导读:本文包含了单纯型线粒体肌病论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献，主要关键词:线粒体肌病,临床表现,肌肉病理,随访
单纯型线粒体肌病论文文献综述
喻绪恩,石永光,王训,韩咏竹,杨任民[1]（2012）在《单纯线粒体肌病的临床病理及近期随访》一文中研究指出目的报道4例曾被误诊为多发性肌炎、肌营养不良症和脊肌萎缩症而后被确诊的单纯线粒体肌病的临床、肌肉病理表现和随访结果。方法对4例患者的临床、肌肉组织病理和近期随访结果进行总结和回顾性分析。结果 4例患者临床均表现为四肢近端肌无力和肌萎缩,血乳酸2例升高、2例正常,肌酸激酶3例轻度升高、1例正常,肌电图3例肌源性损害、1例神经源性损害。肌肉组织病理4例均可见RRF,1例S/C双染发现大量蓝纤维。经过小剂量激素、丁苯酞、大剂量辅酶Q10和维生素B2等综合治疗,随访3个月病情均有不同程度好转,随访6个月3例已恢复到正常工作,1例好转不明显。结论单纯线粒体肌病的临床表现及电生理检查无特异性,肌肉组织病理及组织酶学染色是诊断该病的一个不可缺少的手段,经过治疗大部分病例近期可获得良好疗效。(本文来源于《安徽医学》期刊2012年09期）
喻绪恩,石永光,王训,韩咏竹,杨任民[2]（2012）在《单纯线粒体肌病的临床、病理及近期随访》一文中研究指出目的报道4例曾被误诊为多发性肌炎、肌营养不良症和脊肌萎缩症而后被确诊的单纯线粒体肌病的临床、肌肉病理表现和随访结果。方法对4例患者的临床、肌肉组织病理和近期随访结果进行总结和回顾性分析。结果 4例患者临床均表现为四肢近端肌无力和肌萎缩,肌酸激酶3例轻度升高、1例正常,肌电图3例肌源性损害、1例神经源性损害。肌肉组织病理4例均可见RRF,1例S/C双染发现大量蓝纤维。经过小剂量激素、丁苯酞、大剂量辅酶Q10和维生素B2等综合治疗,随访3个月病情均有不同程度好转,随访6个月3例已恢复到正常工作,1例好转不明显。结论单纯线粒体肌病的临床表现及电生理检查无特异性,肌肉组织病理及组织酶学染色是诊断该病的一个不可缺少的手段,经过治疗大部分病例近期可获得良好疗效。(本文来源于《2012中国医师协会中西医结合医师分会神经病学专家委员会学术年会论文汇编》期刊2012-04-14）
张慧芳,王述魁,王蓓,范临兰[3]（2008）在《单纯型线粒体肌病超微结构研究》一文中研究指出目的:通过对单纯型线粒体肌病超微结构特征的研究,探讨该病的病因和可能的发病机制。方法:对9例线粒体肌病患者腓肠肌活检组织进行电镜超微病理观察。结果:发现线粒体数量及形态改变显着,线粒体数量增多,形态各异,线粒体内类结晶包涵体形态多样。结论:线粒体内类结晶包涵体可能是线粒体基质内呼吸链中的不同蛋白质或酶的异常堆积的形态表现,不同形态的类结晶包涵体代表了不同种蛋白质的堆积或同一种蛋白在不同条件下的表现。(本文来源于《实用医学杂志》期刊2008年19期）
高珊珊[4]（2008）在《单纯型线粒体肌病及CPEO的临床、病理和预后随访研究》一文中研究指出目的:探讨国人单纯型线粒体肌病及慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressiveexternal opthalmoplegia,CPEO)的临床、病理和预后特点。材料和方法:选取山东大学齐鲁医院神经肌肉病研究室于1990～2008年接诊的经临床和病理确诊的18例单纯型线粒体肌病及39例CPEO患者,对其临床资料和肌肉组织病理特点(部分患者有电镜病理资料)进行汇总,这两组患者中有24例通过门诊、电话或书信进行了(自诊断明确时起)5个月至9年的随访。最后对这两组患者的临床、病理和预后特点进行了回顾性分析。