张兴雕卢焕元（通讯作者）
(中南大学湘雅三医院普外一科湖南长沙410013)
【摘要】目的：探讨胰腺粘液性囊腺瘤的诊断和治疗效果。方法：结合我院收治1例胰体尾巨大粘液囊腺瘤患者的的资料，并复习相关国内外相关文献报道。结果：该例患者行脾胰体尾联合切除术,手术顺利，术后并发胰漏、乳糜漏，经禁食、营养支持、抗炎、使用生长抑素、延迟拔出引流管等保守治疗后恢复良好出院。结论：胰腺粘液性囊腺瘤为一种罕见的胰腺囊性肿瘤，病因不明，有潜在恶变倾向，一经诊断或怀疑本病者均因尽早手术治疗。
【关键词】胰腺黏液囊腺瘤诊断治疗进展
【中图分类号】R730.56【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）03-0062-03
胰腺囊性肿瘤（pancreaticcystictumor，PCT）从病理组织学分为浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、导管内乳头状黏液瘤，是一类罕见的胰腺肿瘤，病因不明，多发于中老年女性，胰腺体、尾部多见。典型的临床表现为上腹部饱胀感或腹部包块[1,2]。我院收治胰腺巨大粘液性囊腺瘤患者1例，现结合此病例复习相关文献，探讨该病的发生、临床表现、病理学特征、诊断、治疗及预后。
1病例报告
1.1一般资料患者，女，45岁，农民。一个月前无明显诱因出现剑突下疼痛，为隐痛性质，疼痛无明显规律，不伴恶心、呕吐。既往体健，无特殊病史可询。入院体查：腹平软，全腹无压痛及反跳痛，上腹部偏左可触及椭圆形包块，约5×10cm，表面平滑，质中，活动度差，深压感胀痛不适。入院后化验三大常规、肝肾功能、电解质及凝血功能等均正常，空腹血糖16.3mmol/L，心电图、胸片正常，腹部彩超：左上腹胰尾左侧囊性包块，病理性质待定，考虑胰腺假性囊肿可能性大，腹部CT提示:胰腺体尾部囊性包块，考虑假性囊肿可能性大，并左侧门脉高压，脾脏增大，请结合临床（见图1），胃镜：慢性浅表性胃炎。
1.2方法及结果患者在积极术前准备后,拟行胰体尾巨大囊肿切除术。术中探查：腹腔无明显腹水，肝脾、胃肠等未见明显异常，打开胃结肠韧带，见一巨大囊性包块占据胰腺体尾部，约10*11*12cm大小，与网膜、脾脏粘连。遂行脾胰体尾联合切除术，肿块完整切除，彻底止血，缝合胰腺断端，检查无胰液渗漏。肿块送快速病理检查提示：送检囊性肿块未见癌细胞，囊腺瘤不排除。清洗腹腔，留置一引流管于胰腺断端处，逐层关腹。术后予以抗炎、补液、营养支持等对症支持处理。术后第六天开始进食、停用生长抑素，腹腔引流管引流液逐渐增多，呈乳糜样，最多达500ml/天。经引流液乳糜试验、淀粉酶化验考虑乳糜漏合并胰漏。予以禁食、应用生长抑素、抗炎、营养支持、口服泛影葡胺、保持引流管引流通畅等处理，2周后引流液减少至数毫升，再予以进食、停用生长抑素，观察3天无引流液增加，予以拔出引流管，出院。术后病理检查示胰腺粘液性囊腺瘤（图2）。出院后随访至今（12个月），患者一般情况良好，分别于术后6个月、2个月复查腹部CT，未见明显复发及其他异常征象。
2讨论
2.1概述
胰腺囊性肿瘤为一类罕见疾病，从病理组织学主要分为浆液性囊性肿瘤和黏液性囊性肿瘤两类，其他还包括有更罕见的如乳头状囊性肿瘤、腺泡细胞性囊腺癌、囊性绒毛状癌、囊性畸胎瘤、血管性肿瘤等[3]。其中粘液性囊腺瘤（mucinouscysticneoplasm，MCNs）为上皮源性的囊性肿瘤，可分泌粘蛋白，常单发，有薄层纤维囊壁包裹，大小从5cm到35cm不等，与胰腺导管系统无联系[4]。本病平均发病年龄在40－50岁之间，女性多见，常发生于胰腺体部和尾部，发生于胰腺头部时则常提示有恶变倾向[1,2]。典型的临床表现为上腹部饱胀感或腹部包块，此外也可表现为恶心、呕吐和背部疼痛等[1]。胰腺粘液性囊腺瘤具有高度潜在恶性,属癌前病变[5]，镜下观察黏液性囊腺瘤囊壁多被覆高柱状上皮,大体较一致,通常无异型性[6]。
2.2胰腺粘液囊腺瘤诊断
2.2.1临床表现胰腺粘液性囊腺瘤（MCNs）生长缓慢，早期无明显症状，随着肿瘤的逐渐增大,压迫临近器官或者肿瘤囊内压力增高，会出现上腹部疼痛不适或腹部肿物，少数病例有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现[7]。
