（广西南宁市横县人民医院神经内科广西南宁530300）
【摘要】重症肌无力患者通常会并发一定类型的自身免疫性疾病，这一现象正在逐步引起临床医务工作者的密切关注，本文围绕重症肌无力伴其他自身免疫性疾病诊治进展展开了简要分析。
【关键词】重症肌无力；自身免疫病；诊断；治疗；研究进展
【中图分类号】R746.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）02-0006-02
Theprogressofdiagnosisandtreatmentofmyastheniagravisassociatedwithotherautoimmunediseases
ChenYouai,YangRongfang,WeiChunqing.
GuangxiNanningGuangxiNanningHengCountyPeople'sHospitalNeurology530300
【Abstract】Myastheniagravispatientsoftencomplicatedbyacertaintypeofautoimmunedisease,thisphenomenonisthecauseofclinicalmedicalworkerspaycloseattentionto,thisarticlearoundtheprogressofdiagnosisandtreatmentofmyastheniagravisassociatedwithotherautoimmunediseasescarriedoutbriefanalysis.
【Keywords】Myastheniagravis;Autoimmunediseases;Diagnosis;Treatment;Theresearchprogress
重症肌无力（myasthemia，MG），系出现于人体内部神经肌肉接头点位的自身免疫病[1]。根据现有研究成果，通常认为重症肌无力的发病机理，与患者内环境中的乙酰胆碱受体分泌和分布状态有关，在神经突触后膜结构上的乙酰胆碱受体遭受生理破坏之后，有效受体数量将会减少，从而导致患者出现MG的显著临床表征。随着现代临床医学事业的快速发展，重症肌无力患者合并其他自身免疫病逐步引起了临床诊断医师的密切关注，有鉴于此，本文将针对重症肌无力合并其他自身免疫病的临床诊治工作研究进展实施简要综述。
1.重症肌无力的发病机制和临床特点
1.1重症肌无力的发病机制
病理学研究揭示，人体胸腺组织内部神经和肌肉接头点分布的神经递质类生物活性物质乙酰胆碱，在重症肌无力免疫学发病机制的形成过程中具有不容忽视的重要地位。重症肌无力的主要病理学发展表现，在于因免疫介导效应导致的神经肌肉接头点位的生理信号传导功能抑制，以及组织结构破坏条件下的组织功能抑制，上述病理过程的单独性和合并性作用，能够共同导致神经突触后膜结构上分布的乙酰胆碱递质受体数量减少，影响患者机体内部神经递质类物质的正常生理传导功能[2]。现价段，在所有已经发现的人类自身免疫性疾病中，重症肌无力是少数能够清晰揭示其病理机制的疾病，随着临床诊治和相关研究事业的不断深入，已经逐步实现了对神经肌肉组织接头点位基础生理信号传导机制的清晰揭示[3]。关注重症肌无力患者神经突触后膜结构中乙酰胆碱受体的破坏机制，并实施针对性的治疗干预，是重症肌无力临床诊治工作中的重点内容。
1.2重症肌无力的临床特点