结果:18例单纯型线粒体肌病中,男10例,女8例;发病年龄为2～49岁,平均18.9岁;4例有家族史。临床上为选择性骨骼肌受累,主要表现为波动性肌肉无力,以四肢近端无力为主,不累及心肌及眼外肌。大多数患者肌酸激酶(Creatinephosphokinase,CK)轻至中度增高(341～7407U/L)。15例行肌电图(Electromyogram,EMG)检查,其中10例为肌源性损害,4例为神经源性损害,1例既有神经源性损害又有肌源性损害。肌活检发现18例中17例可见典型或者不典型的不整红边纤维(ragged red fiber,RRF);18例中12例有不同程度的细胞色素C氧化酶(Cytochrome C oxidase,COX)缺失(其中1例系RRF阴性者),其中3例COX几乎全部缺失;病理观察发现RRF的百分比例与肌无力程度呈正相关。3例行透视电镜观察结果显示线粒体数量、形态及结构异常。11例随访结果显示,经B族维生素、维生素E、辅酶Q_(10)、肌苷等药物治疗后,除1例不明原因死亡外,其余10例症状未再进展,未发现有其他组织受累的证据。39例CPEO患者中,男18例,女21例;起病年龄为4～62岁,平均22.8岁;9例患者有家族史。39例患者中28例首发症状为双眼睑下垂,4例为右眼睑下垂,3例为左眼睑下垂(其中1例为发作性左眼睑痉挛2年后出现左眼睑下垂),3例为复视,1例为全身乏力,全部患者眼睑下垂及眼球运动障碍为两侧同时或先后受累,且进展缓慢。其中23例患者有肢体近端无力。10例有短暂性复视,7例有吞咽困难,6例有听力下降,5例有偏头痛病史,5例有房室传导异常,3例有视网膜色素沉着。26例行血清CK检测,15例正常,11例轻度升高(305～1006U/L)。21例行肌电图检查,13例正常,5例为肌源性损害,3例重频电刺激试验阳性。肌肉病理39例中38例有RRF;COX染色示34例中25例有散在分布的COX缺失纤维,9例无异常发现。电镜改变为肌膜下、肌原纤维间线粒体数量增多,嵴内可见电子致密颗粒或晶格样包涵体。随访的13例患者中除1例不明原因死亡外,其余患者原有肌肉无力的症状在服药约2月后有好转,但眼睑下垂及眼球运动障碍均无明显改善。结论:单纯型线粒体肌病选择性累及躯干和四肢近端肌群,病理特点为典型的RRF和COX缺失,RRF数量与病情呈正相关;CPEO患者临床表现主要为眼睑下垂和眼球运动障碍,仅少数患者有短暂性复视,部分患者有轻度肢体无力和不能耐受疲劳。诊断主要依赖肌活检病理发现不同数量的RRF和COX缺失纤维,RRF数量与病情无相关性。两种疾病都对辅酶Q_(10)治疗反应良好,病情发展相对缓慢,预后相对良好。(本文来源于《山东大学》期刊2008-03-01）
高素琴,焉传祝,刘淑萍,吴金玲,李大年[5]（2005）在《单纯型线粒体肌病的临床和病理特点》一文中研究指出目的 探讨单纯型线粒体肌病的临床和病理特点。方法 对9例单纯型线粒体肌病患者的临 床和病理资料进行回顾性分析,并对其中6例进行随访研究。结果 9例单纯型线粒体肌病为选择性骨骼肌 受累,主要表现为波动性肌肉无力,以四肢近端为主,不累及眼外肌。大多患者肌酸磷酸激酶轻～中度增高 (539～2913U/L)。肌电图检查6例为肌源性损害,3例为神经源性损害。肌活检发现8例有典型的不整红 边纤维(RRF),其百分比为5%～60%;另1例有非典型RRF,但电镜观察发现线粒体形态异常和嵴内包涵 体。细胞色素C氧化酶(COX)染色4例酶活性部分缺失,2例完全缺失。病理观察发现RRF的比例与临床 肌无力程度呈一定的平行关系,RRF比例越高、临床肌无力越重。6例随访结果显示,经维生素B族、维生素 E、辅酶Q10、肌苷等药物治疗后,5例症状改善,1例死亡,死因不明。结论 单纯型线粒体肌病为选择性累及 躯干和四肢近端肌群的一个亚型,病理特点为典型的RRF和COX缺失,RRF与病情相关;其病程发展相对缓 慢,预后相对良好。(本文来源于《临床神经病学杂志》期刊2005年01期）
