王雪梅曲斌
（北京儿童医院心脏中心儿科学国家重点学科100045）
【摘要】报告一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿的围术期护理经验。其主要护理措施包括：术前预防出血、凝血因子的药物护理，术后严密监测循环系统、腹透护理、预防压疮的护理。由于严密监测，手术、药物治疗及时，通过以上有效护理措施，患儿痊愈出院。
【关键词】获得性血友病A；法洛氏四联症；护理
【中图分类号】R47【文献标识码】A【文章编号】
获得性血友病A(acquiredhemophiliaA，AH．A)是指非先天性血友病患者体内自发产生凝血因子Ⅷ抗体(FⅧantibody，FV$-Ab)而引起的一种凝血缺陷性疾病。患儿有自发出血或轻微损伤、手术后出血不止的倾向。法洛四联症(TeualogyofFallot，TOF)是一种最为常见紫绀型先天性心脏病，TOF包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种病变[3]。我院收治一例获得性血友病A合并法洛四联症患儿，入院后积极请血液科专家会诊补充凝血因子Ⅷ，明确诊断，及时调整治疗方案，精心护理后，患儿痊愈出院，现将围术期护理体会报告如下。
1临床资料
1.1一般资料
患儿男，7个月，体重6.5kg。主因获得性血友病A合并法洛氏四联症，于2014年12月09日收入院。体温36.7℃，脉搏132次/min，呼吸32次/min，血压99/56mmHg（1mmHg=0.133kPa），精神反应可，口唇紫绀，双肺呼吸音粗，杵状指趾不明显。左上肢血压83/53mmHg，右上肢血压87/44mmHg，左下肢血压94/46mmHg，右下肢血压90/50mmHg，上肢经皮血氧饱和度70-80%，下肢血氧69%。超声心动图示“先天性心脏病，法洛氏四联症”。术前凝血三项中APTT延长凝血象检查中：部分凝血活酶63.9秒（参考值25.4—38.4），凝血因子Ⅷ6.2%（参考值50.0%—150.0%），术前应用凝血因子Ⅷ及血小板，完善相关检查后于12月15日手术，术后遵医嘱继续补充凝血因子Ⅷ治疗，22日拔除气管插管，24日转出监护室，30日痊愈出院。
2.手术方法
于12月15日在全麻体外循环下行法洛四联症根治术，常规建立体外循环，见心脏右心房室增大，主动脉：肺动脉=1：0.6。主肺动脉发育差，左肺动脉发育差，切开右室流出道，见右室流出道肌束极多，清理右室流出道肌肉，暴露嵴下室间隔缺损，1.6x1.6cm，剪取相应大小Goretex补片，用6-0带垫片双头针滑线间断缝合14针，闭合缺损。自体心包加宽左肺动脉及主肺动脉，心脏自动复跳，窦性心律，Goretex补片加宽右室流出道，缝合右心房。术后留置心包、纵隔各一枚，体外循环时间156分钟，主动脉阻断时间118分钟。
3护理
3.1术前护理
3.1.1预防出血
密切观察患儿的生命体征变化，瞳孔、面色、神志、意识，特别是血压变化，发现异常及时报告医生。急性出血期应卧床休息。①预防出血：床边全程陪护，离开床边随手拉好床挡，防止坠床等意外伤害。②颅内出血：是血友病最严重的并发症。应密切观察患儿有无头痛、呕吐等症状及神志、瞳孔等生命体征的变化。③消化道出血：观察患儿有无呕血、黑便等症状，如出现异常现象及时通知医生。④肾脏：观察有无血尿并定期监测尿常规⑤皮肤：观察患儿全身皮肤有无出血点及紫癜。尽量避免不必要的穿刺或注射，如肌肉注射尽量选择皮下注射，注射后按压穿刺部位5min以上，直至出血停止。
3.1.2凝血因子的药物护理
