牡丹江市第一人民医院157001
【摘要】目的：总结成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压（PAH）患者围手术处理的经验，分析影响手术效果的高危因素，以期提高术后的效果。方法：回顾性分析外科手术治疗18岁以上先天性心脏病合并重度PAH患者100例，男45例，女55例，年龄18～61岁，肺动脉压与主动脉压比值（PAP/AOP）0.75～1.0，肺血管阻力2～14Wood单位。结果：肺动脉高压组右心房、右心室、主肺动脉内径和年龄均较正常肺动脉压组增大，两组缺损直径差异无显著性；女性肺动脉高压发生率较男性增高。术后恢复顺利，全组无死亡。结论：随着年龄的增长，肺动脉高压程度逐渐加重。术后延长呼吸机辅助时间、维持一定程度的过度通气、一氧化氮吸入及肺血管扩张药物的应用均是治疗术后肺动脉高压、预防肺动脉高压危象的重要手段。
【关键词】成人；肺动脉；高压疾病
【中图分类号】R972+.6【文献标识码】A【文章编号】2096-0867（2016）-07-110-01
肺动脉高压是致残性和致死性较高的一种进展性的疾病，是由各种原因引起的肺血管床功能和/或结构改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征，最终致使右心衰竭，甚至死亡它既可以是独立存在的一种疾病；又可以是多种不同类型疾病进展过程中必经的一个阶段。往往有很多患者在最佳手术期没能发现或者未经专科医生诊断没有正确认识到其危害性，从而延误了最佳治疗时机甚至失去了治疗时机。我们总结了2013年1月至2014年12月，外科手术治疗18岁以上先天性心脏病合并重度PAH患者100例的临床资料，重点分析影响手术效果的高危因素，探讨手术适应证，以期提高术后的效果。
1.资料和方法
1.1一般资料
本组成人继发孔型房间隔缺损继发肺动脉高压患者100例，男性45例，女性55例，年龄18-64岁，平均39.4±12.7岁，其中35岁以上78例。体重平均为50.5±9.4kg。术前右心导管检查，平静状态下血氧饱和度88%～96%，动脉血氧分压56～87mmHg，Qp∶Qs1.2～3.5，肺动脉压与主动脉压比值（PAP/AOP）0.75～1.0，肺血管阻力（PVR）2～14Wood单位。术前胸片显示肺血明显增多，心胸比值0.57～0.82，心电图显示左心室肥厚46例，右心室肥厚21例，双心室肥厚19例，合并心房颤动的
14例。
1.2方法
患者均经TTE检查确诊，除外合并其他先天性心脏畸形。根据经胸超声心动图（TTE）测定的肺动脉收缩压（PASP）分组。ASP≤30mmHg为正常肺动脉压（NPP）组56例，男26例，女30例，年龄（29.2±8.1）岁；PASP>30mmHg为PAH组44例，男16例，女28例，年龄（39.7±12.1）岁。收集患者实验室检查、手术前后心脏超声情况、手术时间、CPB及阻断时间、呼吸机使用时间、扩管药物及强心药物使用时间、ICU治疗时间。根据三尖瓣返流压差法和右室流出道时间间期法测定肺动脉收缩压，根据心尖四腔、胸骨旁大动脉短轴、剑下四腔、剑下双心房等切面分别测量缺损直径，以最大值为ASD缺损直径，常规测量右心房、右心室及主肺动脉内径。术中常规股动静脉穿刺，其中，40例同时行冠状动脉造影，60例患者均行右心导管检查，并得到全肺阻力及分流量等相关数据后行PAD封堵。
1.3术后处理
术后呼吸机辅助，监测氧饱和度。应用多巴胺3～10μg•kg-1•min-1等血管活性药物。术后PAP/AOP大于0.5的患者，给予吸入一氧化氮10～20ppm，后改用靶向药物治疗。
1.4统计学处理
所有数据均用SPSS13.0软件包进行统计分析，计量资料以x-±s表示，两组间均数比较采用两独立样本t检验，计数资料的比较采用i2检验。
结果
随着年龄的增长，肺动脉高压程度逐渐加重。18-35岁为33.5±7.2mmHg，35岁以上为43.6±6.5mmHg；随着肺动脉压力增高，患者手术时间、CPB时间、呼吸机应用时间、强心药物使用时间及ICU治疗时间明显延长。术后不良事件发生33例，包括严重低心排综合征24例，低氧血症（氧合指数小于100）19例，肺动脉高压危象9例。手术早期死亡7例，死亡率3.5%，死亡原因是严重低心排综合征。术后呼吸机辅助时间8h～23d。肺动脉主干及左、右支内径随肺动脉压力增高而逐渐增宽，穿隔血流信号宽度与肺动脉内径及肺动脉平均收缩压无明显相关关系。本资料成人继发孔ASD患者肺动脉高压发生率为34.9%（30/86）；女性患者中肺动脉高压发生率为44.4%（24/54）较男性18.8%（6/32）增高（i2=5.84，P<0.05）。
3.讨论
成人ASD患者发生肺动脉高压是一个复杂的病理生理过程，其中肺血管重构是重要的病理生理基础。传统的外科手术治疗PDA如果遇到上述病例，一般外科医生都不主张进一步手术治疗，虽然我们术前有右心导管资料，但是对于这些处于临界状态患者。临床上我们很难确定其肺动脉的改变是否可逆，因此我们无法进行外科手术，但是介入封堵术我们可以进行试封堵。而本文结果提示ASD患者PAH组右心房、右心室和主肺动脉内径均大于NPP组，表明ASD伴肺动脉高压患者左向右分流量较大，右心系统容量负荷较重。先天性心脏病合并PAH包括体-肺分流和肺-体分流型先天性心脏病引起的PAH，其中以体-肺分流占多数，临床分级与其他原因的PAH标准相同，肺/体循环压力比值或阻力比值超过0.75为重度。可能由于房间隔较薄，超声侧向分辨率较差；有相当数量的房间隔不是一个完整的平面，常规二维超声心动图测量往往出现较大的误差。为了明确诊断，右心声学造影在此疾病的诊断中起着重要的作用。当不同时相内肺动脉压高于或等于主动脉压时，降主动脉出现造影剂回声，但左房室腔无造影剂回声。这可与肺动脉高压，卵圆孔重新开放时鉴别，还需跟主肺动脉间隔缺损相鉴别。与其他类型肺动脉高压相比，先心病相关性肺动脉高压尽管肺动脉压力和肺血管阻力最高，但WHO肺动脉高压功能分级11级患者居多，其运动耐量较好，提示肺动脉高压患者心功能与肺动脉压力和肺血管阻力不呈平行关系，而与肺动脉高压病因密切相关。成年先天性心脏病合并重度PAH患者经过围手术期的妥善处理，特别是术前纠正心功能衰竭和术后吸入一氧化氮和靶向药物治疗，通过急性肺血管反应试验判断肺血管阻力，有助于扩大手术适应证，降低术后残余PAH和严重低心排综合征，提高手术效果。
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