孟范静（绥化市第一医院152000）
【中图分类号】R542.1【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）8-0331-02
【摘要】肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。目的讨论肥厚型心肌病患者的护理。方法配合内科治疗进行护理。结论定时测量体温、脉搏，其体温与脉率增速不成正比。密切观察患者呼吸频率、节律的变化，及早发现有否心功能不全。定时测量血压，观察记录尿量，以及早判断有无心源性休克的发生。密切观察心率与心律，及早发现有无心律失常，如室性期前收缩、不同程度的房室传导阻滞等，严重者可出现急性心力衰竭、心律失常等。
【关键词】肥厚型心肌病护理
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
(一)病因
目前病因尚未明确，可能与下列因素有关。
1.遗传一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。
2.内分泌紊乱嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
(二)临床表现
1.症状
(1)呼吸困难：多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。
(2)心绞痛：常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。心绞痛的发作，可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压，心肌供血不足及心肌肥厚需氧增多所致。
(3)晕厥与头晕：多在劳累时发生，发生机制不详，可能由于左心室顺应性降低，劳累后交感神经的正性肌力作用增强，致左心室顺应性更差，舒张期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心排血量减少，引起脑供血不足所致，也可能是由于过度刺激左心室压力感受器，引起反射性血管扩张。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。
(4)心悸：患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。
2.体征
(1)心尖部收缩期搏动：由于心肌肥厚，可见搏动增强。由于左心室顺应性降低，心房收缩增强，血流撞击左心室壁，在心尖部可有收缩期前冲动。第一心音后又有第二次收缩期搏动，形成收缩期双重搏动。
(2)收缩期细震颤：多在心尖部。有收缩期细震颤者，左心室流出道梗阻多较重。
(3)收缩期杂音：在胸骨左下缘或心尖内侧呈“粗糙吹风性”收缩中晚期杂音，系由于左心室流出道梗阻所致。
(4)心尖部收缩期杂音：本病约50%伴有二尖瓣关闭不全，因而心尖部有收缩中晚期杂音，或全收缩期杂音。
3.实验室检查
(1)X线检查：心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差成正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。
(2)心电图：由于心脏缺血，心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。
(3)超声心动图：是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现如下。①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度>15mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm。③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5～2.5：1，一般认为比值>1.5：1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血流速度突然减慢，产生吸引作用所致。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意高血压病，甲状腺功能低下，均可引起类似表现。
(4)心导管检查及心血管造影：心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。
(三)治疗
治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。现用的治疗措施如下。
1.药物治疗
(1)β受体阻断药使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心排血量。普萘洛尔应用最早，开始每次10mg，3～4次/日，逐步增大剂量，以求改善症状而心率血压不过低，最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻断药治疗不能减少心律失常和猝死，也不改变预后。
(2)钙通道阻滞药既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使症状长期缓解，对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫革治疗亦有效，用量为30～60mg，3次/日。β受体阻断药与钙通道阻滞药合用可以减少副作用而提高疗效。
(3)抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮较常用。药物治疗无效时可考虑电击。
(4)对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者，其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定，药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗，做室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。
2.外科手术治疗压力阶差>60mmHg，药物治疗无效者，可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者，可做二尖瓣置换术。
(四)护理措施
1.密切观察生命体征的变化定时测量体温、脉搏，其体温与脉率增速不成正比。密切观察患者呼吸频率、节律的变化，及早发现有否心功能不全。定时测量血压，观察记录尿量，以及早判断有无心源性休克的发生。密切观察心率与心律，及早发现有无心律失常，如室性期前收缩、不同程度的房室传导阻滞等，严重者可出现急性心力衰竭、心律失常等。
2.对症护理
(1)心悸、胸闷者应保证休息，急性期卧床。遵医嘱及时使用改善心肌营养与代谢的药物。
(2)心律失常：当急性病毒性心肌炎患者出现三度房室传导阻滞或窦房结病变引起窦房阻滞、窦房停搏而致阿-斯综合征者，应就地进行心肺复苏，并积极配合医师进行药物治疗或紧急做临时心脏起搏处理。
(3)心力衰竭：按心力衰竭护理常规。
3.一般护理
(1)休息：急性期需完全卧床休息，症状好转方能逐步起床活动，病室内应保持新鲜空气，注意保暖。
(2)饮食：应进高蛋白、高维生素、富于营养、易消化饮食；宜少量多餐，避免过饱或刺激性饮料及食物；心力衰竭者给予低盐饮食。
(3)心理护理：给予心理指导。
4.健康指导
(1)注意劳逸结合，避免过度劳累，进行适量体格锻炼，提高和增强机体抗病能力。
(2)加强饮食卫生，注意保暖，防止呼吸道和肠道感染。
(3)有心律失常者应遵医嘱服药，定期随访。
参考文献
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