郝鸿泽(大庆龙南医院163453)
【中图分类号】R972【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）12-0212-02
【摘要】目的讨论法洛四联症外科治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗原则为内科对症处理，及早外科手术根治本病。
【关键词】法洛四联症外科治疗
法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位和右心室肥大四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的患者，被称为非典型的法洛四联症。
【临床表现】
(一)症状
1.发绀是突出症状，其程度与循环血中氧合血红蛋白含量和动脉血氧饱和度有关。
2.活动时喜蹲踞也是本病特征之一。
3.活动后气促，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作，患儿突然呼吸困难，青紫加重，严重者可致抽搐、昏厥。
4.其他并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。
(二)体征
可见发育较差，胸前部可能隆起，有发绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，可伴有震颤。非典型的法洛四联症和肺动脉口狭窄程度较轻，而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第3、4肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。
肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。
【检查】
(一)体格检查
1.发绀轻重不一，杵状指(趾)，发育障碍，心前区隆起。
2.胸骨左缘第3、4肋间有肺动脉口狭窄的收缩期杂音，其特点为狭窄越严重，杂音越短促且减轻；狭窄程度较轻者，可伴有震颤。主动脉瓣区亦可有收缩期杂音。肺动脉瓣区的P2可减弱或消失。
(二)辅助检查
1.X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1／4的患者可见右位主动脉弓。
2.心电图和心向量图检查电轴右偏，右心室肥大劳损，部分患者可表现右心房肥大。
3.超声心动图检查主动脉前后径增宽，位置偏前，骑跨于室间隔上，与左右心室相通，室间隔与主动脉前壁连续中断。
4.心血管造影选择性右心室造影，可见主动脉和肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄情况，此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。
5.心导管检查右心室压力增高，右心室与肺动脉间有明显压力阶差，根据连续测压的压力曲线可判别狭窄类型，有时导管要直接由右心室插入主动脉或左心室，表明有主动脉骑跨和室间隔缺损。
6.化验检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积显著增高，动脉血氧饱和度降低。
【诊断常规】
(一)诊断要点
1.症状主要表现为发绀、蹲踞症状、杵状指(趾)、阵发性缺氧发作，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。
2.查体患儿生长发育迟缓，心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音。
3.辅助检查X线检查、心电图、超声心动图和核磁共振检查为确诊法洛四联症的主要检查方法，心导管检查可进一步测定压力及造影显示肺血管发育情况。
(二)鉴别诊断
本病临床表现具有特征性，加上实验检查，一般不难诊断，但需与其他疾病鉴别。
1.法洛三联症即肺动脉口狭窄并发房间隔缺损伴有右至左分流，本病发绀出现较晚，一般无蹲踞或缺氧发作，收缩期杂音以胸骨左缘第2肋间最响，X线检查右心房、右心室均大，肺动脉段突出，超声心动图和心血管造影可准确鉴别。
2.主动脉干永存此病只有一组半月瓣跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此发出，常伴有室间隔缺损，选择性右心室造影对鉴别两者很有帮助。
【治疗常规】
治疗原则为内科对症处理，及早外科手术根治本病。
(一)内科治疗
严重患者因红细胞增多、血黏度高，血流变慢，易引起栓塞，因此当患腹泻、呕吐、高热时应及时补液，以防脱水。若患者发生缺氧发作，立即给予吸氧，镇静，取屈膝位，并给予5％碳酸氢钠5ml／kg，和普萘洛尔0.1～0.2mg／kg静注，经常有缺氧发作者可给予普萘洛尔1～2mg／kg，分3次口服，以解除右心室流出道痉挛，预防缺氧发作。
(二)外科治疗
本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种。
1.分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，拟增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来的纠治性手术创造条件。
2.直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。
参考文献
[1]王文公，王东进，陈宝俊，等.法洛四联征的外科治疗[J].中国医师进修杂志，2006,29(9)：50.