射阳县人民医院影像科江苏盐城224300
壶腹周围癌通常起源于十二指肠大乳头2cm内（即法特氏壶腹），临床上包括壶腹癌、胆总管远端癌、胰腺癌和十二指肠乳头癌【1】。因临床表现相同，解剖部位邻近，其治疗方法相似，但预后有所不同【2】。对89例经病理证实的壶腹部周围癌的MRI表现进行回顾性分析，包括29例壶腹癌、27例胆总管远端癌、21例胰腺癌、6例十二指肠癌及6例混合型壶腹周围癌。壶腹癌典型表现为壶腹部区乳头状肿块、管壁不规则增厚，或十二指肠乳头部膨出。典型胰腺癌呈实质性乏血供的肿块；有时病灶邻近胆管、胰管近端及远端显示为4个独立的管道（即四段征）；胰腺分支导管的扩张具有特征性。胆总管远端癌表现为胆总管远端截断，管壁增厚或管腔内出现息肉状肿块。扩张的近端胆管，不扩张的远端胆管及可扩张或不扩张胰管可形成特征性的三段征。MRI胰胆管造影和MRI断面对壶腹周围癌定位诊断有价值。
研究背景
壶腹周围癌通常起源于十二指肠大乳头2cm内（即法特氏壶腹），其中包括4不同类型的恶性肿瘤，根据发生部位不同分别为（a）乏特氏壶腹区壶腹癌；（b）胰腺段胆总管癌；（c）胰头及钩突部胰腺癌；（d）十二指肠癌。由于临床表现及术前影像相似，手术标本相近，准确定位困难【3，4】。但肿瘤的预后与部位密切相关，其中以壶腹癌及十二指肠乳头癌的整体存活率最高、以胰腺癌的存活率最低，因此术前准确诊断十分重要。本文就各类壶腹周围癌的MRCP和MR断面图像予以回顾性分析和探讨。
法特氏壶腹解剖结构
通常，胆总管与主胰管以3种形式汇合：（1）汇合形成总胆管（即乏特氏壶腹管），占60％；（2）“双管齐下”汇合于十二指肠乳头顶点，占38％；（3）双管独立开口于十二指肠，占2％。有时，胆总管与主胰管早期汇合后，形成总胆管走形较长。
法特壶腹壶腹由胆总管及胰管汇合形成，周围有Oddi括约肌包绕，斜穿十二指肠降部后内侧壁，开口于主要十二指肠乳头【5，6】。Oddi括约肌为1厘米左右平滑肌，由胆总管、胰管及壶腹部括约肌组成。壶腹括约肌保持收缩状态，开口于十二指肠大乳头，周围有十二指肠粘膜覆盖。十二指肠大乳头位于十二指肠纵襞下端，呈息肉状突起，长5-10mm、宽5mm。十二指肠大乳头位于十二指肠降部占75%，此时胰管末端位于胆总管前下方。十二指肠大乳头位于十二指肠水平部占25%，此时胰管与胆总管左侧缘平面垂直。
1病例资料及MRI成像技术
89例经病理证实的壶腹部周围癌予以回顾性分析，其中男性61例、女性28例，年龄37-78岁，平均59岁。包括29例壶腹癌、27例胆总管远端癌、21例胰腺癌、6例十二指肠乳头癌及6例混合型周围癌。所有患者均行Whipple切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术。
MR检查采用西门子1.5TMR扫描仪及相控阵表面线圈，具体参数见下表，并获得连续单厚块MRCP图像。由两位放射科医师盲法分析壶腹区、胰腺及胆总管末端肿块形态及扩张胆管的远端情况。在MRCP图像上，胆总管径大于8mm、主胰管径大于4mm，定义为扩张。
2结果
壶腹癌
29例壶腹癌，有18例（62％）表现为胆胰管汇合区远端边缘不规则结节状肿块（结节型）。肿块直径约0.5-1.8cm（平均1.0cm），在T2WI通常呈低信号。
