郑晓晓（扬州大学附属医院淮安市妇幼保健院妇产科223002）
【关键词】妊娠未成熟畸胎瘤AFP处理方式
【中图分类号】R714.25【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）29-0346-02
妊娠合并未成熟畸胎瘤较罕见，复发率及转移率均高，我院收治一例妊娠合并未成熟畸胎瘤，现报告如下。
1.病历摘要
患者女，21岁，未婚，停经36+3周，发现盆腔肿块一月，腹胀半月，2013年8月8日入院，平素月经规则，末次月经2012年11月26日，孕期不定期检查，早孕期县级医院彩超未提示附件包快，7月6日在当地医院产假B超发现盆腔包块，转诊我院，我院彩超提示子宫左侧19.9cm*10.1混合型包块，7月8日查肿瘤标志物示CEA、CA125、CA199正常，AFP197.58ng/ml。甲胎蛋白妊娠期可能升高，但患者盆腔肿块生长迅速，恶性肿瘤可能性存在，考虑孕31+5周，结合患者意见及再次妊娠问题，暂行动态监测处理，7月31日复查肿瘤标志物示CEA、CA125、CA199正常，AFP153.04ng/ml,8月7日复查彩超提示左侧腹部见21.8cm*12.6cm无回声区，内见8.9cm*9.1cm不均质中等偏强回声团，形态不规则，呈“菜花状”，内探及丰富血流信号，腹腔内未探及明显液性暗区。自觉腹胀半月，无恶心、呕吐，无头晕、眼花，无胸闷、气急，无消瘦、乏力，无腹痛，无阴道流血流水，食纳可，一般情况好，大小便正常，家族史无特殊。
体格检查：T36.8℃，P83次/分，R次/分，BP104/64mmHg，神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，张力大，未及宫缩，左侧腹部包块触诊不明显，无压痛，宫高34cm，腹围115cm，胎心率146次/分，先露头，未入盆，胎膜未破，宫口未开。8月7日彩超提示BPD9.2cm，FL7.0cm，AC32.6cm，AFI20.1cm,胎盘I+级，左侧腹部见21.8cm*12.6cm无回声区，内见8.9cm*9.1cm不均质中等偏强回声团，形态不规则，呈“菜花状”，内探及丰富血流信号，腹腔内未探及明显液性暗区。实验室检查：血常规中血红蛋白94g/l、红细胞压积28.6%、红细胞3.05*109/L,淋巴细胞百分比79.7%,单核细胞百分比13.2%,嗜酸细胞百分比0.2%,嗜酸细胞绝对值0.01*109/L；尿常规中EC22.00个/U/L，MCA80mg/l；肝肾功能及电解质中钙2.08mmol/l，总蛋白58g/l，白蛋白29.9g/l，碱性磷酸酶159u/lU/L，γ–谷氨酰转肽酶39u/l，血清亮氨酸氨基肽酶234IU/L；凝血功能中纤维蛋白原6.18g/l；肿瘤标记物中CEA2、CA125、CA199在正常范围内，AFP152.70ng/ml、CA15336.7u/ml。
完善相关辅助检查及手术准备后，2013年8月13日行剖宫产及剖腹探查术，剖宫产一成熟活男婴，体重2950g，Apgar评分9分～10分，左侧卵巢增大，约20cm*19cm*15cm大小，不规则，表面光滑，切除左侧附件，切除后查看肿块其自破，见暗褐色液体流出，内见约12cm*13cm菜花样实质性组织，快速病理提示：左侧卵巢未成熟畸胎瘤，腹腔冲洗液见少量异型细胞，右侧卵巢探及一直径约0.3cm大小包块，乙状结肠与盆后壁粘连，隔下、肝胃脾表面、肠管及其系膜、大网膜、腹膜与未及转移灶，腹主动脉旁及盆腔淋巴结未及明显肿大。