李蕾孙彦皎（山东省高密市人民医院VIP病房261500）
【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】1671-8725（2014）10-0043-02多系统萎缩（MultipleSystemAtrophy,MSA）在1969年被首次提出，历史上对这一疾病曾经有不同的命名：纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration,SND）、橄榄-桥脑-小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）和Shy-Drager综合征。目前认为MSA是一种散发性神经系统退行性疾病，临床表型主要包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等，主要分为两种临床类型：帕金森型（MSA-parkinsonian,MSA-P）和小脑型（MSA-cerebellar,MSA-C），不同患者可表现为各症状重叠组合。MSA多于50-60岁起病，也有早于50岁起病的患者，男性患病率高于女性。近年来，MSA发病在世界范围内呈上升趋势，因而受到国内外神经科学领域临床和科研人员的广泛关注[1,2]。MSA目前无特效治疗药物，护理十分重要，尤其是对于中晚期患者，可以采取综合护理对症治疗方法稳定病情，延长寿命。目前，对MSA患者的护理有一些报道[3-6]，尚无长期护理经验总结。我科于2009年6月收治一例突发吸入性肺炎的多系统萎缩患者，近5年来通过对病情的密切观察和护理，摸索积累经验，本文对此进行了总结。
病例介绍患者男性，现年71岁，58岁时出现头晕乏力，尿频、尿急、尿不净，于59岁时行“前列腺手术”，效果不佳，之后出现言语不清，行走不稳，动作迟缓，进行性加重，伴明显便秘，检查发现体位性低血压，曾到国内多家大医院就诊，于2005年62岁时被诊断为多系统萎缩（MSA-C），2年后坐轮椅。曾口服安宫牛黄丸、甲钴胺、脑蛋白水解物等药物，2008年6月给予抗帕金森病药物治疗，症状有所改善。
2009年6月，因进餐过程中突发呼吸困难，头部大汗淋漓，之后意识丧失，急诊收入我科。查体：T:38.6°，P:108次/分，R:24次/分，BP160/90mmHg，听诊：双肺呼吸音粗，吸气困难，左下肺可闻及大量湿罗音，右肺呼吸音稍弱，双侧肱二三头肌腱反射、桡骨膜反射和膝腱反射可引出，全身呈僵直状态，根据患者既往病史，诊断为“多系统萎缩”，“吸入性肺炎”，立即给予吸痰，高流量吸氧，抗感染，心电监护，陆续给予气管插管，气管切开，呼吸机支持等措施，病情趋于稳定，入住我科近五年来，通过对症治疗和综合护理，目前患者病情稳定，一般状况良好。
护理1密切观察病情变化患者为老年男性，体质虚弱，病情危重，复杂多变，密切观察患者的体温、呼吸、脉搏、血压、心率和瞳孔的变化，准确记录出入量，观察尿液、痰液颜色等，如有异常，及时予以纠正。
2用药护理及注意事项2.1抗帕金森病药物：小剂量美多巴、森福罗和金刚烷胺。使用美多巴时要注意病人血压情况，因其本身也可导致血压进一步下降。
森福罗起始剂量为每日0.375mg，逐渐加量，维持治疗剂量一般在0.75mg-1.5mg之间，该药有嗜睡副作用，需慎用其它镇静类药物。抗帕金森病药物治疗需处理好与血压之间的关系。
2.2升压药：盐酸米多君，注意观察患者有无皮疹、心率是否规律，睡前4小时内尽量不用，以免出现夜间高血压，若心率每分钟低于60次，应及时处理。
