马晓玲朱学敏（第三军医大学第二附属医院心血管外科中心监护室400037）
【中图分类号】R473.72【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）22-0146-02
联体婴儿成功分离并存活需普通外科、儿科、心血管外科、麻醉科、胸外科、超声科、放射科、整形美容外科、麻醉科、输血科、营养科等多科室密切合作，我院自1996年10月～2010年07月收治四对胸腹联体婴儿并实施分离术，术后三对存活，第四对死亡。现介绍如下。
一、资料与方法
病例1联体男婴，5天，因“出生后5日，双胎联体，口腔内白色附着物1天”，于1996.10.18入院，出生总重量5.5kg，甲伴产道明显挤压窒息史，乙较前者轻，患儿为低体重脐剑联体儿。入院时皮肤有细菌真菌感染，伴有尿布性皮炎，脐周撕裂伤伴感染，呼吸困难，经保守治疗后于11月11日行腹部联体分离术，术中顺利，术后返回ICU，甲突发“呼吸骤停”，经抢救后呼吸恢复，术后24小时重症监护，特级护理，保护性隔离，甲并发肺部感染，心衰，肠瘘伴皮肤溃烂等对症治疗，抗感染，营养支持治疗后，肺部感染得到控制，伤口愈合好，皮肤感染控制；乙病情平稳，恢复好，伤口无红肿，无渗液，切口I/甲愈合。于1996.12.02治愈出院。随访，由于哥哥甲先天发育不良，于手术后两年夭折。
病例2联体男婴，45天，出生时共重5.7kg，因“出生后胸腹联体45天伴咳嗽”，于2000.06.27入院，心脏彩超及腹部B超示：各自独立心脏，共一心脏及同一肝脏（各自独立静脉系统），于2000.08.16行胸腹联体分离术，获得成功，成为我国第一例成功分离且双双存活的胸腹“联体婴儿”。术后维持水、电解质、酸碱平衡，甲术后并发伤口感染，消化道出血，心衰，肺不张，肺炎，心包填塞，硬肿症；乙并发惊厥，霉菌败血症，肺炎，硬肿症等行抗惊厥，保温箱，抗感染，对症及营养支持处理，度过术后难关，于2000.09.29治愈出院。随访，兄弟俩健康成长，已满11岁了。
病例3联体男婴该对为胸腹相连的联体男婴。这对联体婴儿共用一个肝，心脏、肾脏及肺脏各自独立，连接部位周长达27.5厘米，连体部长约10厘米。男，15天，因“发现胸腹联体15天，脐部分泌物8天”于2006.11.24入院，出生时连共重5.2kg，无产伤，有轻度窒息史，脐部分泌物培养示：查见革兰氏阳性菌。入院后CT示：胸腹部由胸4肋延至脐部，肝脏边缘部分相连，部分有隔膜。按新生儿护理常规，保温箱保暖，待病情稳定，生长发育改善后，于2007.02.08行联体儿分离术，术后24小时重症监护，特级护理，保护性隔离，伤口护理（10cm），静脉营养，抗感染，营养心肌等对症治疗，保持呼吸道通畅，病情恢复良好，伤口愈合佳，于2007.04.19治愈出院。
病例4联体女婴，21天，因“双胎并胸腹联体21天，间断发热17天，呼吸困难3天”，于2010.07.27急诊入院，患儿出生时共重4.8kg，外院CT示：1.连体婴双侧头颅新生儿轻度缺血缺氧性脑病可能；2.连体婴双侧头颅蛛网膜下腔出血可疑；3.双侧胸腔相通，脊柱位于两侧，且共用一个心脏可能。B超示：1.联体婴儿心脏相通？心脏畸形？2.联体婴儿一个肝脏？患儿系颈胸腹相连。甲，头颈后仰，胸腰椎背曲，呈“C”字形，呼吸急促，可见鼻翼煽动，点头样呼吸及吸气性三凹征，病情危重，经全院大会诊，给予维持呼吸通畅，抗感染，利尿，肠外营养等治疗，患儿病情无明显好转，继而发生呼衰，于29日晚再次会诊，决定当晚急诊行分离术，术中发现联体双胎共用一个心脏、肝脏，手术只能保留一个，经院方与家属沟通后，据患儿大器官畸形情况，决定放弃甲，于07月30日08:15分离心脏死亡。乙于2010.07.30急诊行颈胸腹联体儿分离术，颈胸腹相连，心脏融合在一起的非常罕见，能在出生一个月内分离成功的国内外还没有成功的先例，可以说能成功保留一个是一个奇迹，能把融合在一起的心脏分离并修补完整也是没有先例的，也是一个世界医学奇迹。术后13:00返回ICU，当晚因“心率血压下降”，行床旁开胸抢救后恢复，为减轻心脏负担考虑延迟关胸，患儿术后并发急性肾功能衰竭，低心排血综合症，感染，肝功能损害，低氧血症，高碳酸血症，代谢性酸中毒，高血糖，乳酸持续>15.0mmol/L等对症治疗，开放式辐射床，皮肤护理，CRRT，抗感染，强心利尿，营养支持，伤口护理，保护性隔离，多管道护理等治疗，终因MODS，DIC于2010.08.28死亡。
二、讨论
联体婴分离术后早期最常见的死亡原因是心血管和呼吸功能衰竭[1]。稳定循环功能是降低早期死亡率的关键治疗之一。联体婴多患复杂先心病，术后要度过呼吸衰竭、感染、营养、胃肠道功能恢复、肝脏功能恢复等关卡。我们以24h液体出入量平衡为原则，每天监测体重变化来反馈液体治疗情况，严格管理液体出入量；强心利尿，营养支持，伤口护理，保护性隔离，多管道护理，床旁CRRT的护理等治疗，采用血管活性药物前列腺素E1降低炎症反应，肺动脉压，降低右室后负荷，抑制心肌抑制因子等产生，稳定循环功能。腹腔间隔综合征常常增加婴儿死亡率[2]。专家对联体女婴乙胸腹部缺损部分进行修复，由于共用胸骨和粗大的共同肝，要关闭腹腔非常困难，太紧了容易压迫心脏，切口容易裂开。专家对舍弃甲时预留的膈肌、胸骨、皮肤巧妙地矫治，再利用巧缝巧扎关闭了连体缺损直径近20厘米，横径10厘米的胸腹腔，没有对呼吸造成大的影响。
参考文献
［1］RODEH,FIEGGENAG,BROWNRA,etal.FourdecadesofconjoinedtwinsatRedCrossChildren'sHospital-lessonslearned[J].SAfrMedJ,2006,96:931-940.
［2］EJIKEJC，HUMBERTS，BAHJYIK，etal.Outcomesofchildrenwithabdominalcompartmentsyndrome[J].ActaClinBelg,2007,(1):141-148.