李仕福沈云峰周秀荣赵艳杨清菲王莉婷张满忠（云南省玉溪市中医医院云南玉溪653100）
【中图分类号】R446.8【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）41-0090-01
【关键词】干骺纤维性缺损组织病理学诊断与鉴别诊断
1病历摘要
患者男性，21岁，蒙古族，患者平素无明显临床症状，因骑摩托外伤致右胫骨上段疼痛而就诊，X线示（图1）：右胫骨上段外侧见一大小4.9×2.5cm囊性偏心性低密度区，边缘可见钙化环，病灶内见斑点状钙化及骨脊影，邻近关节、关节间隙未见破坏，考虑良性肿瘤非骨化性纤维瘤。术后送检病理巨检（图2）：6×3×1cm3灰白灰褐间淡黄色碎组织一堆，大者1.2×1×0.8cm3，小者0.3×0.2×0.1cm3；其中见骨组织两块，总体积3×2×0.5cm3，大者2×2×0.4cm3，小者1×0.8×0.5cm3，脱钙。病理诊断：干骺纤维性缺损。（图3示:HE10×10倍肿瘤由纤维组织所构成，排列呈囊状、旋涡状及车辐状；图4示：HE10×40倍肿瘤中见含铁血黄素沉积；图5示：HE10×40倍吞噬脂质的泡沫细胞；图6示：HE10×40倍肿瘤中的多核巨细胞）
2讨论
2.1干骺纤维性缺损的临床及组织病理学特点
干骺纤维性缺损是一种较少见的长骨骨密质内非肿瘤性、梭形细胞增生性病变，是局部骨化障碍、纤维组织增生或纤维组织侵入骨密质所致，当病变累及髓腔且内无成骨活动，则称非骨化性纤维瘤，临床患者常无明显临床症状，通常是进行X光线检查时偶然发现的，少数有局部呈间歇式钝痛，劳累后加重。本病巨检一般为刮出物，见多少不等灰白色、棕黄色纤维肉芽样组织，质软易碎或坚韧。镜下一般主要特点是由成纤维细胞、纤维细胞及组织细胞构成。成纤维细胞、纤维细胞及多少不等的胶原纤维形成席纹状或者车辐状结构，伴数量不等含3～10个细胞核的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，泡沫细胞分布常不均匀，数量较多时易误诊为黄色瘤或者黄色纤维瘤，在肿瘤中一般可见出血灶伴含铁血黄素沉着，部分细胞内亦见含铁血黄素。另外还可见少量淋巴细胞及浆细胞。肿瘤内无新骨形成是本瘤的特点之一，有时在肿瘤周边可见反应性骨质增生。在诊断本病时与良性纤维组织细胞瘤、纤维发育不良、纤维结构不良、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿在组织病理上比较相似易误诊，下面着重从组织病理学特点对上述病分别进行阐述。
2.2干骺纤维性缺损的组织病理学鉴别诊断
（1）良性纤维组织细胞瘤：两者组织学虽然主要均由纤维和组织细胞构成，但干骺纤维性缺损好发于干骺端，而本病常发生在股骨、肱骨的骨干或者胫骨的骺端以及耻骨、骶骨等处，而且本病疼痛较干骺纤维性缺损更明显。
（2）纤维发育不良:本病亦可发生于青少年，病变常累及近端股骨、肋骨、颌骨和颅骨，虽然也由纤维组织构成，但成纤维细胞通常较短，较稀疏，细胞生长通常没有结构，车辐状排列的区域罕见，另外可见有丰富胶原纤维形成，一般不见多核巨细胞及泡沫细胞。
（3）骨化性纤维瘤及纤维结构不良：这两种病变内均可见新生骨形成而干骺纤维性缺损没有。骨化性纤维瘤多发生在颌骨，肿瘤主要由纵横交错的纤维组织及成熟骨小梁构成，骨小梁周边有骨母细胞围绕，纤维组织之间疏密不均；纤维结构不良常发生在股骨、胫骨及肋骨，病变主要由增生的纤维母细胞和编织状骨小梁构成，骨小梁排列紊乱，大小不一呈鱼钩状或者逗点状，且骨小梁周围无骨母细胞。
（4）骨巨细胞瘤:干骺纤维性缺损常发生于青少年，而骨巨细胞瘤常发生于20～40岁成年人；干骺纤维性缺损好发于长骨干骺端，而骨巨细胞瘤则好发于长骨的骨骺部；干骺纤维性缺损的梭形细胞呈车辐状排列，胶原纤维较多，多核巨细胞较少并且较小，核数也少，瘤组织内无新生骨形成。而骨巨细胞瘤的梭形细胞增生较活跃，巨细胞多，体积较大，核的数目也较多，瘤组织内可有新生骨形成。
（5）孤立性骨囊肿：本病好发在儿童期，多见于肱骨及股骨上端，组织学特点主要是囊腔内面被以薄层结缔组织，可见丰富的血管，有新生的骨小梁，伴骨折时见增生的骨母细胞及破骨细胞，需与骨巨细胞瘤鉴别。
（6）动脉瘤性骨囊肿:本病肿块中多数有血裂隙和窦状血管，有由纤维结缔组织和多核巨细胞组成的特征性彩带结构，常可见反应性增生的骨样组织或骨小梁，可与干骺纤维性缺损性纤维鉴别。
3小结
常规病理HE染色检查是病理组织诊断的基础，可解决大部分问题，但对疑难病少见病则难于确定，特别是对于骨肿瘤及骨瘤样病变病理诊断时一定要做到临床-影像学-病理三结合的诊断方法为原则。
参考文献
[1]蒋智铭.骨关节肿瘤和瘤样病变病理诊断.上海：上海科技出版社，2008.217.
[2]刘子君.骨关节病理学.北京：人民卫生出版社，1992.214.
[3]刘彤华.李维华.诊断病理学.北京:人民卫生出版社，2011第2版，817-820.