果 |
| 致谢 |
（6）先天性脊柱侧凸的临床系列研究及计算机辅助聚类分型（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 1. 研究背景与意义 |
| 2. 研究现状与动态 |
| 3. 研究目的与前景 |
| 第一部分 先天性脊柱侧凸的临床系列研究 |
| 第一章 半椎体畸形致先天性脊柱侧凸的形态学研究——前方椎体、后方结构及椎管内异常 |
| 1. 材料与方法 |
| 2. 结果 |
| 2.1 单发完全分节半椎体自身形态与畸形进展的相关性研究 |
| 2.2 半椎体前方椎体与后方结构对应关系的研究 |
| 2.3 半椎体致先天性脊柱侧凸合并椎管内异常的临床特点 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 第二章 早发性先天性脊柱侧凸的手术干预研究——传统生长棒技术对正常椎体与分节不良节段生长的影响 |
| 1. 材料与方法 |
| 2. 结果 |
| 2.1 双侧生长棒与远端锚定点周围椎体生长 |
| 2.2 单侧生长棒与分节不良节段凹侧生长 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 第二部分 先天性脊柱侧凸计算机辅助形态学分析与聚类分型研究 |
| 1. 材料与方法 |
| 2. 结果 |
| 2.1 形态学聚类分析模型 |
| 2.2 先天性脊柱侧凸临床分型 |
| 3. 讨论 |
| 4. 结论 |
| 结束语 |
| 参考文献 |
| 文献综述 先天性脊柱侧凸分型研究的演进与展望 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简介 |
（7）三柱截骨术在先天性脊柱畸形矫形术中的疗效及并发症研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 :SRS-Schwab Ⅳ级截骨术在先天性脊柱侧后凸畸形患者矫形手术中的应用 |
| 1.资料与方法 |
| 2.结果 |
| 3.讨论 |
| 4.结论 |
| 5.参考文献 |
| 附表 |
| 第二部分 :SRS-Schwab Ⅴ级截骨术短节段固定在伴无症状性椎管内异常的先天性脊柱畸形低龄患儿中的有效性及安全性分析 |
| 1 资料与方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 5 参考文献 |
| 附件 |
| 综述 先天性脊柱后凸畸形的研究进展 |
| 1. 临床特点 |
| 2. 自然史 |
| 3、影像学表现 |
| 4. 治疗方法 |
| 5 参考文献 |
| 附图 |
| 附录 英文缩略词表 |
| 攻读学位期间发表论文及参会情况 |
| 致谢 |
（8）脊髓栓系综合征患儿围手术期照护者心理体验的混合研究（论文提纲范文）
| 中英文缩略语 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 研究一 脊髓栓系综合征患儿围手术期照护者心理体验的质性研究 |
| 1 引言 |
| 2 对象与方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 研究二 脊髓栓系综合征患儿照护者照护负担的影响因素研究 |
| 1 引言 |
| 2 对象与方法 |
| 3 结果 |
| 4 讨论 |
| 5 小结 |
| 6 局限与展望 |
| 参考文献 |
| 附录 |
| 致谢 |
| 综述 小儿脊髓栓系综合征手术护理研究进展 |
| 参考文献 |
（9）探究骶尾部皮肤凹陷对脊髓栓系综合征早期诊断及治疗时机的研究价值（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 资料和方法 |
| 1 研究对象 |
| 1.1 纳入标准: |
| 1.2 排除标准: |
| 2 研究方法 |
| 3 骶尾部皮肤凹陷患儿临床预后评价标准 |
| 4 统计学方法 |
| 研究结果 |
| 1 MRI对骶尾部皮肤凹陷患儿早期诊断的意义 |
| 1.1 骶尾部皮肤凹陷患儿性别及年龄特征 |
| 1.2 纳入研究的门诊及手术的骶尾部皮肤凹陷患儿的MRI表现 |
| 2 单纯骶尾部皮肤凹陷与合并临床症状的骶尾部皮肤凹陷患儿预后的比较 |
| 2.1 单纯骶尾部皮肤凹陷与合并临床症状的骶尾部皮肤凹陷患儿性别及年龄特征 |
| 2.2 单纯骶尾部皮肤凹陷与合并临床症状的骶尾部皮肤凹陷患儿临床表现 |
| 2.3 单纯骶尾部皮肤凹陷与合并临床症状的骶尾部皮肤凹陷患儿的MRI表现 |
| 2.4 单纯骶尾部皮肤凹陷与合并临床症状的骶尾部皮肤凹陷患儿的手术情况 |
| 2.5 单纯骶尾部皮肤凹陷与合并临床症状的骶尾部皮肤凹陷患儿的预后比较 |
| 3 不同年龄骶尾部皮肤凹陷患儿的预后分析 |
| 3.1 不同年龄骶尾部皮肤凹陷患儿性别及年龄特征 |
| 3.2 不同年龄骶尾部皮肤凹陷患儿临床表现 |
| 3.3 不同年龄骶尾部皮肤凹陷患儿的MRI表现 |
| 3.4 不同年龄骶尾部皮肤凹陷患儿的手术情况 |
| 3.5 不同年龄骶尾部皮肤凹陷患儿的预后比较 |
| 3.6 年龄与骶尾部皮肤凹陷患儿预后的相关性分析 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 综述 脂肪瘤型脊髓栓系综合症的研究进展 |
| 参考文献 |
四、脊髓纵裂患者脊髓栓系综合征的手术疗效分析（论文参考文献）
- [1]脊柱侧凸合并脊髓空洞的临床研究[D]. 谭海宁. 北京协和医学院, 2021(02)
- [2]先天性脊柱侧凸临床特征和手术治疗趋势研究及TBX6相关性先天性脊柱侧凸的手术预后研究[D]. 林莞锋. 北京协和医学院, 2021(02)
- [3]MRI诊断为脊髓栓系胎儿的妊娠结局：38例分析[J]. 王珏,蔡舒蕾,符忠蓬,陆澄秋,肖喜荣,谷守欣,张国福,张鹤. 中华围产医学杂志, 2021(03)
- [4]先天性脊柱侧凸合并Ⅰ型或Ⅱ型脊髓纵裂的手术疗效分析[D]. 刘磊. 郑州大学, 2020(02)
- [5]儿童终丝蛋白质组学研究[D]. 张宇. 郑州大学, 2020(02)
- [6]先天性脊柱侧凸的临床系列研究及计算机辅助聚类分型[D]. 戎天华. 北京协和医学院, 2020(05)
- [7]三柱截骨术在先天性脊柱畸形矫形术中的疗效及并发症研究[D]. 夏三强. 南京医科大学, 2020(07)
- [8]脊髓栓系综合征患儿围手术期照护者心理体验的混合研究[D]. 陈月香. 安徽医科大学, 2020(02)
- [9]探究骶尾部皮肤凹陷对脊髓栓系综合征早期诊断及治疗时机的研究价值[D]. 郜鼎. 上海交通大学, 2019(09)
- [10]影响小儿脊髓栓系综合征疗效的Logistic回归分析[J]. 李伟,罗意革,黄名. 中华小儿外科杂志, 2019(04)