2.3其它：巴氯芬对缓解锥体系损害引起的肌张力增高有一定的作用，初始剂量为5mg，应每隔3天缓慢增服5mg，分次服用，根据病人情况具体调整剂量，一般不超过一日30mg。本品有镇静作用，停药时应逐渐减量，以防反跳现象的发生。白天少用或不用镇静剂，晚上不用或慎用利尿剂，此类药物均有使血压进一步下降和加重呼吸障碍的作用，应注意每2-3个月检查肝肾功能一次。
3血压异常的护理该患者早期存在原发性高血压，同时也存在着体位性低血压，高血压和低血压均需处理。护理人员一定要掌握好血压变化的规律，以卧位血压140/90mmHg作为调整的基准，需尽量稳压，减少血压异常对各脏器带来的危害。
护理上应注意以下几个方面：①密切观察血压变化，每2-3小时定时测量；②白天室内温度稍低一点，适当多摄入液体，适当补充维生素；③穿高筒弹力袜或用弹力绷带，促进下肢血液回流，并根据血压变化情况灵活穿脱；④采用12腔空气波压力循环泵促进全身血液循环，在血压偏低时使用，每次30分钟；⑤白天灵活使用升压药物米多君以及其他升压药；⑥晚上血压偏高时，将头部抬高30-45度左右，适当提高房间温度，必要时给予适量短效的降压药来维持血压平稳，并留意体温变化。
4气管切开的护理多系统萎缩患者存在全身无力表现，与体位性低血压、电解质异常和激素水平异常等因素有关，无力也会累及呼吸肌，表现为呼吸表浅，呼吸节律异常，并且由于全身僵直引起咽喉部肌肉不协调，容易在进食期间出现窒息导致呼吸道梗阻，情况危急，需及时气管切开，必要时给予呼吸机支持。
护理上应注意以下几个方面：①护理人员首先要提高开放气___________道保护意识，呼吸回路应湿化并加热至37-41℃，吸痰时宜选择质量较好柔软的吸痰管，减少对气道的刺激。②采用低压套囊管气管插入时，医护人员需正确掌握置管方法，防止分泌物吸出孔被气囊压迫堵塞，造成套管周围分泌物吸出困难。③为保证痰液容易吸出，需每天给予生理盐水5ml加沐舒坦2ml氧气驱动雾化，q4h，每次10-15分钟，并适时监测患者血氧饱和度，防止缺氧，吸痰前后需给予高浓度氧气吸入3分钟，每次吸痰时间不超过15秒，必要时需用人工湿化液控制好滴速持续湿化，以便于痰液的吸出，保证呼吸通畅。④人工气道通气患者切勿保持平卧，以免引起误吸，平时给予抬高床头15-30度，尤其是鼻饲时及鼻饲后，更应注意误吸逆流的发生，及时吸净鼻腔、口腔的分泌物。⑤气管切口处需每天用盐水和碘伏消毒2次防止感染增生。⑥气管置管更换时间一般为7-14天，通过长期观察采用低压套囊管气管置入，在无感染、无梗阻且功能正常的情况下无需更换，大约3个月更换一次。⑦气管套管长期压迫气道极易发生喉头水肿、气管缺血性坏死以及套管下端气管粘膜增生，因此在雾化时应通过外部气囊适当放气，雾化结束后再适当充气，并定期测压。⑧建议每周进行血气分析一次5十二指肠营养的护理中晚期多系统萎缩患者肌肉僵直，能量消耗增加，为保证营养需下鼻饲给予肠内营养全面支持。反流是中晚期多系统萎缩患者常见症状，胃管和药物的刺激更容易引起反流，因此必要时需下十二指肠鼻饲管，可以减轻反流，杜绝再次发生吸入性肺炎。
护理上应注意以下几个方面：①在确认鼻饲管下入胃部后，肌注“胃复安”，增加胃肠动力，再下深10-15cm，并用含二氧化碳饮料试验是否通畅。②根据患者经济条件，选择适合病人体质的肠内营养乳剂，并根据患者体重决定用量。③每天检查鼻饲管鼻腔外长度，需固定稳妥，防止脱出，每天鼻饲前和鼻饲后至少用温水100-200ml冲洗管道，保持通畅，防止堵塞，当有堵塞时需低压尝试反复冲洗，切勿加压冲洗，必要时用导丝通畅。④口服药片必须充分研磨，用温水50-100ml提前浸泡好，用空输液瓶缓慢滴入鼻饲管，一般15-20分钟滴完，对肠道有刺激性的药物需减慢滴速，勿与其他药物混合滴入。