重症肌无力的报告发病率为每10万人中8～20例，患病率为每10万人中50例。临床实践中治疗重症肌无力的主要方法包含胸腺治疗、药物治疗、血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白，以及常规支持治疗等[4]。绝大多数单纯MG患者在接受上述治疗方法的基础上，能够取得良好稳定的治疗效果反应，且其治疗后的预期寿命水平几乎不会受到明显不良影响。但是，对于合并发生其他自身免疫性疾病或者是其他并发症的重症肌无力患者而言，其临床诊断治疗工作却是现阶段相关科室医务工作者面对的主要挑战，患者的主要临床特点，在于基础治疗临床表征和反应程度差、出现病情恶化或者是其他临床症状，给患者接受治疗期间的临床反应和预后生活质量造成严重不良影响[5]。已有研究报告揭示，MG患者通常较易并发各类自身免疫性疾病，或者是诱导多器官生理功能损伤，且相关并发症的发斌率高达全部患者群体的15.00%，其中涉及了自身免疫性甲状腺炎、系统性红斑狼疮，以及类风湿性关节炎等严重免疫系统疾病。与此同时，糖尿病患者在并发MG条件下，其对胰岛素的使用剂量通常可以达到普通糖尿病患者的3倍。
2.重症肌无力合并自身免疫病的诊治进展
2.1甲状腺异常
在针对265例临床确诊的MG患者展开的回顾性研究中，研究人员重点分析了全部患者的甲状腺激素测定水平，并针对其中的262例患者实验室检测了甲状腺球蛋白抗体（TGAb），以及甲状腺过氧化物酶抗体或者是甲状腺微粒体抗体（TMAb），实验室检测结果显示，有54例（20.38%）患者存在显著的甲状腺功能异常症状，有49例患者（18.49%）在上述抗体检测项目中失少有1项呈现阳性结果，并且发现甲状腺抗体检测阳性患者相较阴性患者发病时间更晚；甲状腺抗体检测阴性且存在甲状腺功能异常患者的发病时间明显早于其他患者；甲状腺功能异常且抗体检测阳性MG患者的病程持续时间明显长于其他患者；甲状腺抗体检测阳性患者并发胸腺组织增生和胸腺瘤并发症的可能性呈现显著提升特征。该项研究获取的结果表明，MG患者较易并发甲状腺组织疾病，形如Graves病、甲状腺功能减退（简称甲减），以及桥本甲状腺炎等[6]。在患者出现甲状腺毒症临床症状条件下，其血浆中的T3、T4水平会呈现显著升高趋势，同时儿茶酚胺的生理效应表现水平将呈现明显增大趋势，在血钾大量转入患者细胞内部条件下，将会导致患者出现肌无力以及周期性瘫痪临床表现。而在患者出现甲减临床症状条件下，通常会诱发肌肉收缩缓慢无力现象，在涉及患者呼吸肌组织条件下，甚至会导致患者出现呼吸功能乏力，影响生命安全状态，应当引起临床诊治医师的密切关注。
另有研究者以MG患者和健康志愿者作为对照研究对象，不仅揭示了MG患者群体中甲状腺激素分泌水平的升高现象，还初步关注了MG患者群体中TGAb和TMAb等甲状腺抗体物质结合率水平的升高现象，这一研究结果表明，相较正常健康人群而言，MG患者的甲状腺组织生理机能跟容易遭受损伤，其主要原因在于乙酰胆碱酯酶与甲状腺球蛋白的结构相似性，以及两者在抗原决定簇方面的一致性有关，并以此通过对交叉性免疫生理反应的介导效应，损伤患者的甲状腺组织基本结构和生理功能[7]。
在MG患者群体中，甲状腺机能亢进（甲亢）的报告发病率介于1.80%～10.37%之间，并且有极少数患者会出现甲减症状，同时绝大多数MG患者在病程发展过程中会出现甲状腺病态综合征，在患者血清环境中甲状腺激素含量检测水平显著改变条件下，却并未出现明显的甲状腺组织生理功能异常，应当引起相关临床医师的密切关注。
2.2风湿性疾病
有学者以300例住院治疗的MG患者作为研究对象，综合考量了患者的初始发病年龄；性别；MG临床症状表现；重复神经电刺激反应；血清乙酰胆碱受体抗体检验水平；疲劳试验结果；胸腺CT检查结果；甲状腺功能、甲状腺抗体，以及血清免疫学抗体（涉及ENA、ANA等）检测水平等要素，分析了MG患者并发的自身免疫疾病种类，初始发病年龄特征，以及临床特点，在接受此项回顾性分析的300例患者中，累计有并发风湿性关节炎患者5例（1.67%），并发系统性红斑狼疮患者4例（1.33%），以及并发干燥综合征患者2例（0.67%）。
