杨广梅(江苏沛县中医院221600)
【中图分类号】R558+.3【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）37-0199-02
【摘要】目的探讨原发性血小板增多症(ET)的临床表现、诊断与治疗。方法对本院2011年2月至2012年3月间诊治的50例ET患者进行回顾性分析。结果本病发病高峰年龄在40-60岁之间；大多伴有出血症状与血栓症状者，骨髓象巨核细胞明显增多；羟基脲联合α干扰素治疗有效率达100%，随访6个月，无1例转为继发白血病或者骨髓增生综合征。结论ET患者具典型的临床和实验室特征，临床应予以重视，以防误诊。
【关键词】血小板增多症原发性羟基脲α干扰素
原发性血小板增多症(Essentialthrombocythemia，ET)是一种少见的慢性骨髓增殖性疾病，常易误诊。ET可致高血钾、血栓形成等并发症，并在一定程度上提示疾病存在，应引起临床医生重视。在临床以出血倾向及血栓形成为主要表现；实验室以外周血血小板持续显著增多，骨髓巨核细胞过度增殖为主要特征[1]。本病发病高峰年龄在40-60岁之间，偶发于儿童。为探讨ET发病特征，作者对2011年2月至2012年3月间因各种原因住院并经血小板检验明确为原发性血小板增多症50例患者进行分析，报告如下。
1临床资料
1.1一般资料
病例选择2011年2月至2012年3月在我科住院的原发性血小板增多症患者50例，其中男38例，女12例；年龄最小3岁2例，10-20岁8例、21-40岁12例、41-60岁26例，61-80岁2例。所有患者均进行血尿便常规、血小板黏附聚集试验、凝血常规、骨髓形态学检查，部分患者还进行了骨髓免疫学、支原体抗体、血小板抗体、心脏和腹部超声波检查、头部CT以及超声波检查[2]。
1.2发病原因
ET的发病原因依次是呼吸道感染30例、其它感染10例、结缔组织病5例、肾脏疾病3例、血液系统疾病2例；最常见的原因是感染性疾病，以呼吸道感染最常见，包括上呼吸道感染、支气管炎、毛细支气管炎、肺炎等。
1.3临床表现
有出血症状者16例；有血栓症状者8例(脑梗死3例，心肌梗死3例，肠系膜动脉栓塞1例，趾动脉栓塞1例)；脾肿大者12例；肝肿大者8例；仅有头昏、乏力等非特异性症状者6例。
1.4实验室检查
血常规6例表现为血红蛋白、红细胞、白细胞、血小板增高，2例因消化遭出血仅白细胞及血小板升高，其中红细胞最高达7.36×1012／L，血红蛋白最高达215g／L，白细胞数最高达到25.6×1011／L，血小板最高达1286×109／L[3]。B超示肝大3例，脾肿大6例，血氧饱和度均≥92%，骨髓象示三系增生，以幼红为主，非造血细胞减少。铁染色示储存铁减少。
1.5治疗方法
全部患者采用口服羟基脲，0.5-2.0g/d，α干扰素300万u，肌注，隔日1次，治疗3个月至6个月。
1.6疗效标准
缓解：无临床表现，血小板数恢复正常；进步：血小板数较治疗前下降>50%，临床表现有所减轻；无效：达不到部分缓解者。
2结果
2.1治疗疗效
治疗患者血小板维持在(225-650)×109/L(平均为420×109／L)。联用α干扰素者羟基脲维持量可明显减少(0.25-0.5g／d)；3例脑梗死患者治疗3个月后瘫侧肢体肌力明显改善或恢复，脑梗死未再发；16例出血症状均消失；脾肝肿大20例脾肝缩小至正常；2例肌肉注射a干扰素合并羟基脲患者初期有流感样症状，以后有轻度乏力、纳减，可以耐受。所有患者13例随访>6个月，没有因ET直接致死者，也没有发现继发白血病、骨髓增生综合征。
3讨论
原发性血小板增多症是骨髓增生增生综合征中发病率最低的一种疾病，多见于40岁以上的成人，又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，本病起病缓慢，临床表现不一，轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。因本病较为罕见，又无特异临床表现，常造成长期误诊[4]。本文因肝脾肿大、牙龈出血、呕血、黑便在院外误诊为肝硬化者2例。因间断性肢体麻木、乏力，伴语言障碍、视力模糊以脑梗死为首发症状住神经科者3例，住院后做血常规检查，发现血小板持续性增高才诊断为ET。同时ET临床相对少见，在此基础上并发肺栓塞报道较少，尤其基层医院接触较少，考虑上往往出现遗漏，该病的临床表现不典型，也为疾病的诊断带来难度，需要引起广大临床医务工作者重视。
目前认为ET的发生机制为：①骨髓巨核细胞自发异常增生，产生血小板过多；②髓外造血；③血小板过多释放入血。但上述机制与巨核细胞集落刺激因子和血小板生成素过度刺激及血小板生成素受体异常无关。本病诊断主要依靠外周血血小板计数及骨髓检查，但必须排除其他骨髓增生性疾病及反应性血小板增多。同时对血常规检查所提示的数值不能认真及全面分析，往往局限于白细胞增多为感染所致这样一种认识，而对红细胞、血红蛋白、血小板增多，均认为是反应性增高。治疗主要是改善微循环、降低血液粘稠度、减少血小板聚集、应用免疫抑制剂，防止出血及血栓形成。本组联用α干扰素者羟基脲，有效率达100%，患者经过3个月至六个月年的治疗观察，期间未见梗死和出血发生，由于出血或血栓形成等并发症主要与血小板数量及功能有关，因此应定期随访患者血小板计数及血小板功能，及时采取干预措施，避免因出血或血栓而致死亡。
总之，原发性血小板增多症临床少见，可出现血管性头痛、头晕、出血及血栓等体征。应给予抑制血小板黏附功能和抑制骨髓巨核祖细胞生长的药物干预治疗。
参考文献
[1]曹兰芳，徐凌云，李琳，等．56例小儿继发性血小板增多症的临床分析，中国当代儿科杂志，2001，3(4)：413-414．
[2]吴文,闫骅,赵维莅,等.羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症的II每床疗效研究[J].临床血液学杂志，2003，16(1)：51-54．
[3]沈志祥．血液科新进展[M]．北京：人民卫生出版社.2000，276-292．
[4]徐瑞容，孙峰，丁润生．原发性血小板增多症42例临床分析[J]．交通医学，2003，17(5)：487-488．