大连医科大学附属第二医院辽宁大连116023
摘要：目的：确定系统性血管炎疾病的主导词，给予正确的ICD-10编码。方法通过解读2012年ChapelHill新分类，了解系统性血管炎的新命名及新分类，按照国际疾病分类原则，准确查找主导词进行编码。结果系统性血管炎疾病以“血管炎”、“动脉炎”结尾的可以按临床表现“血管炎”、“主动脉炎”作主导词进行查找；还可以依据病因作主导词，如狼疮性血管炎可以按“狼疮”查找；如果疾病名称是以人名命名的可以直接查找；还有一些疾病有多个名称，需要转换名称进行查找；除外这几种方法仍无法查到编码时，可以通过进一步了解疾病的病因、发病机制、病理等进行编码。结论系统性血管炎疾病主导词的选择灵活多变，编码时需要综合考虑。
关键词：系统性血管炎；ChapelHill分类；ICD-10编码
TheAnalysisofICD-10CodeToSystemicVasculitis
ZhangNa
TheSecondHospitalofDalianMedicalUniversity，Dalian，116023
AbstractObjectiveToidentifytheleadingwordsforsystemicvasculitis，givethecorrectICD-10code.MethodUnderstandthenewnamingandclassificationofsystemicvasculitisbyreadingtheChapelHillclassificationin2012，findtheleadingwordstoencodeaccuratelyaccordingtotheprinciplesoftheinternationalclassificationofdiseases.ResultsSystemicvasculitiswithvasculitisorarteritisend，findtheclinicalmanifestationsofvasculitisorarteritisasleadingwords.Alsomaketheleadingwordsaccordingtothecauseofthedisease，forexample，lupusvasculitiscanbefoundbylupus.Ifthediseasenameisnamedafteraperson，finditdirectly.Somediseaseshavemultiplenamesthatneedtobechangedtofind.Exceptthesemethodsstillcannotfindthecode，needtofurtherunderstandingoftheetiology，pathologyandpathogenesisofdisease.ConclusionTheflexibilityoftheleadingwordsforsystemicvasculitisneedstobetakenintocoding.
KeywordsSystemicvasculitis；TheclassificationofChapelHill；ICD-10coding
系统性血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，2012年ChapleHill新分类命名法与1994年的标准相比有了很大的更新，除大、中、小血管炎以外还增加了其他四类血管炎。此外还将某些以人名命名的疾病更名为基于疾病特点或病因的命名[1]。因此，系统性血管炎ICD编码主导词的选择需要从多个方面进行查找。
1.系统性血管炎ChapleHill分类。
系统性血管炎主要分为七大类，大血管的血管炎（LVV），中等血管的血管炎（MVV），小血管的血管炎（SVV），变异性血管炎（VVV），单器官性血管炎（SOV），与系统性疾病相关性血管炎，与可能病因相关血管炎。详细分类见表1。
表1
2.系统性血管炎的ICD-10主导词的确定。
2.1系统性血管炎可以按临床表现作为主导词进行查找，如变应性血管炎、低补体血性血管炎、类风湿性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎等可以将“血管炎”作为主导词；原发性中枢神经系统血管炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、孤立性主动脉炎、梅毒相关性主动脉炎等，均可以选择“动脉炎”为主导词。
2.2疾病如果以人名或地名命名，可以直接查找，如：川崎病、贝赫切特综合征、Cogan综合征，其中Cogan综合征是英文名称，查找时需要转换成中文名称“科根”再直接查找。
2.3一种疾病可拥有多个名称，如大动脉炎又称高安病、主动脉弓综合征、无脉病；IgA血管炎又称过敏性紫癜；肉芽肿性多血管炎过去称韦格纳肉芽肿；嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎过去称为Churg-Strauss综合征（CSS），又称变应性肉芽肿性血管炎；抗GBM性疾病，过去又称Goodpasture病、肺出血-肾炎综合征（GS）及新月形肾小球肾炎I型，查找时需要灵活转换，其中抗GBM性疾病在转换为肺出血-肾炎综合征（GS）进行查找时主导可选择“综合征”。