与家属充分沟通后行保留生育功能手术，予右侧卵巢肿瘤剥除，大网膜切除，盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除，盆腔腹腔腹膜多点活检，术后病理示左侧卵巢未成熟畸胎瘤，高级别；右侧卵巢、左侧输卵管、网膜、腹主动脉旁淋巴结、盆腔淋巴结均未见肿瘤。术后第九天行BEP方案化疗，08-27日复查肿瘤标记物AFP16.07ng/ml，均在正常范围内。
2.讨论
妊娠合并卵巢肿瘤较常见，但合并恶性肿瘤较少，妊娠合并良性肿瘤以成熟囊性畸胎瘤及浆液性囊腺瘤居多，占妊娠合并卵巢肿瘤的90%，合并恶性肿瘤者，以无性细胞瘤及浆液性囊腺癌居多，妊娠合并卵巢未成熟畸胎瘤较罕见，发生率约为0.07%。未成熟畸胎瘤多为实性，可有囊性区域，本例符合这一特点，肿瘤含2～3胚层，由分化不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织，恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定，未成熟畸胎瘤生长迅速，容易转移复发，恶性程度高，常穿透包膜，侵犯周围组织，并在腹腔内广泛种植播散，妊娠时因盆腔充血，可使肿瘤迅速增大，并促使恶性肿瘤扩散，患者早期未发现盆腔包块，未做正规产检，孕31+5周发现包块时已巨大，病情发展较快，可能与妊娠有关，结合该患者手术及实验室病理等情况，诊断妊娠合并未成熟畸胎瘤IC期。卵巢未成熟畸胎瘤现阶段治疗建议行全面分期手术，对于年轻希望保留生育功能者，无论期别早晚，只要对侧卵巢和子宫未被肿瘤浸润，均可行保留生育功能手术，该患者21岁，未婚，第一胎，行保留生育功能手术是合理的，给予单侧附件切除并作手术分期，术后辅以依托泊苷、顺铂、博来霉素化疗，BEP化疗方案目前认为是最佳方案，由于未成熟畸胎瘤生长速度很快的特点，术后应尽早开始化疗，一般应在7～10天以内。对复发者仍主张积极手术，除减轻化疗的瘤负荷外，使恶性的畸胎瘤有足够的时间逆转为良性，因卵巢恶性畸胎瘤有恶性程度逆转的特点，病理级别随时间的推移有向良性转化的生物学特征，曾有学者报道，卵巢未成熟畸胎瘤病理分级逆转为0级发生率为12%。未成熟畸胎瘤一般为单侧，双侧未成熟畸胎瘤暂没有报道，但对侧可同时发生成熟性囊性畸胎瘤，应予注意，常规的对侧卵巢剖视及活检没有必要，本患者对侧卵巢有一肿瘤样结节，需剥除行病理检查，便于诊治，病理结果未发现转移灶及瘤样结构，验证了未成熟畸胎瘤多单侧发病的特点。对于手术时机，原则上孕期发现盆腔肿块，除非已证实为功能性囊肿外，应与非孕期一样，都需剖腹探查，根据探查后的临床分级、肿瘤的组织学类型、分化程度等决定手术范围，局限于一侧的卵巢恶性肿瘤或低度恶性肿瘤，均需做全面手术分期。对于术后的化疗时机把握，现有争议，有学者认为孕中期后的化疗对胚胎是安全的，术后用化学治疗，等待胎儿肺成熟后分娩，也有报道等待胎儿孕足月后分娩的，但部分学者认为远期影响是不能确定的，有报道孕期化疗导致子代在20岁前患白血病的概率增加。本例患者盆腔包块发现较迟，肿瘤标记物CEA2、CA125、CA199在正常范围内，AFP高于正常，考虑正常妊娠AFP值可能升高，不确定恶性肿瘤，以及患者及其家属对胎儿的期待，选择足月后行剖宫产及剖腹探查术，确诊恶性肿瘤，胎儿娩出后行化疗。患者经过手术及化疗，肿瘤标记物已降至正常，预后还需长期随访。