闫胜利李慧张玲(包头市中心医院消化科内蒙古包头014040）
【中图分类号】R322.1+21【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）34-0073-02
【摘要】肝动脉门静脉瘘是少见疾病，常为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT）累及肝脏，可出现肝动脉门静脉瘘、肝动脉体静脉瘘、门静脉肝静脉瘘。同时部分肝癌患者在行肝动脉造影或增强CT检查时动脉期亦多发现存在肝动脉-门静脉瘘。肝动脉门静脉瘘的患者可出现门静脉高压症、脾大、腹水。常规检查易漏诊，血管造影检查为金标准。本文对同一例肝动脉-门静脉瘘患者诊断及两次栓塞治疗结果进行分析，并复习相关文献，以提高临床医师对肝动脉-门静脉瘘致门静脉高压症的思考及认识，同时分析两种栓塞材料对肝动脉-门静脉瘘封堵效果。
【关键词】肝动脉-门静脉瘘两次封堵术栓塞材料
1病例资料
患者，女，58岁，于2011年2月11日因“反复腹胀、乏力五年，间断呕血、黑便7月”为主诉就诊。患者平素有齿龈出血、鼻衄症状。五年前因反复腹胀、乏力于北京某医院诊断为原发性胆汁瘀滞性肝硬化，服用熊去氧胆酸及保肝药物维持治疗。其后间断腹胀、乏力、近一年来患者腹胀、乏力等症状加重，7月前出现呕血、黑便一次再次就诊于北京某医院，化验血Hb95g/L,RBC3.49X1012/L,RBC1.94X109/L血小板85X109/L，ALT15.6U/L（正常值0-40U/L），AST82.3U/L（正常值0-40U/L），总蛋白84g/L（正常值55-80g/L），白蛋白36.5g/L（正常值35-50g/L），凝血酶时间18.3s（正常值16-22s），活化部分凝血酶原时间44.1s（正常值30-45s），乙肝、丙肝抗体、AFP/CEA/CA199/CA125均正常，行CT检查肝硬化脾大食管胃底静脉曲张肝右叶动脉-门静脉瘘。血管造影所见：（1）腹腔动脉-肝动脉造影显示：肝动脉从腹腔动脉发出，管径增粗、迂曲，末梢分支紊乱，动脉早期可见门静脉右支分支早显影（见图1），实质期肝脏染色不均匀。（2）肠系膜上动脉造影显示：肠系膜上动脉分支未见明显异常，可见门静脉主干及分支显影。诊断为肝硬化、肝功能失代偿期、食道胃底静脉曲张、脾大，肝右叶动脉-门静脉瘘。治疗过程：将3F微型导管超选择性插至肝右动脉分支进行栓塞，栓塞肝动脉-门静脉分支瘘，用微型钢圈7对（3/2，5对；4/2，2对，明胶海绵碎粒10余粒），栓塞结束复查造影肝动脉、门静脉瘘消失（见图2）。其后病情相对平稳，无呕便血，腹胀、乏力症状改善，本次因恶心，呕鲜红色血一次量约300-400ml，大汗，继而出现黑便两次量约300g入院。患者精神、睡眠差，无腹胀、浮肿，小便正常，近期体质无明显消瘦。既往史：有剖腹产及卵巢囊肿手术史；否认糖尿病、高血压、心脑血管疾病史，无肝炎、结核病。无家族遗传病史。查体：T36.3℃，R22次/分，P88次/分，BP109/52mmHg，慢性肝病容，贫血貌，神情语利，皮肤巩膜无黄染，未及肝掌及蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及，鼻腔及齿龈无出血，胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，心率88次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，腹部无明显压痛，肝大，剑下5cm,肋下3cm，脾未触及，陶贝氏区叩诊缩小，肠鸣音活跃，双下肢不肿，神经系统查体阴性。化验：Hb12g/L,RBC0.45X1012/L,WBC1.94X109/L血小板25X109/L，ALT33U/L（正常值0-38U/L），AST60U/L（正常值0-38U/L），总蛋白63.9g/L（正常值62-85g/L），白蛋白27.5g/L（正常值35-53g/L），凝血酶时间14.9s（正常值11-14s），活化部分凝血酶原时间30,20s（正常值22-33s），乙肝、丙肝抗体、AFP/CEA/CA199/CA125均正常，初步诊断：肝硬化（肝功能失代偿期）食管胃底静脉曲张破裂出血、脾大、肝动脉-门静脉瘘封堵术后复发。