刘秋琳黄韵红吴涛胡云飞
（贵州省肿瘤医院贵州贵阳550001）
【摘要】目的：分析Castleman病（Castlemandisease，CD）的临床特点及治疗预后，提高对该病的诊疗水平。方法：回顾性分析我院2011年至今收治的11例CD病患者的临床资料，分析其临床特点及预后。结果：10例局灶性CD（LCD）中9例手术完全切除可获治愈，1例不能完全切除放疗后达PR。1例多中心性CD（MCD），3周期CHOPE方案化疗后疗效评价为PR，目前治疗中。结论：LCD预后好，可治愈。MCD预后差。
【关键词】Castleman病；临床特点；治疗
【中图分类号】R55【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）12-0048-02
Castleman病（Castlemandisease，CD）是一种病因不明的介于良恶性之间的淋巴增殖性疾病，因其表现为巨大的淋巴结肿大，血管和滤泡增生，因此CD也被称为巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症、血管瘤性淋巴样错构瘤。目前CD病的病因和发病机制尚不清楚，文献报道，它与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴结组织异常增生有关[1]。根据淋巴结受累范围，临床上将其分为局灶性CD（LCD）和多中心性CD（MCD）。病理组织学上分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（Mix）。该病临床上较少见，现将我院2011年至今收治的11例CD病的临床资料报告如下。
1.资料与方法
1.1临床资料
11例患者中7例男性患者，4例女性患者，发病年龄14～65岁，中位年龄43岁。所有病例均经过病理学确诊。
1.2首发症状、侵犯部位及实验室检查
首发症状表现为7例为颈部包块，2例为腰背部疼痛，1例为腹部包块，1例为腹痛。病程5天～20+年不等。6例侵犯颈部淋巴结，1例侵犯纵膈淋巴结，3例侵犯腹膜后淋巴结，1例同时侵犯颈部及腹膜后淋巴结。实验室检查示低蛋白血症2例，肝功能异常2例，贫血2例，血小板升高1例。仅2例行骨髓细胞学检查，其中1例示骨髓增生低下，未见肿瘤细胞浸润，另一例骨髓无异常。11例患者乳酸脱氢酶均正常。
1.3病理及分型
2例经淋巴结活检病理确诊，9例术后病理确诊，其中浆细胞型3例（占27%），透明血管型8例（占73%）。根据《血液病及疗效标准》提出的CD诊断标准进行临床分型，LCD10例，MCD1例。1例MCD侵犯部位为颈部及腹膜后淋巴结。
1.4治疗方法
10例LCD中9例行手术治疗，均完整切除肿块。术前诊断为淋巴瘤4例，胃肠间质瘤2例，混合瘤1例，淋巴结炎1例，表皮样囊肿1例，神经源性肿瘤1例，胸骨后甲状腺1例。上述9例患者术后未治疗，建议定期复查。1例颈部行淋巴结活检的LCD给予放疗，放射野为右颈部肿大淋巴结及右颈部淋巴引流区，DT：42Gy/20f，放疗后病情稳定，疗效评价为PR。1例MCD给予CHOPE方案化疗3周期，化疗后出现Ⅳ度骨髓抑制及口腔炎、口唇疱疹，疗效评价为PR，目前尚在治疗中。
2.结果
9例术后未治疗LCD随访2.5～38个月病情稳定，无进展及复发。1例单纯放疗LCD随访时间为3个月，目前病情稳定。1例MCD目前治疗中。
3.讨论
Castleman病临床上较少见，近年来研究发现，人类疱疹病毒-8（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、白介素-6（IL-6）过度分泌及免疫紊乱大多与MCD发病相关。查阅国外相关文献，见CD病合并天疱疮、HIV感染、POEMS综合征（多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白增高、皮肤改变）、血液病、淋巴瘤等的报道[2-3]。本组病例中查HIV均为阴性，所有患者均未行HHV-8检测。该组病例中虽有贫血、低蛋白血症、肝功能异常表现，但多为LCD，考虑与原发病无明显相关性。MCD患者常伴有全身症状，有多器官、多系统、多部位受累表现，实验室检查提示贫血、血小板减少、高免疫球蛋白血症、低蛋白血症等[1]。该组1例MCD患者仅表现为轻度肝功能异常。
该组病例病程最长达20+年，最短5天，中位病程时间为7个月，提示该病发展大部分表现为惰性过程。11例患者中10例LCD（占全组91%），1例MCD（占全组9%）。PC型占3例（占27%），HV型8例（占73%）。侵犯颈部淋巴结多见（7例，占64%），其次为腹膜后（3例，占27%）、纵膈（1例，占9%），与国内外报道发生于纵膈最多见不符合[4]，可能与病例数较少有关。
CD的治疗应根据病理分型进行选择。对LCD的治疗以手术切除为主，不论病理类型如何，其治愈率几乎是100%。但对于一些病灶不能完全切除或有手术禁忌的患者，可单纯放疗或联合放疗[1]。该组病例中1例右颈部多发淋巴结肿大的LCD患者，给予放疗后疗效评价为PR。对MCD的治疗，至今尚无标准治疗方案，临床上以化疗为主，化疗方案一般参照非霍奇金淋巴瘤化疗方案，最常用的方案有COP（环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）、CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）、CVAD（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松）或依托泊苷（VP-16）口服[5]。常规方案治疗无效或复发的患者可以考虑大剂量化疗和（或）自体干细胞移植治疗[1]。此外，抗HHV-8治疗、高效抗逆转录病毒疗法、干扰素-α、糖皮质激素、全反式维甲酸、沙利度胺、抗IL-6治疗、利妥昔单抗、硼替佐米等对MCD有一定的疗效[1]。本组1例MCD经治疗后疗效评价为PR。
MCD的预后差，特别是PC型，中位生存期为14～30个月，很少治愈，易复发，主要死于败血症、全身炎症导致的多器官功能衰竭或转化成恶性肿瘤（最常见的是淋巴瘤）[1]。该组病例中1例PC型MCD目前CHOPE方案化疗中，化疗后曾出现IV度骨髓抑制、口唇疱疹，感染风险较高。故应注意观察MCD治疗副反应及相关并发症，及时对症处理。
综上所述，LCD可以治愈，本组10例LCD患者全部存活，无肿瘤复发转移。MCD预后较差，本组仅1例，目前CHOPE方案化疗中，需继续观察疗效。
【参考文献】
[1]沈志祥，朱雄增.恶性淋巴瘤.第2版.北京：人民卫生出版社，2011:1037-1039.
[2]Dinesha，PadyanaM，NayakK，eta1．Castleman'sDiseasewithParaneoplasticPemphigus.IndianJDermatol.2014，59（4）：421.
[3]JohnR，Krause;SaraD，Robinson；EstilA.，eta1．TheGreatMimickers:CastlemanDisease.Proc(BaylUnivMedCent).2014，（35）3：263-271.
[4]DispenzieriA，ArmitageJO，LoeMJ，etal.TheclinicalspectrumofCastleman'sdisease[J].AmJHematol，2012，87(11):997-1002.
[5]El-OstaHE，KurzrockR.Castleman'sdisease:Frombasicmechanismstomoleculartherapeutics[J].Oncologist，2011，16(4):497-511.