6例（21％）表现为胆胰管汇合区管壁不规则环形增厚（管壁增厚型）。十二指肠乳头部膨出中结节型占48％（14/29），管壁增厚型占17％（5/29）。29例中15例（52％）表现为“双管征”，14例仅表现为胆总管扩张（图2）。十二指肠腔与扩张胆总管末段间的距离为2-9mm（平均5mm）。末端胆胰管形态以圆钝形最常见，其次是弯月状。形态的改变与投射角度及MRCP序列有关。但扩张的胰管分支罕见。
胰腺癌
21例胰腺癌中19例（90％）呈肿块状，直径在1.0-2.5cm（平均1.8cm）。1例胰腺肿块最初误诊为胆管肿块，另1例未见明显肿块，但胆管壁增厚明显。胰腺肿块T1WI通常呈低信号或等信号，增强扫描强化不明显；T2WI上根据病灶纤维化及坏死程度可呈低信号、等信号或高信号。
21例胰腺癌中13例（62%）有“双管征”，其中有7例（54％）梗阻邻近胆管、胰管近端及远端均可显示，呈4个独立的管道（即四段征）。7例（33％）胰腺癌仅表现为胆总管扩张，胰管未见扩张。1例胰腺癌仅显示胰管扩张，胆总管未见扩张。主胰管异常狭窄段周围常可见分支导管扩张（9/21，43％），具有特征性。十二指肠腔与扩张胆管末段间的距离为14-42mm（平均25mm）。扩张胰胆管末端形态包括圆钝形、鸟嘴形及鼠尾状。扩张胆管末端以鸟嘴形状最常见；扩张胰管末端以鼠尾状最常见，壶腹癌及胆管癌少见。
胆总管远端癌
27例胆总管远端癌中24例（89％）表现为胆管壁增厚、管腔闭塞（梗阻型）。3例（11％）表现为胆管壁内息肉样结节，管腔未见完全闭塞（息肉样型）。
26例（96％）表现为CBD扩张；另3例因肿瘤累及胰腺实质或壶腹部表现为胰管扩张。不扩张的远端胆管（15/2756％）亦经常可见，与扩张的近端胆管，及胰管形成特征性的三段征。
壶腹周围十二指肠癌
6例壶腹周围十二指肠癌中有3例胆管及胰管均正常；另外3例胆管和胰管均有不同程度的扩张。5例在MR图像上可见原发性肿块：其中3例呈息肉状，1例呈蕈伞状，以及1例硬癌呈偏心性十二指肠壁增厚，管腔狭窄。1例未见明确肿块，但连续MRCP显示该段括约肌呈持续收缩状态，提示壶腹周围病变。
3讨论
最近的研究显示，由于各类壶腹周围癌的肿瘤生物学不同，导致其预后生存率存在差异。因此准确的定位诊断将有利于治疗计划的制定和预后的判断。如：相对于胰腺癌，胆总管远端癌更易手术切除，并很少累及邻近淋巴结或超出切除边缘。而为了提高生存率，胰腺癌切除常需联合化疗或广泛的区域淋巴结清扫。同时，壶腹癌及十二指肠乳头癌患者即使有淋巴结转移，其5年存活率仍高于胆道癌或胰腺癌【7】。因此，即使术前影像提示淋巴转移，壶腹癌及十二指肠乳头癌亦应该积极切除。
MRCP可对胰胆管疾病进行准确诊断，但对壶腹周围疾病的评估仍有限制。其原因为该区形态较小但解剖结构相对复杂，胆管远端逐渐变细及胰管仅含有少量或不含液体，Oddi括约肌生理性收缩等【8】。
联合应用MRCP、常规T1WI、T2WI及动态增强成像，将有利于诊断壶腹周围疾病并评价病灶范围。连续单幅厚块MRCP图像有利于区分括约肌段病理性狭窄和生理性缩小。
壶腹癌起源于法特氏壶腹的腺上皮细胞。有些学者认为该肿瘤属于胆管细胞癌，来源于胆总管末端。然而，最近报导提倡将壶腹癌归列为十二指肠癌，因两者生长方式相似、临床结果相同，预后均好于胆管癌和胰腺癌。此外，约40％的人群不存在壶腹区，而是由胆总管和胰管分开直接汇入十二指肠。