临床实践中，MG患者并发类风湿性关节炎比较常见，但是我国大陆地区在这一领域的报告材料却相对有限。有学者针对2011年～2014年期间某医院收治的6例MG合并类风湿性关节炎患者的临床住院病历资料展开了全面分析，发现参与此项研究的6例患者均出现显著的类风湿性关节炎临床症状表现，存在分布于患者身体多个关节组织结构中的对称性肿痛，涉及了患者的近端指间关节、掌指关节、腕关节，部分患者还会涉及跖趾关节并出现一定程度的关节晨僵症状。其中4例患者出现明显的骨质破坏和关节畸形表征，1例患者出现Baker囊肿，1例患者吃香Felty’s综合征。所有患者的类风湿因子实验室检测结果均呈现阳性，且检测数值介于231.00～682.00IU/L之间[8]。在分析上述临床症状表现以及实验室指标检查结果基础上，该学者分析认为MG患者合并类风湿性关节炎的主要原因有如下项目：（1）遗传因素：在MG患者的组织相容性复合体表现为HLA-B8-D3-DQ2条件下，患者极易发展出现类风湿性关节炎症状，而类风湿性关节炎患者出现用药相关性MG症状，通常认为与HLA-DRI和HLA-DR4等物质直接相关。（2）与胸腺瘤临床病理发展路径相关。（3）用药相关性MG，主要临床特点在于患者的眼部以及咽部肌肉出现明显的无力症状，AchR抗体检验呈现阳性且具备较高的滴度，绝大部分此类患者未并发胸腺瘤，一般认为此类临床症状与HLA-DRI具有直接相关性，在患者停止使用相关药物条件下，MG临床症状一般可以自行恢复。
MG合并系统性红斑狼疮患者在临床诊断中比较少见，临床经验认为两种疾病的并发现象与患者胸腺组织中的T细胞数量减少，以及生理功能缺陷直接相关，在患者自身免疫抑制性生理功能存在缺陷条件下，患者的免疫组织会生成和分泌多种类的自身性抗体，其中不仅涉及针对神经肌肉接头点位突触后膜表面分布的乙酰胆碱受体抗体，还包含抗核抗体以及抗核小体抗体等物质，这一现象表明上述两种疾病之间具有鲜明的直接相关性，并且从治疗方法角度分析，MG与系统性红斑狼疮也具备明显的相似性，在临床症状的急性发病期均需要使用大剂量激素类药物实施冲击治疗，并且在临床症状的缓解期需要使用小剂量激素类药物实施维持性治疗。与此同时，MG患者在应用激素类药物治疗过程中，通常还需要合并口服小剂量嗅吡斯的明，以实现对临床症状的有效控制。
结语：
针对重症肌无力伴其他自身免疫性疾病诊治进展问题，本文从重症肌无力的发病机制和临床特点，以及重症肌无力合并自身免疫病的诊治进展两个具体方面展开了简要分析，旨意为相关领域研究人员提供借鉴。
【参考文献】
[1]李静.重症肌无力的诊治要点[J].中国医药指南，2014，12(02):257-258.
[2]王莉莉，张运，贺茂林等.伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力临床特点分析[J].中国现代神经疾病杂志，2014，14(10):873-877.
[3]李文辉，周水珍.儿童重症肌无力临床问题与疾病管理[J].中国实用儿科杂志，2014，29(10):733-737.
[4]陈斌，赵利娜，侯江涛等.35例伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力临床特点[J].中国神经精神疾病杂志，2015，41(07):385-388.
[5]周一凡.重症肌无力伴其他自身免疫性疾病研究进展[J].蚌埠医学院学报，2015，40(07):986-988.
[6]王永生.重症肌无力的中医治疗与研究探析[J].辽宁中医杂志，2010，37(10):1930-1932.
[7]龙友明，胡学强.神经系统自身免疫性疾病发病机制与治疗研究进展[J].中国现代神经疾病杂志，2010，10(01):49-63.
[8]刘卫彬，门丽娜，何雪桃等.我国南方1520例重症肌无力患者的临床特点[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2006，13(06):326-330.