佟敏（辽宁抚顺中心医院病理科113006）
【中图分类号】R736【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）46-0134-03
【摘要】目的探讨多房性囊性肾细胞癌（MCRCC）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对3例MCRCC进行病理形态及免疫组化观察。结果3例患者中男性2例，女性1例，年龄42～55岁，平均年龄47岁，术后随访13～51月，均无复发或转移。肿瘤均有包膜，完全由大小不等、互不相通的囊腔构成。囊腔内衬透明细胞,囊壁纤维间隔内有小的透明细胞巢，肿瘤性透明细胞核Fuhrman分级为Ⅰ级，免疫组化示Vimentin（+）、EMA（+）、CD10（-）、CD68（-）。结论多房性囊性肾细胞癌有独特的病理改变，经过积极地治疗预后良好。术诊断中常难与其它囊性肾疾病鉴别，术后病理检查的关键特点是肉眼无膨胀性实性结节及镜下囊腔内衬透明细胞。
【关键词】多房性囊性肾细胞癌鉴别诊断免疫组化
多房性囊性肾细胞癌（MCRCC）是肾细胞癌的一种罕见类型，具有独特的临床病理特征和生物学行为［1］。本文报道我院收治的3例MCRCC，并结合相关文献进行分析讨论以提高对该疾病的认识。
1材料和方法
收集我院2007年3月～2011年6月间诊治的多房性囊性肾细胞癌3例（均参照2004年WHO诊断标准）,标本经10%的中性福尔马林固定,石蜡包埋切片,HE染色,光镜观察,并采用免疫组化SP法进行标记,所用Vimentin、EMA、CD10、CD68抗体均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。
2结果
2.1临床资料
3例MCRCC中，男性2例，女1例，年龄42～55岁，平均年龄47岁。因腰痛数月发现1例，体检发现2例。均无血尿或尿痛等症状。
2.2影像学检查
3例MCRCC均行B超和CT检查。B超2例示囊实性改变，提示多囊肾改变，1例提示肾癌可能；CT显示2例内部多分隔囊性改变，肿物少量实性部分，1例呈边界清强化不明显肿块影，1例考虑囊性肾瘤，不除外囊性肾癌，2例考虑肾癌可能。均提示肾癌可能。
2.3病理检查
2.3.1巨检
2例为类圆形肾脏肿物，肾脏轮廓正常，肿物境界清楚，似有包膜，直径2.5-3.7cm。切面见大小不等，互不相通的囊腔，其内充满浆液性或血性液体，未见坏死组织。另1例为破碎囊壁组织，囊壁菲薄，粉红色，体积3*2.5*0.3厘米。
2.3.2镜检
瘤组织由多个大小不一的囊腔构成，大部分囊腔内衬单层透明细胞，少部分为双层上皮细胞，部分囊壁未见上皮衬覆；间隔内可见小灶状透明细胞，其间血管丰富，未见坏死。细胞呈扁平状或肥胖状，胞浆透明或淡染，细胞核小而圆，染色质深染。3例肿瘤细胞Fuhrman核分级均为I级，（见图1、2）均无血管浸润和包膜侵犯。
2.3.3免疫组化
3例肿瘤细胞VimentinEMA（见图1、2）均呈强阳性表达，CD10CD68均阴性。
2.3.4治疗及预后
3例中2根治性肾切除术，1例单纯切除囊肿，随访13～51月，均无复发或转移。
3讨论
MCRCC发病率低，约占肾细胞癌的1％～4％［2］，多数患者无临床症状，肿瘤往往偶然发现，少数患者可触及肿块或有腹部不适。
3.1临床特点
MCRCC多见于40岁以上的成年人，男性发病率高于女性，男女发病率为3∶1。临床上大多数患者无自觉症状和明显体征,常在体检时意外发现，少有腰背部疼痛和血尿等症状［1,2］。B超及CT均显示为境界清楚的占位性病变,而CT更能精确地提示病变的恶性特征［2］。本组3例中，1例有腰痛症状，CT比B超更能提示恶性可能(3/1)。
3.2病理特点
