李开宇（黑龙江省医院150036）
【中图分类号】R733.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）47-0151-02
原发性脾脏恶性肿瘤较为少见，多为零散报道，此类恶性肿瘤发病率高于其他报道，国内学者分析有关文献后认为其发病原因是脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生发展成肿瘤。另外，遗传因素和脾脏的慢性疾病与脾脏恶性肿瘤的发病也可能有一定关系，也有学者认为脾脏恶性肿瘤与接触化学物质有关。总之，脾原发恶性肿瘤甚是少见，其发病原因至今仍旧不清楚。
1分类与病理
1.1脾血管内皮肉瘤
脾血管内皮肉瘤又称脾血管肉瘤或内皮肉瘤，颇为罕见，在成年人中较多见，平均发病年龄52岁左右，一般患者就诊时都有脾肿大和肝肿大，约1／3病人发生自发性脾破裂伴有血性腹水，其中多数病例有肝、肺、骨及局部淋巴结转移。
脾脏肉眼所见脾脏肿大，被膜紧张，重约500～5300g，脾内为大小不等的灰白色结节或完全为均匀性鱼肉状组织所占据，有的结节呈紫红色，并可见出血、坏死及囊性变；镜下瘤组织为大小不等的囊性扩张的窦样结构，内皮高度增生突入腔内，肉瘤细胞核大富含染色质，核分裂多见，并可见多核瘤巨细胞或单核瘤巨细胞，有的瘤细胞呈乳头或花蕾状增生突向腔内，有的呈钉突状突入腔内，瘤细胞有形成血管腔隙的趋势，这在转移性血管内皮肉瘤相鉴别时有参考价值，有时窦样结构不明显而为成堆高度增生的瘤细胞团块，但网状纤维染色可显示窦样结构。
1.2脾原发性纤维肉瘤
脾原发性纤维肉瘤是指脾脏本身纤维组织的恶性增生，在脾原发性恶性肿瘤中较为少见，脾脏常为肿瘤所占据，肉眼见切面已无脾组织，镜下为典型的纤维肉瘤的组织学图像，瘤细胞多呈束状排列或弥漫成片，瘤细胞呈梭形，形态不一，多核瘤巨细胞及核分裂象多见，核多呈囊核状，嗜银染色纤维穿梭于各瘤细胞之间，与血管内皮肉瘤的网状纤维包绕在瘤细胞团块外周不同。
1.3脾原发性恶性淋巴瘤
脾原发性恶性淋巴瘤是结外淋巴瘤的一种，分为原发性与继发性两种。原发性恶性淋巴瘤较为少见，但在脾脏恶性肿瘤中又较为多见，约占脾原发性恶性肿瘤的2／3以上，它分为霍奇金淋巴瘤(HodgkinLymphoma，HL)与非霍奇金淋巴瘤(Non－HodgkinLymphoma，NHL)，HL分为四个组织亚型即淋巴细胞为主型、混合细胞型、结节硬化型、淋巴细胞消减型；NHL分为低度恶性、中度恶性、高度恶性。随着免疫学、分子生物学的迅速发展，脾淋巴瘤的分型发展为形态学、免疫组化学、细胞与分子遗传学相结合的分型，分出脾脏T细胞与B细胞及其亚型的分型，对肿瘤分型更加客观精确，同时具有重要的临床治疗和预后预测的意义。
脾淋巴瘤的临床分期主要是针对继发性(或转移性)淋巴瘤而言，如为原发恶性脾淋巴瘤，由于淋巴瘤首先累及的是脾，与继发性脾淋巴瘤或其他部位淋巴瘤转移至脾的，二者不论在病程和预后方面都是不同的，原发性脾脏恶性淋巴瘤有巨脾并常伴有明显的脾功能亢进症状，脾切除治疗预后较好。
1.4其他类脾原发性恶性肿瘤
其他类尚有脾原发恶性纤维组织细胞瘤，可能来自脾被膜和脾小梁的纤维细胞及组织细胞，又称恶性纤维黄色瘤和纤维黄色肉瘤等，多发生于中老年人，男女无明显差异，国内有少数报道。脾原发性脂肪肉瘤，临床极为少见，原因不明，国内偶见报道。脾平滑肌肉瘤，可能来自脾中迷路的中胚叶组织，血管平滑肌细胞或脾被膜的平滑肌细胞，临床极少见，国内偶见报道。脾卡波细胞肉瘤，来源于毛细血管内皮及纤维母细胞的异常增生，近来多见于艾滋病患者，国内极少见。
2临床表现
部分患者常以腹部肿块、左上腹发胀、饭后饱满感、倦怠、乏力和消瘦而就诊。Ahmann报道脾原发性恶性肿瘤脾肿大占84％以上，病人常伴有不同程度的脾功能亢进症状，如贫血、血小板减少等。由于血小板低下可有鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜等，外周血白细胞总数及淋巴细胞分数可正常或稍多，骨髓涂片常见分类不明细胞或异常淋巴细胞呈小簇状分布。部分患者就诊时常呈现癌晚期状态，除体重减轻、贫血、不规则发热等症状外，脾脏常进行性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，并有触痛，身体其他部位未查到原发癌，应考虑脾脏原发性恶性肿瘤。
3治疗
为提高脾脏原发性恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现、早期诊断和以手术为主的早期综合性治疗，治疗早愈后佳，治疗晚愈后差。
全脾切除＋自体脾组织片网膜囊内移植术在20世纪80年代初Chattejee等对脾切除术后的自体脾组织片移植进行了实验研究，将兔、大鼠自体脾组织片移植到皮下、肌肉，手术成功率超过90%。随之不久Patel、Minikan等分别进行了临床应用，将脾组织片移植到网膜囊内，获得满意效果。鉴于约有50%的脾破裂患者往往需迅速切除脾脏，控制住出血，方能确保患者安全，因此在全脾切除术后的手术当中，如全身条件及脾脏条件允许时，进行自体脾组织片移植，不失为一种可靠、有效、安全的补偿措施。
手术适应证包括：①严重的脾破裂；②多处深而大的脾破裂，无法进行脾缝合、修补或部分脾切除者；③脾门撕裂，脾蒂血管离断，发生紧急大出血者；④脾脏血管损伤合并脾上部损伤者；⑤外伤性迟发型脾破裂，但部分脾组织尚有活力者；⑥闭合性腹部外伤，无空腔脏器破裂者。
技术要点：全脾切下后用冷生理盐水冲洗脾脏，然后放入4℃的Hartmann溶液中，一组人员清洗腹腔，另一组人员剥去脾被膜并制备脾组织片。总量相当于1/3脾，制成2.0cm×2.0cm×0.5cm组织片，放在大网膜前后叶间隙中，注意放在血运丰富处，并缝合固定之。实验研究和临床观察证明，去除被膜利于移植物与网膜的血运建立，尤其是最近研究表明，脾脏尚有内分泌功能，去除脾被膜，利于激素物质进入血液循环，因此我们主张自体脾组织移植以去被膜小脾块大网膜前后间隙内移植为妥。
参考文献
[1]张汝鹏,王殿昌,李强,孙涛,郝希山.23例脾脏原发性恶性淋巴瘤临床分析.中华外科杂志,2002年03期.
[2]黄茂华,卞红强,魏文琼,周欣,李春娣.小儿原发性脾脏肿瘤13例临床分析[J];临床外科杂志;2002年06期.
[3]黄茂华,卞红强,魏文琼,周欣,李春娣.小儿原发性脾脏肿瘤13例临床分析[J];临床外科杂志;2002年06期.