入院后予患者禁食水、降门脉压、抑酸、止血、输血、扩容、支持等治疗，出血止。之后我们决定再次行肝动脉造影明确有否肝动脉-门静脉瘘封堵术后复发并决定下一步治疗。采用Seldinger技术穿刺右股动脉，置入5F导管鞘，将4F肝动脉导管选择性插入肝固有动脉行DSA造影，于DSA下肝动脉造影发现动脉期门静脉右支显影，并可见胃冠状静脉及食道静脉重度曲张。2支新生细血管跨过原封堵处（见图3），考虑为侧支血管形成。肠系膜上静脉造影未发现异常。以此证实前次封堵之肝右动脉分支处肝动脉-门静脉瘘复发，门脉高压症考虑与肝动脉-门静脉瘘有关遂决定再次行肝动脉-门静脉封堵术。DSA下将导管在导丝引导下超选插至发生瘘的供血动脉，导管头尽量靠近瘘口，造影证实无其他血管支显影后，经导管用微型钢圈2对封堵，再次造影见2处小侧支消失，动脉期门静脉不显影。为预防其复发，先经导管推注2%利多卡因3-5ml后，用无水酒精2-3ml缓慢灌注,再次行DSA造影动静脉瘘完全闭塞消失，瘘口处无造影剂通过，门静脉不显影。后于脾静脉延时造影见胃冠状静脉及食道静脉曲张程度较前减小（见图4）。术中、术后患者无特殊不适。术后予抗炎、抑酸、对症治疗，病情平稳后出院。随访4月患者再未出现消化道出血。
2讨论
肝血管畸形分为先天性和特发性，遗传性毛细血管扩张症肝血管异常多为先天性，特发性仅为肝血管畸形，而无其他部位或脏器血管畸形[1]。肝动脉-门静脉瘘多见于遗传性毛细血管扩张症（hereditaryheamorrhagictelangiectasia.HHT），HHT为罕见的常染色体显性遗传性疾病，多见于ALK1基因的突变。合并肝病变表现为肝动脉畸形(Ⅰ型)、肝动脉-门静脉畸形（Ⅱ型）、门静脉-肝静脉畸形（Ⅲ型），流行病学调查HHT合并肝脏病变发病率在8％-31％之间，前瞻性研究利用超声及多排CT发现HHT患者中肝脏病变可能达41％-78％[2]。肝癌合并肝动脉-门静脉瘘临床较常见，在此不作赘述。肝动脉门静脉瘘时大量肝动脉血液进入门静脉，使正常肝组织血流灌注显著减少而影响肝组织氧和营养供应，导致肝功能损害。由于大量动脉血涌入门静脉，使门静脉压力增高，出现难以控制的消化道大出血，同时可伴有大量腹水、蛋白质丢失，肝功能急剧损害导致全身衰竭[3-5]。一般常规检查易漏诊。血管造影是诊断HHT合并肝脏病变的金标准。HHT临床诊断主要根据症状和家族史，根据Planchu等在1989年和Shovlin等在2000年提出的诊断标准，以下三项或以上符合可明确诊断，有二项视为可疑诊断：（1）反复鼻出血（2）多发性皮肤或黏膜毛细血管扩张症（3）内脏的动静脉畸形，可表现在肺、脑、肝、肾、胃肠道等部位（4）家族史[6]。本例患者虽无家族史及明显皮肤、黏膜毛细血管扩张，但根据平素有齿龈出血及鼻衄症状及2次肝动脉造影发现有肝动脉-门静脉瘘，诊断HHT可能。其治疗主要为对症治疗以及病因治疗，病因治疗包括减少动静脉分流及肝移植[1]。肝动静脉封堵术创伤小、操作简单、疗效确切、效果明显为其优点。而栓堵材料选择直接影响到患者预后。不锈钢圈适用于动静脉畸形、动静脉瘘、真性与假性动脉瘤的栓塞，是一种局部永久性栓塞材料。被栓的血管及其周围组织有广泛的化脓性和肉芽肿性炎症改变，钢圈的近短与远端有机化性血栓形成，不过侧支循环可能也会沟通近远两端的血液循环[7]。本例患者前次栓塞材料主要为钢圈，栓塞后侧枝循环形成，再次沟通了栓塞部位两端血液循环，使肝动脉-门静脉瘘复发，此已为再次消化道出血后肝动脉造影证实。无水酒精是良好的血管内组织坏死剂，可破坏血液有形成分及蛋白质，使之成为泥浆样阻塞毛细血管床，同时又直接破坏动脉供养的组织器官，栓塞后侧支循环不易建立。局部作用强烈而没有严重的全身反应，安全可靠。栓塞时导管头尽可能放远一点，要求达供血给病灶的节段动脉，以2ml/秒注入，最大剂量1ml/kg体重。可能的并发症有溶血伴血红蛋白尿、乙醇中毒、门静脉血栓形成[7]。第2次栓塞我们选择微钢圈加用无水酒精作为栓塞材料，综合利用了两种栓塞材料优点，至目前无消化道出血，栓塞效果良好。但是否有再发可能，长期效果尚需继续跟踪随访。
参考文献
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