遵医嘱补充凝血因子〉80%（参考值50.0%—150.0%）,严格无菌操作，药液进行加温，温度不超过37℃。我们单独使用一条静脉通道输入，并且使用微量输液泵，确保药物浓度的恒定和准确，1h输入完毕，监测血小板功能，遵医嘱输入血小板。严格执行查对制度，护士床旁双人核对，并与患儿腕带信息核对。
3.1.3心理护理
本病罕见，病情危重，患儿家长曾先后到多家医院进行咨询，均因既有血友病又有先心病原因未能救治。焦虑不安。在护理过程中，针对患儿家长给与必要的知识宣教，消除其对疾病的恐惧和不安。耐心讲解有关血友病相关知识，治疗方案，为其树立战胜疾病的信心。
3.2术后护理
3.2.1循环系统的监测
术后严密监测患儿生命体征，特别是有创血压、中心静脉压、心率及心律、末梢循环情况。根据血气变化，适当调整呼吸机参数。本例患儿心率快至180-190次/min、心电示波为窦速，节律齐、心音钝，血压偏低55/40mmHg，CVP16mmHg，肝脏肋下3cm，全身水肿明显，尿量少，心包纵膈引流量可，积极给予容量支持、静脉补充钙剂及调整血管活性药物（肾上腺素0.07ug/Kg/min、多巴胺7.0ug/Kg/min），结合降温，心率降至160次/min，窦律齐，血压维持在80/50mmHg，CVP16-19mmHg。
3.2.2输注血浆及凝血因子的护理
术后定期监测APTT延长凝血象，遵医嘱继续应用重组凝血因子Ⅷ250iu，每24小时应用一次，连续3天。
3.2.3腹透护理
患儿于术后第三天发生急性肾功能衰竭，在重症监护室床旁置入腹膜透析管于患儿左侧麦氏点至膀胱直肠窝处，遵医嘱应用2.5%的腹透液进行，透析液量以10～20ml／kg为标准，20min内缓慢匀速置入腹透液，在腹腔内保留20min放液，放出时间为20min，每一小时腹透一次。按临床需要调整腹膜透析周期及透析液浓度。腹透期间，严密观察腹膜透析的入液及引流液的性状及颜色，密切观察放出液时生命体征特别是血压的变化，严格记录出入量及尿量的变化，监测电解质、尿素氮及肌酐等肾功能相关指标。本例患儿腹膜透析三天后，尿量逐渐增多，全身水肿逐渐减轻，监测肾功能相关指标均在正常范围后停止腹透，在无菌操作下拔除腹透管。
3.2.4预防压疮的护理
①使用设备减少压力：术后使用气垫床；用舒适枕头来避免膝部和足踝的相互压迫；保持床单位平整，②变换体位：经常改变体位以减少骨隆突处的压力，每1-2小时翻身一次，避免各种管道受压。变换体位时不摩擦到敏感区域。③让患儿家长了解皮肤护理与压疮的关系，以及压疮的发生、发展和治疗护理的一般知识，使其参与其中。本例患儿在住院期间未发生压疮。
3.2.5健康指导
①由于疾病特点，在对患儿家长健康宣教时，重点强调患儿出血方面的情况，发现血尿，便血，头痛等异常情况及时到附近医院就诊。②注意保暖，预防呼吸道疾病。尽量不去人多的地方，1月后先心病门诊复诊（周一至周日上午）。③出院3月内避免剧烈活动，定期在血液科门诊随诊。
4.小结
获得性血友病A合并法洛四联症是一种罕见的疾病，临床诊治困难，手术风险大，危及患者生命。本例通过我们有效的治疗和精心的护理，患儿转危为安，虽然获得性血友病A无法彻底根治，但患儿先心病得到了根治，病情缓解，提高了生活质量。
参考文献
[1]王爱玲.获得性血友病A的患者的护理[J].中国实用护理杂志,2014,30卷增刊:35
[2]胡群,刘爱国.血友病患儿的围手术期治疗[J].中国小儿急救医学,2013,20(20):127
[3]许勇,冯周清.小儿血友病护理[J].中国实用医药,2013,8(1)
[4]李亚群.甲型血友病病人的家庭护理体会[J].实用中西医结合临床，2007,7（1）：71-72