2.2.2影像学检查影像学检查是胰腺粘液性囊腺瘤的主要诊断依据。超声检查一般作为本病的首选，常表现为：来源于胰腺有完整包膜的界限清楚的囊性肿物，呈单房或多房团块，囊壁光滑，囊腔内有等回声或略强回声光团，并有粗细不等的分隔光带以及等回声漂浮光点。当囊壁厚薄不均或有乳头状突起时，常提示为恶性病变的可能[8]。内镜超声（EUS）可以提高诊断的精确性，更好的评估囊壁情况及侵犯程度，同时EUS还可行囊腔内容物和囊壁组织活检。超声内镜联合针刺细胞活检以及囊CEA分析常用于鉴别黏液性和非黏液性的癌肿[9,10]。CT扫描在显示肿瘤大小、形态、位置和周围脏器的关系如有无侵润、有无淋巴结转移等方面优于超声检查，CT平扫表现为胰腺上的圆形或卵圆形囊性肿块,接近水密度，轮廓光滑，无分叶，多数为单囊，囊壁厚约1～2cm，囊内可有线状或梁状分隔，增强后囊壁及囊内分隔均有轻度强化[11]。MRI检查可以更好地显示囊内分隔的存在、特征以及分布，但是钙化不能被MRI检测到。MRCP的临床价值与ERCP大致相同[12]，在判断肿瘤与导管系统关系方面有其独特的价值。总之，是单一的影像学方法难以完成诊断，联合运用多种诊断方法可提高诊断的准确率。
2.2.3鉴别诊断对于MCNs，首先需要鉴别的是是否为囊性以及囊性肿瘤是否来源于胰腺，一般可借助超声、CT、MRI等影像学检查予以鉴别；其次需与胰腺假性囊肿鉴别，后者多继发于急性胰腺炎和胰腺损伤而多见于青、壮年男性，在B超和CT的显示为单纯性囊状病变伴胰腺或胰周炎症表现，作血管造影或彩色多普勒超声，可见到肿瘤周围血供丰富，作ERCP可见50%以上胰管与假性囊肿相通，而囊性肿瘤常无急性胰腺炎以及胰腺外伤病史，多见于中老年女性，超声和CT检查可见到囊内有分隔状小腔形成或显示呈囊实性肿块，周围无明显血供，ERCP常可见胰管狭窄、堵塞。囊液内淀粉酶浓度＜250U／L通常可排除胰腺假性囊肿；排除假性囊肿之后，需进一步鉴别囊肿的性质，包括与浆液性肿瘤、粘液性囊腺癌以及导管内乳头状黏液瘤等的鉴别，高水平的肿瘤标志物CEA和CA19-9提示胰腺肿物恶变可能性大（70％～100％）[13-15]。CEA高于400ng／mL可较好的预测恶性MCNs，敏感度为45％～50％，特异性为95％～100％，精确度为75％～80％[16-18]。EUS下抽取囊液行肿瘤标志物CEA、CA19-9检测，检测囊液CEA＜5ng／mL常提示为良性[9,16,19]。MCNS的横断面影像学表现出外周钙化、厚壁、乳头增生以及血管侵犯等常提示恶性MCNS，其中外周钙化高度提示恶变。Kim[20]等人报道了CT检查的鉴别要点，即黏液性囊腺瘤形态光滑，浆液性囊腺瘤多方且多呈多房，导管内乳头状黏液瘤具有多形性且呈杵状指样；若总胰腺管没有扩张即为浆液性囊腺瘤，若扩张即为导管内乳头状黏液瘤。联合上述影像学检查可提高诊断MCNs准确率，但是其误诊率仍较高，确诊仍需病理检查。因此，我们强调术前行穿刺活检或术中行快速病理检查，以明确囊性肿瘤的性质。
2.3胰腺粘液囊腺瘤的治疗
包括胰腺粘液囊腺瘤在内的所有胰腺囊性肿瘤对放射治疗和化学治疗均不敏感,外科手术是首选治疗方法。胰腺粘液性囊腺瘤（MCNs）有潜在恶变倾向，一经诊断或怀疑本病，应尽早行手术治疗。根据肿块大小、侵犯胰腺部位以及胰腺外受累情况的不同，其手术方式的选择不同。胰腺粘液性囊腺瘤（MCNs）多发生于胰腺体部和尾部，可选择左半胰腺切除术，保留或不保留脾脏，根据患者的整体情况，肿瘤的恶性程度综合决定是否行扩大左半胰腺切除术；对于主要位于胰头部的MCNs，可选择Whipple手术，结合其生物学特性，由于较少侵犯十二指肠，推荐运用Kausch-Whipple术（保留十二指肠升部的改良胰十二指肠切除术）或者采用保留幽门部的切除，当MCNs患者肿瘤位于胰头部且排除侵袭性但局部切除不可行时，推荐使用保留十二指肠的全胰头切除术[21]。对胰腺颈部和邻近体部的MCNs可选择胰腺中段切除术，保留了正常的胰腺组织和功能，保存了胰腺－胆管－十二指肠的解剖结构，维持了胃胰十二指肠的神经内分泌联系，降低了因大量切除胰腺组织而出现的胰腺内外分泌功能不足的危险[22]，同时也可以保留脾脏。但这种术式的技术难度大，术后并发症发生率高，增大了残留肿物复发的危险性；当MCNs患者的肿瘤直径小于2厘米且无伴囊肿时，因其发生恶性变的机率极低，可以用肿瘤局部切除术以防止术后胰腺功能不全[23]；当肿瘤具有侵袭性或怀疑具有侵袭性时必须采用胰腺切除术加淋巴清扫[17]。当患者情况不易行手术治疗时，可选择化疗，吉西他滨是晚期胰腺癌的标准化疗药物，其治疗晚期MCNs的有效性已有报道[24]。有报道称吉西他滨和奥沙利铂联合方案在延长临床无进展生存时间方面更为有效[25]。另外有学者主张，对于小于3cm无囊壁的无症状胰腺囊性病变，由于此种病变的恶病率为低3％，可行保守治疗和长期随诊[26,27]，随诊期间若囊肿增大或出现症状的患者必须行手术治疗。
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