陶伟(黑龙江省黑河市第一人民医院164300)
【中图分类号】R738.6【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）19-0169-02
【关键词】骨肉瘤口腔治疗
颌骨骨肉瘤(osteosarcoma)在颌面部骨源性肉瘤中常见，恶性程度较高。发生比例约占全身骨肉瘤的1％～5％，头颈部骨肉瘤的86％。发病年龄比长骨骨肉瘤晚，高发年龄为20～40岁，男性比女性多见，下颌骨比上颌骨多见。下颌骨多发于下颌骨体部，其次为下颌角、下颌升支和正中联合。上颌骨多发于后牙槽嵴，次为窦腔。颌骨骨肉瘤的真正病因还不完全清楚，目前认为损伤和放射性为可能诱发原因。颌骨既往疾病(如骨Paget病、良性骨肿瘤、骨纤维异常增殖症等)与骨肉瘤的发生也有一定关系。
[病理解剖]一般认为颌骨骨肉瘤起源于不成熟的骨母细胞，或不成熟间叶细胞的骨母细胞性肿瘤性分化。病理上骨肉瘤由肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨组成，其中，恶性肿瘤细胞产生的肿瘤性骨组织是具有诊断意义的特征性结构。分化较成熟、骨化明显、肿瘤骨较多的骨肉瘤称为成骨性骨肉瘤(osteoblasticsarcoma)，恶性程度较低，生长较慢，多发于松质骨；分化较原始、骨化不明显、肿瘤骨稀少的骨肉瘤为溶骨性骨肉瘤(osteolyticsarcoma)，恶性程度高，生长较迅速，多发于皮质骨。此外，按颌骨骨肉瘤的组织成分，还可将颌骨骨肉瘤分为骨母细胞型(osteoblastic)、软骨母细胞型(chondronblastic)和成纤维细胞型(fibro-blastic)三种亚型。
手术中骨肉瘤肉眼观与肿瘤骨骨量多少和继发性变化有关。骨量多时肿瘤质地坚硬，切面黄白色，有沙砾状黄色小点或条纹。骨量少时肿瘤质软，切面灰红色似鱼肉状。骨肉瘤切面常见出血、坏死，有时可见囊性变。
[临床表现]骨肉瘤的早期症状是患处感觉异常，发生间歇性麻木和疼痛。随后出现持续性疼痛并逐渐加剧，或伴有反射性痛。颌骨骨肉瘤的疼痛症状一般比长骨骨肉瘤轻，且发生的比例较低，部分病人无疼痛感。以后随着肿瘤迅速增大，受累牙槽突及颌骨膨胀破坏，出现牙痛、牙松动移位、甚至脱落。上颌骨过度膨隆可引起鼻塞、眼球突出和移位。肿瘤穿破皮质骨和骨膜后，出现面部畸形，表面皮肤静脉怒张，色泽暗红。当肿瘤较大，血运丰富时，局部皮温升高。若肿瘤突入口内，常发生破溃出血。骨质破坏过多时，易发生病理性颌骨骨折。累及咀嚼肌群还可引起张口受限。
骨肉瘤一般沿血循转移，常见转移部位依次为颅内、肺、股骨，偶见肚骨和肺，可同时转移。与长骨骨肉瘤相比，颌骨骨肉瘤远处转移率较低，发生转移的时间也较晚。偶尔可沿淋巴道扩散转移至区域淋巴结。
[诊断与鉴别诊断]颌骨骨肉瘤的诊断，除根据以上临床特征外，还可采用X线检查。颌骨骨肉瘤的早期X线表现为颌骨膨大，骨结构紊乱。成骨区髓腔变窄，髓腔阻塞成斑块状；溶骨区骨小梁破坏，髓腔扩大。骨结构紊乱与正常骨质无明显界限。早期牙片上可见一个或多个牙牙周膜对称性增宽，这种变化对骨肉瘤的诊断具有特别意义。随着病变进行，骨破坏加重，松质骨皮质骨均受累，边缘不规则，溶骨型骨密度减低呈虫蚀样。成骨性骨肉瘤表现为瘤骨形成，呈斑片状或日光放射状。边缘可见骨膜反应，肿瘤破坏则形成袖口状结构(Codman三角)。肿瘤突破骨质后可见圆形或卵圆形软组织肿块影，界清或弥散，比周围组织密度高。肿瘤完全破坏骨质后可引起病理性骨折。总体而言，成骨性骨肉瘤以髓腔硬化、骨膜反应、瘤骨形成为主；溶骨性骨肉瘤以松质骨及皮质骨溶骨破坏为主，骨膜反应不明显。混合型兼有两者特点。