⑤灵活采用滴入与注射器注入两种方式处理病人的便秘和腹泻问题，即发生便秘时采用推注方式刺激肠壁产生肠壁反射，有腹泻时采用滴注方式，查明是反应性腹泻或感染性腹泻，并采取必要措施。⑥鼻饲前和鼻饲后需抬高床头30-45度，输入肠内营养液要掌握好“三度”即“浓度、速度、温度”，遵循由低至高的原则，即“低浓度、低速度”逐渐增加至患者可耐受的速度，并注意营养液的温度，一般在37-40℃左右。⑦食物不经口腔直接进入人体，口腔内细菌极易繁殖，产生异味等，需用盐水棉球、碳酸氢钠棉球等进行口腔护理，每天2次，并鼓励患者多做空咀嚼吞咽动作。
6二便障碍的护理由于多系统萎缩患者自主神经功能障碍导致排便无力，排尿困难，尿潴留，必要时需留置导尿管持续导尿并预防泌尿系感染，尽可能促进胃肠___________道蠕动。
护理上应注意以下几个方面：①选用质量较好、适合病人型号的防菌抗垢的三腔导尿管，以减少更换频率，减小对尿道的刺激，减少感染几率，该患者使用进口Bardia三腔导尿管，1个月更换一次，防逆流尿袋1周更换一次，每日用碘伏会阴护理两次。②注意尿糖尿酸是否增高，尽量控制在正常范围，减少诱发感染因素。③每天两次口服药物中间给予适当温度的苏打矿泉水600ml碱化尿液，也可用2%碳酸氢钠注射液冲洗膀胱。④采用大剂量等渗盐水，白天晚上各3000ml持续冲洗，与呋喃西林冲洗液或少量盐水加抗菌素冲洗，感染几率明显降低，当有尿路感染迹象时，再加入适量抗菌素冲洗，必要时再全身用药。⑤由于使用肠内营养液含粗纤维较少，不能对胃肠道产生有效的刺激，除采用鼻饲管推注产生刺激外，还可轻轻顺时针按摩肚脐周围，或间断性关闭导尿管增加腹压，即锻炼了膀胱的收缩功能，又较好的解决了便秘问题，必要时再通过鼻饲管注入适量的缓泻药物或开塞露纳肛等措施。⑥排便后要注意会阴清洁，电吹风吹干，当因其他原因出现排便次数增多，肛周粘膜破损时可用1-2%硼酸水纱布冷敷。
7控制体温的护理多系统萎缩患者存在体温调节障碍，护理人员应密切观察，防止患者体温异常增高或偏低，应每天测体温2-3次。
护理上应注意以下几个方面：①患者房间内应放置温度计，并避免放在阳光直射和空调直吹的位置，确保温度计能够显示房间温度，根据季节变化灵活使用加温和降温设备，使病人房间温度保持在20-23度之间。②当病人体温增高时需及时进行必要的检查，排除感染因素，然后进行物理降温，或用适当的退热药物，物理降温包括：温水擦浴、适当浓度的酒精擦浴、减少衣物等，尤其要注重病人背部的散热，需适当改变病人姿势，增加散热功能。③尽量少用或不用引起病人体温增高的药物，如：注射用丙种球蛋白、人血白蛋白等。④当病人基础体温偏低或因血压偏低而出现嘴唇紫绀或下肢循环不良时，需适当提高房间温度2-3度，并给予保暖处理，下肢用防烫伤热水袋加温等措施。
8电解质紊乱的预防多系统萎缩患者由于病情复杂，长期卧床，夜尿增多等原因，极易出现电解质紊乱，除出现中枢性低纳现象外，还容易出现低钾现象，卧床病人还需注意钙剂的补充。当病人出现神志模糊、肌肉痉挛或阵发性肌肉软弱，腱反射减退等现象时，均应及时报告医生，及时进行处理。可每天补充10%浓盐水30-40ml，氯化钾注射液10-20ml，每天2-3次，适当加温后经鼻饲管缓慢滴入，补充钙剂可每周给予肌注钙剂一次，需每周监测电解质一次，并根据检测结果适当增减次数，当病人情况危急时，计算好浓度和滴速，用输液泵输入，维持电解质平衡。