因壶腹癌临床症状出现较早、影像改变不明显，其典型表现为壶腹部区小肿块。黄疸为首发症状，其它症状包括恶心、呕吐、腹部疼痛。壶腹癌预后较好的原因可能为：①壶腹癌有腔内生长倾向，并常表现为息肉或乳头状，腔外生长相对罕见；②乳头或息肉样癌的预后常规好于侵入性或浸润性癌；③壶腹癌病理上很少有未分化型；④壶腹癌的淋巴转移和神经侵犯少见；⑤遗传差异可导致壶腹部周围癌的表型和临床差异。
当横断面图像显示肿块向十二指肠腔内突出时，远端胆管或胰管的不规则内侧缘可区别于胆总管结石和良性阻塞。MRI上肿块T1WI和T2WI常表现为等信号或略低信号，增强扫描强化不明显。因此，信号强度的改变并不能可靠的提示恶性肿瘤，亦很难区分壶腹癌和罕见的良性肿瘤。
当MRI图像未见肿块时，十二指肠乳头部膨出或突出可成为壶腹癌唯一征象。此时与胆道运动障碍造成的良性胆管扩张，良性壶腹部狭窄（原发或继发性胆总管结石所致），及胰腺炎很难鉴别。有时，十二指肠乳头部膨出造成的胆管扩张与胆总管囊肿相似。因此，壶腹区小肿瘤阻塞造成的继发性胆管囊样扩张应该注意区别于其它原因造成的胆总管末段囊性扩张。在没有胆石症或胰腺炎状况下，胆总管远端或胰管突然显著扩张则提示壶腹癌可能。
胰腺癌具有肿块大，分化程度差，易淋巴转移和神经侵犯的特点。胰腺区实质性肿块具有特征性，钆增强扫描GRE序列较平扫T1WI、T2WI显示清晰。
典型的双管征（同时扩张的胰、胆管）常见于壶腹癌和胰腺癌。而在胰腺癌，我们发现当胰管和胆总管最远端部分未受肿瘤浸润时，肿块邻近胆管、胰管近端及远端均可显示，形成“4段征”，具有特征性，
在壶腹周围癌其它类型中少见。而慢性胰腺炎的胰管狭窄不完全和相对较长，有助于两者鉴别。胰腺癌另一MRCP特征性表现为胰腺分支导管的扩张。胰腺癌时十二指肠腔与胆总管狭窄段的距离要相对长于壶腹癌。
在本研究中，胆总管远端癌表现为管壁增厚、管腔闭塞或管腔内出现息肉状肿块。MRI表现为狭窄段纤维化性肥厚，呈低信号强度，增强扫描延迟强化，MRCP显示胆总管远端突然截断。结节性或浸润性胆管癌的狭窄管腔在MRCP和SSFSET2WI即可显示，但增厚的管壁以动态增强显示清晰。息肉型的结节在MRCP和T2WI上均可显示。当
管腔闭塞区病灶侵犯周围胰腺实质时，与胰腺癌鉴别困难，并且其预后不良，与胰腺癌相似。
MRCP可以显示胆总管远端癌阻塞区下方的胆管，并与扩张的近端胆管，和主胰管形成特征性的“3段征”。其中主胰管多为正常，但肿瘤纵向浸润壶腹区或直接侵犯胰腺实质，胰管受累及。20例壶腹部周围癌中出现“3段征”，其中15例胆总管远端癌、3例胰腺癌及2例混合癌。
壶腹周围十二指肠癌较为罕见，病灶临近或仅部分累及十二指肠乳头及壶腹部。在本研究中，仅有6例十二指肠癌。十二指肠癌可表现为息肉状或蕈伞状、溃疡性以及肠腔环形缩窄或浸润性肿块，并有22％-71％病例有淋巴转移。然而即使淋巴结转移，5年生存率仍有40％-50％。相对于其他类型壶腹周围癌，十二指肠癌时胆总管或胰管仅轻度扩张或不扩张。因此，MRI表现取决肿瘤的大小及十二指肠管腔的狭窄程度。十二指肠区一定程度的扩张及液体背景的参照将有助于该区病变的诊断。
结论
尽管壶腹周围癌临床表现相同，解剖部位邻近，治疗方法相似，但其预后有所不同。准确诊断和定位将有助于指导治疗及预后判断。在MRCP和常规MR图像上分析肿块的位置、形状以及胆胰管扩张情况，可对壶腹周围癌进行分型判定。
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