刘红杰（漠河县人民医院165300）
【中图分类号】R714.25【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0169-02
【关键词】妊娠合并血小板减少性紫癜治疗
妊娠合并血小板减少性紫癜是在妊娠期由于血小板质量及数量发生改变而引起的以出血、贫血和感染为特点的妊娠并发症。目前所有研究显示胎儿和母体的血小板间没有确定关系，但严重血小板减少症胎儿严重出血危险增加，特别是分娩时胎儿颅内出血。
【诊断】
(一)症状
以黏膜及皮下出血为主要物征，四肢远端出血点和瘀斑多见，或有月经过多，牙龈出血，反复鼻出血，呕血和便血史。脾脏不大或仅轻度增大。
(二)体征.
皮肤、黏膜可见出血点及瘀斑，以四肢远端多见。可有脾脏轻度肿大。出血严重时可出现血压下降、面色苍白、脉快等休克体征。
(三)检查
1.血常规及血小板计数血小板值<100×109／L，严重出血者可<20×109／L，或血小板功能缺陷，红细胞、血红蛋白下降。
2.凝血酶原及凝血时间延长、血块收缩不良、毛细血管脆性试验阳性、凝血酶原消耗不良。
3.骨髓穿刺涂片显示巨核细胞正常或增多，可伴有成熟障碍。
(四)诊断要点
(1)既往有反复鼻出血，牙龈出血，月经过多，呕血或便血史。
(2)轻者可无明显症状，出血严重时可出现贫血、休克。
(3)皮肤、黏膜可见出血点瘀斑；出血严重时可出现血压下降、面色苍白、脉快等休克体征。
(4)血小板计数<100×109／L，凝血时间、凝血酶原时间延长，毛细血管脆性试验阳性，血小板抗体阳性，骨髓象显示巨核细胞减少，也可增多或正常。
(五)鉴别诊断
1.弥散性血管内凝血(DIC)血小板减少常常是DIC的重要征象之一，但必须有引起发生DIC的疾病，如胎盘早剥、死胎、羊水栓塞等病史，并伴有全身多部位出血，血化验可有纤维蛋白原下降、凝血酶原时间延长或有3P试验阳性等。
2.重度妊高征由于血管痉挛、血管内皮损伤，使血小板黏附耗损，而血小板减少又加重血管内皮的病变。患者可有高血压、水肿、蛋白尿等症状，鉴别不难。
3.血栓性血小板减少性紫癜本病是一种综合征，发病常迅速，极危重。诱发因素可能为多方面的，约有90％患者有发热，可突然出现神经症状，头痛、抽搐、失语或神志失常。出血征象为瘀点、瘀斑或黏膜出血，有时可见阴道出血。
4.再生障碍性贫血常呈重度贫血，周围血象除了红细胞减少，白细胞及血小板也减少，红细胞大小及形态尚在正常范围，网织红细胞也减少，骨髓象各类细胞均减少，骨髓增生极度低下。
5.妊娠合并白血病主要症状为乏力、头晕或高热，出血倾向，牙龈肿胀出血，鼻出血或血尿，面色苍白呈重度贫血貌，皮肤有散在出血点或瘀斑，胸骨有压痛等，多数孕妇伴有上呼吸道感染或其他系统感染的症状和体征。外周血象白细胞异常增生或减少，以原始和幼稚白细胞为主，血小板减少，Hb低。骨髓象呈极度增生或明显活跃，以粒系细胞增生为主，原始和幼稚粒细胞可达90％以上。红细胞系和巨核细胞显著减少。
【治疗】
(一)妊娠期
1.一般支持治疗仅有血小板减少而无显著出血倾向时，可给予一般支持治疗，包括中草药、叶酸、维生素B12、维生素C、铁剂等。
2.特殊治疗伴有显著出血倾向时，可予下列治疗：
(1)肾上腺皮质激素：减少血管壁通透性及抑制抗体产生的作用，故能控制出血症状，改善出血倾向。
常用泼尼松每日40～60mg，紧急情况下可静脉滴注氢化可的松200～400mg，1～2次／d，经治疗后出血症状好转及血小板计数上升后，逐渐减量到用最小剂量控制出血维持到分娩。分娩后继续服用9～10日停药。为安全起见，在早孕3个月内最好避免使用。
(2)输注血小板：为控制急性出血，于分娩前或手术前输注可减少出血。
(3)脾脏切除：脾脏是产生抗血小板抗体和破坏血小板的场所，故脾脏切除有治疗效果。但孕期增大的子宫阻塞手术野，增加手术困难，且由于手术的干扰可引起流产、早产，故应尽量避免作脾脏切除术。
