雍利军贾元光何明方
四川省广元市中心医院神经外科四川广元
【中图分类号】R979.1【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2015）-06-449-01
幕上脑实质室管膜瘤是特殊类型的颅内室管膜瘤，具有较高的全切除率、低复发率和良好的长期生存率。本文就此病的诊断和治疗做一介绍。
1临床资料
1．1一般资料2005年1月～2015年1月间经手术病理证实幕上脑实质室管膜瘤21例。男12例，女9例。年龄1.5～21岁，平均年龄11岁。首发症状头痛者12例，肢体运动障碍6例，头围增大2例，视力视野障碍1例。病理类型为室管膜瘤16例，间变性室管膜瘤5例。肿瘤位于额叶者7例，顶叶者13例，枕叶者1例。肿瘤呈多发小囊者6例，明显囊性变者15例。
1.2结果全部病例均行肿瘤切除术。全切除19例，大部切除2例。19例病例获得随访，随访时间5年内者8例，5～10年者13例。3年以上存活者14例，其中5年存活者12例。3例死亡，其中2例死于肿瘤复发而拒绝再手术，1例死于术后感染。
2讨论
室管膜瘤占成人脑肿瘤的不到3%，但占儿童颅内肿瘤的8%～10%[1]。室管膜瘤在儿童中的发病率高于成人，从年龄分布上看66%的儿童病例在7岁以前发病，33%的儿童病例在2岁以前发病[2]。94%的儿童室管膜瘤起源于颅内，其中2/3位于幕下，1/3位于幕上，幕上者一半是脑室外室管膜瘤。
我们认为以下临床表现和影像学检查结果提示为脑实质室管膜瘤：（1）儿童期或青少年早期发病；（2）病史相对较长；（3）首发症状多为颅压升高表现，肢体运动障碍是就诊的主要原因；（4）体积较大，直径在4～8cm之间；（5）肿瘤多呈囊性或囊实性；（6）MRI一般表现为混杂长T1长T2改变，由于瘤内发生出血、囊变、钙化，信号常不均匀。CT平扫多呈等密度或稍高密度病变。病变多呈圆形或者卵圆形。边界较为清楚。瘤体实性、出血和钙化多为其特点[3]；（7）所有肿瘤在MRI上均与侧脑室关系密切，因此更可能是肿瘤直接起源自侧脑室的室管膜细胞，然后肿瘤向脑实质内延伸。
几乎所有的学者都同意，对于室管膜瘤，肿瘤的局部控制异常关键。肿瘤的复发多在原发部位，而能不能作到肿瘤的全切除就成为治疗成败的关键。室管膜瘤多呈膨胀性生长，肿瘤周边与正常脑组织常有明确分界。这一点为外科全切除提供了有利条件和理论依据。Tomita等[5]指出不全切除的儿童室管膜瘤无一例外的将会复发，所以在第一次开颅手术时应该争取全切肿瘤。肿瘤复发基本在原位，术后残留将使播散的可能性增大5.3倍。由此可见，全切除手术既是可能的，也是必要的。随着外科显微技术的提高，全切除对于绝大多数颅内肿瘤已可以作到，且90％以上的室管膜瘤复发在原位，而不是在远隔部位[1]。所以单纯的外科全切除手术已经能够达到室管膜瘤的治愈目的。Ahmadi等报道了1例行了包括肿瘤在内的半球切除术后的幕上恶性室管膜瘤患儿，存活16年无复发，且生活可以自理。
我们的经验是：（1）手术暴露尽量充分，骨瓣要足够大，最好能包括肿瘤在脑组织表面的边界，以便从软膜开始分离肿瘤和正常脑组织的边界；（2）对有囊变的肿瘤，可以小心行囊液穿刺减压；有时影像学为囊性，但手术中发现无囊液（病理证实为坏死组织）或散在小囊性变者，也可先瘤内切除部分肿瘤组织减压，以减少在分离肿瘤和脑组织界面时对正常组织的牵拉；（3）在分离肿瘤和脑组织的界面时要有足够的耐心，从容易分离处开始，注意保护好正常脑组织，边分离边将脑棉垫在已经分离的界面中，以免在以后的分离过程中误入正常组织而出血，再次寻找界面较为困难，以致不能全切肿瘤组织；（4）我们在手术中发现脑实质室管膜瘤都有一假包膜，和周围组织无明显血供联系，在我们所做的10例间变性室管膜瘤中，仅有2例部分包膜不完整，所幸肿瘤位于非功能区，我们在边界不明显处切除可能的界面外约2cm的正常脑组织，也取得了比较好的预后；（5）手术最好在显微镜下进行，尤其在深部操作时。脑实质室管膜瘤为膨胀性生长，只要严格在界面操作，不过分牵拉正常脑组织，术后偏瘫等症状都得到了缓解；
Figarella等总结了15例实施全切除手术的室管膜瘤患儿资料，发现单纯手术者的5年生存率要好于术后辅以放疗者。基于此，我们不建议儿童室管膜瘤全切除术后的患者再行放疗。Figarella同时也指出：在未能实施全切除的患儿中，术后辅以放疗者的预后仍要好于单纯手术者。说明放疗在无法实施全切以及复发或转移病例中仍能发挥积极作用。单纯化疗对室管膜瘤患儿基本无效。其化疗不敏感的原因尚不清楚。虽然化疗无法从整体上延长患者的生存期，但现在有人发现它可以用于低龄儿童，以防止放疗对低龄儿童造成的严重的神经毒性和认知功能及智力障碍。Patricia等对48例低于3岁的儿童采用了推迟手术后放疗的时间，而在延迟期内用化疗替代放疗的方法，结果发现患者生存率无降低，甚至有一定提高但是推迟的时间不能长于12个月。这或许扩大了将来化疗在儿童室管膜瘤中应用的前景。
在脑实质室管膜瘤的预后因素中，手术和年龄已成为肯定的预后因素。病理分级影响预后的观点受到了挑战，Shuangshoti等]对32例幕上脑实质室管膜瘤进行临床病理研究，结果是病理学、肿瘤的生物学行为、Ki-67、p53表达方面并无相关性。在我们所做的病例中，即使是间变性室管膜瘤也取得了较好的预后。
参考文献：
[1]JeffreyCA，JoaoS，JulietteH.Clinicalmanifestationsofchildhoodependymomas：amultitudeofsyndromes.PediatrNeurosury，1998，28：49-55.
[2]NazarG，HoffmanH，BeckerL，etal.Infratentorialependymomainchildhood：prognosticfactorsandtreatment.JNeurosurg，1990，72：408-417.
[3]鱼博浪，王世捷，张明.幕上脑室质室管膜瘤CT和MR诊断[J].中华放射学杂志，1997，31（11）：765-769.
[4]赵志莲，刘翔，吴宝水，等.脑实质内室管膜瘤的MRI诊断.中国医学影像技术，2003，19（8）：990-992.