9预防压疮的护理患者由于长期卧床，抵抗力明显下降，受压部位很容易出现压疮。因此在护理上应保持皮肤清洁，每天按摩三次，每次30-60分钟，使用防压疮气垫，并应注意每天检查气垫和气泵是否正常工作。每两小时翻身扣背一次，每天给予温水擦身两次，并应注意经常检查头部是否有压疮的发生。
10心理护理患者意识清楚，由于气管切开不能用语言表达内心感受，时常表现为无措、抑郁心理，需安排家人或近亲属经常探视，医护人员通过让患者眨眼、闭眼、轻微点头和摇头的方式与患者沟通，了解患者的生理及心理需求。医护人员应真诚关爱患者，重视患者生命价值，不能让患者有被社会遗弃的感觉。此外，应善于安抚开导患者家属，讲解疾病相关知识，向家属说明支持和鼓励对患者所起的积极作用，使之在患者面前保持良好的心境，让患者清楚家人和医护人员一直在寻求积极有效的治疗方法。
11理疗针对中晚期多系统萎缩的临床特点，全身以僵直为主，护理人员应每天给予被动放松肌肉、活动关节，以缓解病情，按摩时宜在全身相对放松不影响其它治疗的情况下进行，手法动作要轻柔、缓和，每天需按摩2-3次，每次一小时左右，除用揉、滚、按等手法外，重点点按以下穴位：①头面部：百会、四神聪、太阳、头维、率谷、印堂，点按时可用力稍重，然后用轻柔手法推抹，有醒脑开窍，升阳固脱的功效。②腰背部：在翻身扣背时操作，先用掌根按揉放松腰背部肌肉，再由下往上稍用力扣背，重点点按：大椎、天宗、命门和膀胱经以及“华佗夹脊”34个穴位，最后以肩井作为收法。③肢体部：以柔和的揉、按、鱼际滚法，放松四肢肌肉，轻揉以下穴位：合谷、风池、曲池、肩隅、委中、足三里、三阴交、涌泉，与被动屈伸关节，活动肢体交替进行。
小结MSA起病隐匿，进展较快，预后较差，目前世界范围内无特异性治疗方法，尽早明确诊断非常重要，及时采取各种对症治疗，仍可缓解部分症状。中晚期患者往往全身症状复杂，常因气道梗阻、吸入性肺炎、泌尿系感染或突发中枢性呼吸心跳骤停而致命，因此中晚期要加强基础护理，卧床病人需注意：感染问题、营养问题、血压问题，电解质紊乱问题以及心理问题，护理人员应细心观察病情变化，提高预防意识，并进行相关经验总结。针对MSA的临床特点，除药物支持外，需综合运用物理疗法、按摩等多种办法，积极延缓病情。
参考文献[1]GilmanS,WenningGK,LowPA,etal.Secondconsensusstatementonthediagnosisofmultiplesystematrophy.Neurology.2008,71(9):670-6.[2]WenningGK，StefanovaN.Recentdevelopmentsinmultiplesystematrophy.JNeurol，2009，256(11):1791-1808.[3]刘岩,苗玉杰,高力频,刘燕娟,戚晓昆.多系统萎缩患者的观察与护理[J].中国实用护理杂志,2006,22(29):18-19.[4]汤晓红,崔焱.多系统萎缩患者的护理[J].解放军护理杂志,2012,29(05):45-46.[5]程艳会.综合护理在多系统萎缩患者中应用的效果评价[J].中国实用护理杂志,2013,29(30):18-19.[6]王梅玉,刘华.多系统萎缩晚期患者的护理体会[J].实用医药杂志,2011,28(2):145-146.