(4)免疫抑制剂：环磷酰胺每日50～200mg，或每2～3周300～600mg／m2，静脉注射或口服，4小时用完。妊娠期不主张使用。
(5)血浆清除术：把患者的血抽出，经特殊器械物理分离出血浆.代以健康人血浆，然后再输给患者。此法可除去患者血浆中的抗血小板抗体与免疫复合物，并能同时输入血小板，控制威胁生命的出血。适于急性大出血、一般治疗无效者。
(二)分娩期
1.分娩方式的考虑一般主张自然分娩。剖宫产主要根据产科指征而定。但有少数学者认为，对于特发性血小板减少性紫癜的孕妇，如其血小板在30×l09／L以下(＜30000／mm3)，所在医院又无紧急输注血小板或鲜血的条件，则可考虑做选择性剖宫产。术前输注血小板或鲜血，使血小板提升到50×109／L以上，术时配血小板5～10U，以及足量的新鲜血液。
2.防止大出血
(1)迅速提高血小板至50×109／L。
(2)配新鲜血200ml×5、血小板5～10U。
(3)使产程保持中等速度，初产妇总产程控制在12～14小时，第二产程1～1.5小时为宜，切忌产程过快。如血小板<20×l09／L，忌用腹压。
(4)胎儿娩出后迅速给予足量的缩宫剂。
(5)分娩后应仔细检查软产道，伤口应充分止血缝合，防止血肿的发生。
3.抗生素产后用广谱抗生素预防感染，尤其是出血较多及持续用糖皮质激素者。
4.纠正贫血
(1)输血。
(2)补血剂：对于血红蛋白较低者可使用铁剂、叶酸、氨肽素、维生素C、维生素B12等。
(三)新生儿处理
特发性血小板减少性紫癜症孕妇的新生儿，其中34％～80％有暂时性血小板减少，需特别注意血小板计数及出血现象。①即刻作血小板计数；②有轻度出血(皮肤瘀点)、血小板>50×109／L者，观察其出血状况、血小板水平；③血小板<50×109／L、有明显出血者，给予泼尼松1～2mg／(kg•d)；输注血小板或换血；有颅内出血者给头高位及镇静剂等。
【注意事项】
1.医患沟通
(1)妊娠合并原发性ITP或原发ITP的患者妊娠后，应告知患者及家属妊娠有可能使病情缓解的ITP病情复发，病情活动期者病情加重，以及ITP对孕妇和胎儿可能所产生的不良影响，如产后出血、颅内出血、感染、死胎甚至孕产妇和新生儿死亡等，使患者及其家属预先对病情有足够的认识，避免可能带来的医疗纠纷。
(2)妊娠期ITP的治疗有些治疗方法可能会对孕妇及胎儿有严重影响，如大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂或化学药物、血小板的输入等，应将这些情况详细告知患者及其家属，以取得他们的理解和配合。
2.经验指导
(1)ITP是一种自身免疫性疾病，女性易发病，而女性生育期雌激素水平过高，睾酮(T)水平改变不明显，E2／T比值比正常女性明显升高，提示ITP患者性激素的失衡主要是E2水平的增高。
(2)慢性ITP病情较轻者，若妊娠期无并发症，即使血小板计数低也很少有发生产后出血。但当血小板＜50×109／L时，孕妇可有出血倾向，流产、胎盘早剥、死胎发生率增加。孕期接受糖皮质激素治疗者易并发妊高征、产后出血、伤口出血及血肿发生率也增加。
(3)孕妇患ITP时，由于血液循环中存在着抗血小板抗体，该抗体大部分是IgG型，能够穿过胎盘进入胎儿血液循环，从而引起胎儿血小板破坏加速，出现新生儿暂时性血小板减少症。由于许多研究表明，母儿间血小板计数无明显相关，孕妇体内血小板抗体水平是否与胎儿血小板相关，也存在一定争议。
参考文献
[1]方建培,田兆嵩.新生儿溶血病的输血治疗[J].中国输血杂志,1999,12(3):203-204.
[2]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,1998.279-280.