2.4病因常常可以作主导词，如狼疮性血管炎可以将“狼疮”作为主导词。
2.5其他特殊的主导词选择。
2.5.1IgA血管炎（immunoglobulinAvasculitis，IgAV）又称过敏性紫癜（HSP），是儿童时期最常见的一种白细胞碎裂性小血管炎[2-3]。IgA及其免疫复合物沉积于小血管壁为核心免疫学特征[4-5]。主导词选择“紫癜”，—过敏性D69.0，亨诺克（—舍恩莱因）D69.0，都可以查到编码。主导词也可以转换成中文“亨诺克（—舍恩莱因）”直接查找，可查到亨诺克（—舍恩莱因）病或综合征[过敏性紫癜]D69.0。
2.5.2皮肤白细胞破碎性血管炎以“血管炎”为主导词不能直接查找到，根据赵晓东等[6]报道超敏性血管炎和变应性血管炎血现在已经混用，二者主要累及皮肤且表现为白细胞核破碎性血管炎，所以皮肤白细胞破碎性血管炎应分类于变应性血管炎。以“血管炎”为主导词，可查到变应性D69.0。
2.5.3结节病性血管炎结节病是一种病因及发病机制不清的肉芽肿性疾病，以肺部受累最为常见，其次多见于胸腔内的淋巴结、皮肤、心脏和神经系统[7]。非干酪样坏死性肉芽肿是结节病的典型病理改变。目前结节病性血管炎的发病机制尚不清楚，编码暂时分类在D86结节病。
2.5.4恶性肿瘤模拟血管炎（malignancymimicvasculitis，MMV）越来越为人们所重视。数据显示大约0.5%-5%血管炎患者实为恶性肿瘤，而恶性肿瘤出现血管炎样表现的可占0.17‰。施宏莹[8]等对24例肿瘤相关血管炎的临床分析中，报道了多种恶性肿瘤伴发模拟白塞病、肉芽肿性多血管炎、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、多发性大动脉炎、巨细胞动脉炎以及类风湿血管炎。所以恶性肿瘤模拟血管炎的编码应根据病志中出现的具体血管炎类型进行编码。
2.5.5自身免疫病相关的肝炎病毒有HBV、HCV、HDV，肝炎病毒可引起自身免疫现象，慢性HBV感染相关的免疫疾病有结节性多动脉炎（较严重），皮肤表现是白细胞破碎性血管炎；与慢性HCV感染强相关的免疫疾病是混合型冷球蛋白血症[9]。因此乙肝病毒相关性血管炎编码依据患者具体的疾病类型给予编码，较常见的有结节性多动脉炎M30.0，白细胞破碎性血管炎D69.0；丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎D89.1，再将肝炎病毒类型作为附加编码。
2012年ChapleHill新分类命名法对系统性血管炎进行了细化、补充和更名。如何将新分类的系统性血管炎疾病进行准确的ICD-10编码，关键在于主导词的选择。系统性血管炎的主导词很多是以疾病诊断中的临床表现、病因、人名及其他疾病名称担任，除外这几种情况仍查找不到编码时，需要编码员深入了解疾病的病因、发病机制、病理等寻找合适的主导词。系统性血管炎主导词的选择多种多样，编码员需要充分了解疾病，严格掌握编码原则，特别要注意卷一中的包括与不包括。
参考文献：
[1]萧会，徐建华.系统性血管炎概述与分类.临床内科杂志，2014，31（10）：653-655.
[2]PiramM，MahrA.EpidemiologyofimmunoglobulinAvasculitis（Henoch-schonlein）：currentstateofknowledge[J].CurrOpinRheumatol，2013，25（2）：171-178.
[3]YangYH，YuHH，chiangBL.ThediagnosisandclassificationofHenoch-Schonleinpurpura；anupdatedreview[J].AutoimmunRev，2014，13（4-5）；355-358.
[4]Audemard-VergerAPilleboutE，GuillevinL，etal.IgAvasculitis（Henoch-Shonleinpurpura）inadults：diagnosticandtherapeuticaspects[J].AutoimmunRev，2015，14（7）：579-585.
[5]DavinJC，CoppoR.HennochSchonleinpurpuranephritisinchildren[J].NatRevNehprol，2014，10（10）：563-573.
[6]赵晓东，安云飞.白细胞破碎性血管炎.中华实用儿科临床杂志，2013，28（21）：1603-1605.
[7]SaidhaS，SotirchosES，EcksteinC.Etiologyofsarcoidosis：doesinfectionplayarole.[J].YaleJBiolMed，2012，85（1）：133-141.
[8]施洪莹，赵丽丹等.恶性肿瘤模拟血管炎24例临床分析.中华风湿病学会学志，2015，19（8）：534-539.
[9]刘佩浩，绕慧瑛.慢性HBV/HCV感染人群伴随的免疫相关表现.临床肝胆病杂志，2016，32（10）：1870-1873.