MCRCC大体上直径2.5～13cm,为边界清楚的肿瘤,完全由大小不等、互不相通的囊腔构成，其内充满浆液性或血性液体，囊液细胞学检查难与非肿瘤性疾病区分，囊腔间隔无膨胀性实性结节，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。20%以上的肿瘤间隔内有钙化,偶见骨化生，无坏死。组织学上，瘤组织由多个大小不一的囊腔构成,大部分囊腔内衬单层透明细胞，少数可见内衬上皮呈微乳头状突向腔内，极少部分囊腔的内衬上皮缺如；囊腔内多为血性或淡红色蛋白性物质；间隔由纤维组织构成,部分间隔内可见小灶状透明细胞，这些细胞与囊腔的内衬上皮相似,细胞核小而深染，核分裂象罕见或缺如，Fuhrman分级多为I级。免疫组化显示透明细胞EMA、Vimentin（+）阳性，CD10、CD68阴性。研究表明,本组3例病理组织像及免疫组化特征均支持本病的诊断。有时MCRCC囊壁受压缺血致使大部分肿瘤细胞脱落,囊腔间隔内衬极少的透明细胞,这时需多取材及仔细观察,以免漏诊。
3.3鉴别诊断
3.3.1实性肾透明细胞癌囊性变
大体上虽可见囊腔,囊腔小而少，无真正囊腔，常见坏死组织及实性癌结节。镜下肿瘤细胞以实性的透明细胞区域为主，核异型性较MCRCC显著,Fuhrman分级常为Ⅱ～Ⅲ级,纤维间隔稀少，间隔内无肿瘤性透明细胞，囊壁亦无透明细胞内衬，见浸润血管现象。
3.3.2多囊肾瘤
常发生于早期婴幼儿，临床表现为肾内囊肿及囊肿导致尿路梗阻。此瘤是由间胚叶组织发展而来的错构瘤，含上皮和间叶成分的良性囊性肿瘤，切面见大小不等的囊腔，囊内含浆液性液体，偶伴血性液体。镜下见囊壁内衬扁平、立方或鞋钉样上皮细胞，胞浆嗜酸或透明；纤维间隔内无细胞或可见类似卵巢样间质的细胞，有时可见簇状成熟的肾小管。
3.3.3肾母细胞瘤囊性变
患者多为2岁以内的婴幼儿。大体上肿瘤边界清楚，有假包膜，全部由囊及间隔构成,间隔内无膨胀性实性结节。镜下囊壁内衬扁平、立方及鞋钉样上皮细胞或无内衬上皮；间隔内含未分化或分化的间叶成分、胚芽和肾母细胞瘤的上皮成分。多数肿瘤的间隔内可见横纹肌和粘液样间叶成分。
3.3.4成人型多囊肾
临床上常有腰痛、血尿及尿路感染等症状，病变多为双侧,肾脏体积明显增大。镜下见囊壁被覆单层扁平或立方上皮，常有灶性乳头状增生，囊肿间有压迫萎缩的肾实质，多数肾小球萎缩，肾间质纤维化，常伴有继发感染。
3.3.5黄色肉芽肿性肾盂肾炎
临床上常有过下尿路感染临床症状，大体肾髓质可见界限不清的肿块，有时波及肾皮质，切面黄色，与肾细胞癌相似。镜下病变中央可见坏死，有时出现小脓肿，周围为大量组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、浆细胞、淋巴细胞。泡沫细胞应与透明细胞癌鉴别。免疫组化EMA阴性CD68阳性。
3.4治疗与预后
多采用外科手术，包括根治性肾切除术，单纯性肾切除术、部分肾切除术及肿瘤剜除术。本组2例行单纯性肾切除术、1例行肿瘤剜除术，术后随访13～49月，均无复发与转移。MCRCC预后良好，免疫组化远端肾单位标记物多为阳性，可能起源于远端肾单位；而传统意义上的肾细胞癌近端肾单位标记物多为阳性［2］，故一般因为起源于近端肾单位。5年生存率很高，尚未发现有复发和转移。因此，保留肾手术常常可以达到与根治性手术同样的效果［1,2］。
参考文献
[1］GongK,ZhangN,HeZ,etal.Multilocularcysticrenalcellcarcinoma:anexperienceofclinicalmanagementfor31cases［J］.JCancerResClinOncol,2008,134(4):433～437.
[2］NassirA,JollimoreJ,GuptaR,etal.Multilocularcysticrenalcellcarcinoma:aseriesof12casesandreviewoftheliterature［J］.Urology,2002,60(3):421～427.