高素琴,焉传祝,刘淑萍,吴金玲,李大年[6]（2004）在《单纯线粒体肌病的临床、病理与预后研究》一文中研究指出目的探讨单纯线粒体肌病的临床病理特点及病情的预后发展。方法对9例单纯线粒体肌病进行了回顾性临床病理分析和随访研究。9例患者来自1997～2002年间我院门诊及住院患者。肌活检标本取自肱二头肌,腓肠肌或股四头,开放式肌活检冰冻切片行苏木素-伊红(HE)、改良Gomiri叁色(MGT)、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADH-TR)、琥珀酸脱氢酶(SDH)、细胞色素C氧化酶(COX)、高(本文来源于《中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编》期刊2004-04-01）
高素琴,焉传祝,刘淑萍,吴金玲,李大年[7]（2003）在《单纯线粒体肌病九例的临床与病理研究》一文中研究指出单纯线粒体肌病 (puremitochondrialmyopathy)是选择性累及骨骼肌 ,表现为肌无力症状的一组线粒体肌病[1] 。我科自 1993～ 2 0 0 2年诊断 4 0余例线粒体肌病患者 ,我们对其中 9例单纯线粒体肌病患者的临床和组织病理(本文来源于《中华神经科杂志》期刊2003年06期）
单纯型线粒体肌病论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
目的报道4例曾被误诊为多发性肌炎、肌营养不良症和脊肌萎缩症而后被确诊的单纯线粒体肌病的临床、肌肉病理表现和随访结果。方法对4例患者的临床、肌肉组织病理和近期随访结果进行总结和回顾性分析。结果 4例患者临床均表现为四肢近端肌无力和肌萎缩,肌酸激酶3例轻度升高、1例正常,肌电图3例肌源性损害、1例神经源性损害。肌肉组织病理4例均可见RRF,1例S/C双染发现大量蓝纤维。经过小剂量激素、丁苯酞、大剂量辅酶Q10和维生素B2等综合治疗,随访3个月病情均有不同程度好转,随访6个月3例已恢复到正常工作,1例好转不明显。结论单纯线粒体肌病的临床表现及电生理检查无特异性,肌肉组织病理及组织酶学染色是诊断该病的一个不可缺少的手段,经过治疗大部分病例近期可获得良好疗效。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
单纯型线粒体肌病论文参考文献
[1].喻绪恩,石永光,王训,韩咏竹,杨任民.单纯线粒体肌病的临床病理及近期随访[J].安徽医学.2012
[2].喻绪恩,石永光,王训,韩咏竹,杨任民.单纯线粒体肌病的临床、病理及近期随访[C].2012中国医师协会中西医结合医师分会神经病学专家委员会学术年会论文汇编.2012
[3].张慧芳,王述魁,王蓓,范临兰.单纯型线粒体肌病超微结构研究[J].实用医学杂志.2008
[4].高珊珊.单纯型线粒体肌病及CPEO的临床、病理和预后随访研究[D].山东大学.2008
[5].高素琴,焉传祝,刘淑萍,吴金玲,李大年.单纯型线粒体肌病的临床和病理特点[J].临床神经病学杂志.2005
[6].高素琴,焉传祝,刘淑萍,吴金玲,李大年.单纯线粒体肌病的临床、病理与预后研究[C].中华医学会第七次全国神经病学学术会议论文汇编.2004
[7].高素琴,焉传祝,刘淑萍,吴金玲,李大年.单纯线粒体肌病九例的临床与病理研究[J].中华神经科杂志.2003