颌骨骨肉瘤病人应常规拍片检查肺部有无转移。单凭临床表现和X线表现对颌骨骨肉瘤确诊尚存一定困难，最终确诊还需要病理检查。因肿瘤细胞含多量碱性磷酸酶，特别是增生活跃的肿瘤细胞尤其如此，因此晚期骨肉瘤病人血清碱性磷酸酶升高可能有一定参考价值。免疫染色波形蛋白(vimentin)阳性对证实肿瘤组织的间叶性来源也有一定帮助。由于CT检查可测病变区CT值，对明确肿瘤有无软组织和骨外转移具有意义，而且在明确肿瘤范围、确定肿瘤与颅底大血管和神经的关系、肿瘤检出灵敏度方面均优于X线平片。不足之处是细微结构(如骨膜反映)不如平片清晰。
临床上许多良性骨病变和良性肿瘤如骨纤维结构不良、骨化纤维瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨派杰病以及新骨形成时，由于局部组织增生活跃、骨母细胞肥大、核分裂象常见，新生骨小梁排列紊乱而不成熟，组织形态与颌骨骨肉瘤相似，且有时骨肉瘤就是由这些病变发展而来，因此有时仅从局部组织结构进行鉴别也有困难，此时需借助免疫组化、生物电镜、细胞动力学和DNA分析。
近年来，随着肿瘤放射治疗的普及和发展，放射线诱发颌骨骨肉瘤的报告日益增多。对于发生在下颌骨的放射后骨肉瘤，还需与放射性颌骨骨髓炎相鉴别。由于鼻咽癌是头颈部常规接受放疗的恶性肿瘤，下颌骨位于照射野内，放射性颌骨骨髓炎是放疗后常见并发症，因此放射后骨肉瘤极易误诊为骨髓炎。放射后颌骨骨肉瘤的症状为受照下颌骨及面部肿胀、疼痛、张口受限，与放射性骨髓炎症状相似。但从X片及CT片来看，放射后颌骨骨肉瘤与放射性颌骨骨髓炎明显不同，放射后颌骨骨肉瘤在骨质破坏的同时有较多高密度肿瘤骨形成，骨骼肿大迅速。放射性颌骨骨髓炎则以骨质破坏为主，病程较长，病情发展缓慢。
[治疗及预后]骨肉瘤对放射线不敏感，应首选手术治疗。主要采用根治性手术，切除范围要广，并留有适当的安全界限。上颌骨肿瘤可作上颌骨次全或扩大切除术，下颌骨肿瘤可作下颌骨半侧或全下颌骨切除。肿瘤突破骨皮质时切除范围应包括周围部分软组织或皮肤。手术后的大型缺损可待肿瘤控制后再行整复或即刻整复。由于颌骨骨肉瘤淋巴结转移率不高，对已有或怀疑有转移者可行颈淋巴清扫术或舌骨上清扫术，否则可不行预防性颈清。术前诱导化疗可作为颌骨肉瘤综合治疗的一部分。手术中和手术后化学药物治疗可以防止肿瘤远处转移。化疗药物以氨甲蝶呤、长春新碱为主。近年来有资料显示，术后大剂量氨甲蝶呤加解毒剂甲酰四氢叶酸，可使骨肉瘤的治愈率从20％提高到60％，而且对广泛肺转移病例也可收到明显疗效。术后复发和晚期不能手术的病人应考虑放疗、化疗、中草药作姑息治疗。
骨肉瘤预后与患者病程、年龄、性别、肿瘤大小、部位、病理类型及首次手术的彻底程度有关。一般发病年龄晚预后好，女性比男性预后好，颌骨骨肉瘤比长骨骨肉瘤预后好，软骨母细胞型比骨母细胞型预后好。颌骨肉瘤的生物学特点是复发率高、转移率低。复发率约为73％，转移率11％，5年生存率40%～50％。死亡的主要原因是局部复发，次为颅内转移和肺转移。
参考文献
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