导读:本文包含了噬血淋巴组织细胞增生症论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献，主要关键词:噬血细胞淋巴组织细胞增生症,儿童,外周血,淋巴细胞亚群
噬血淋巴组织细胞增生症论文文献综述
常勇,陈红兵,徐飞,曹波,刘雪梅[1]（2014）在《噬血细胞淋巴组织细胞增生症患儿外周血淋巴细胞亚群的变化及意义》一文中研究指出目的探讨噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿外周血淋巴细胞亚群在急性期和缓解期的变化及临床意义。方法采用流式细胞仪对32例HLH患儿、30例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿及33例正常儿童外周血淋巴细胞亚群的水平进行检测。结果 HLH和ALL患儿外周血CD4+细胞和CD4+/CD8+比值与正常儿童比较显着降低(P<0.05),而CD8+细胞显着升高(P<0.05);HLH患儿外周血NK细胞水平较ALL患儿和正常儿童显着降低(P<0.05);HLH患儿缓解期NK细胞水平较急性期显着升高(P<0.01)。结论 HLH患儿存严重的免疫平衡紊乱,NK细胞水平除了作为HLH诊断指标外,其水平的升高还可以作为病情好转的监测指标。(本文来源于《广东医学》期刊2014年20期）
李乐瑜[2]（2014）在《HLH-94与HLH-04方案治疗儿童噬血淋巴组织细胞增生症的系统评价及Meta分析》一文中研究指出目的：噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一组病因及发病机制复杂的临床综合征，儿童HLH起病急，病情重，预后不良，自HLH-94方案开始应用于儿童HLH治疗以来，极大改善了HLH患者的生存预后，国际组织细胞协会在总结HLH-94方案的诊疗经验以及其它研究进展基础上制定了HLH-04方案，以期进一步提高HLH患儿生存率，HLH-04方案与HLH-94方案在治疗上最大的区别是在初始治疗中增加了环孢霉素A以加强免疫抑制治疗作用，同时缩短维持治疗时间从而尽早进行造血干细胞移植。鉴于目前尚未见到有针对这两种并存方案的对比研究和报道，此外HLH发病率不高，临床表现复杂，诊断困难，不易对单个方案进行大样本的临床研究评价治疗效果和安全性，对这两种方案进行临床随机对照研究更是困难。故本研究旨在收集目前已发表的采用HLH-94和/或HLH-04方案的临床研究成果，通过系统评价及Meta分析对比两个方案的疗效差别，为进一步优化HLH的治疗提供依据。资料和方法：尽可能全面收集有关HLH-94与HLH-04治疗方案治疗儿童HLH的研究资料，并对所得文献按纳入排除标准进行筛选，利用Stata12.0软件对进行Meta分析。结果：文献检索出有关HLH治疗的文献共845篇，筛选出30篇采用HLH-94和/或HLH-04治疗的研究文献，这些文献全是病例系列报告。其中有3篇文献报道采用了HLH-94和HLH-04两种治疗方案，对这3篇文献进行Meta分析，比较HLH-94治疗组与HLH-04治疗组，初始疗阶段的完全缓解率OR值为0.16，p=0.005，95%可信区间(0.04～0.57)，结果有统计学差异。提示HLH-04治疗组初始治疗的完全缓解率高于HLH-94治疗组；比较两组之间总体病死率OR值为2.69，p=0.535，95%可信区间（0.12～61.01），提示HLH-94治疗组与HLH-04治疗组之间病死率无统计学差异。结论：本研究系统收集相关HLH治疗结果，发现采用HLH-94或HLH-04方案治疗，均显着提高了HLH的预后，但是目前尚无有力证据支持使用HLH-04方案疗效优于HLH-94治疗。在分别对HLH-94方案和HLH-04方案治疗结果进行汇总定性描述中，评价受限制，不能准确评价其各自治疗效果。因Meta分析资料有限，本研究虽提示采用HLH-04方案治疗HLH初始治疗阶段的完全缓解率高于HLH-94方案，但不能准确有效的评价HLH-04方案是否更优于HLH-94方案。(本文来源于《重庆医科大学》期刊2014-05-01）
张妮[3]（2014）在《CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型的建立》一文中研究指出目的：建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis,以下用其英文缩写“HLH”代替）小鼠模型，以便方便快捷的用于HLH的研究。方法：将成年野生型C57BL/6小鼠随机分为CPG组和PBS组，分别给予CPG-ODN隔日腹腔注射以及IFN-γ每天皮下注射（CPG组）和PBS液隔日腹腔注射并PBS每天皮下注射（PBS组），在第10日检测HLH相关表现。结果：与PBS组相比，CPG组小鼠出现HLH样症状：1肝脏和脾脏肿大：肉眼观CPG组肝脏脾脏体积增大；肝重体重比增大（8.64±0.88vs5.16±0.36）%，脾重体重比增大（1.78±0.17vs0.46±0.10）%，差异具有统计学意义（P<0.05）。2全血细胞减少：白细胞(3.77±0.23vs8.30±0.89)*109/L，红细胞(6.93±0.16vs9.28±0.26)*1012/L，血小板(374.5±17.24vs1170±62.73)*109/L。差异具有统计学意义（P<0.05）。3贫血：血红蛋白水平(99.33±1.52vs143.0±4.32)g/L。差异具有统计学意义（P<0.05）。4谷丙转氨酶升高（198.7±54.24vs48.12±5.956）IU/L；甘油叁酯升高（1.21±0.06vs0.75±0.14）g/dL；白蛋白降低(21.77±0.43vs27.08±0.68)g/dL；纤维蛋白原降低(1.71±0.19vs2.88±0.20) g/dL。差异具有统计学意义（P<0.05）。5血清铁蛋白升高（708.4±11.79vs614.6±7.59）pmol/L。差异具有统计学意义（P<0.05）。6肝脏脾脏病理变化及噬血现象：肝脏炎症反应明显，以多灶性肝细胞坏死和血管周围炎症为主要表现，脾脏红髓区扩大、有核细胞增生；肝脏和脾脏组织中活化巨噬细胞显着增多；肝脏、脾脏及骨髓涂片中可见噬血现象。7CPG组小鼠无致死性表现，仅在第一次给药后活动量明显减少。结论：CPG-ODN1826和IFN-γ联合作用可以诱导野生型C57BL/6小鼠出现类HLH反应，且不会导致小鼠出现致死性疾病，可以作为一种研究继发性HLH的模型。(本文来源于《重庆医科大学》期刊2014-05-01）
叶丽萍,刘丽辉,施兵,胡文清,张玉珠[4]（2012）在《成人EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症1例并文献复习》一文中研究指出目的:提高对成人EB病毒相关的噬血细胞综合征(EBV-HLH)的认识,探讨适合的治疗方法。方法:报告1例长期发热的成人EBV-HLH病例的临床表现、检查与病理和治疗转归结果,结合文献进行分析讨论。结果:本例成人EBV-HLH患者以反复发热伴全血细胞减少,肝脾、淋巴结肿大为首发症状,继而出现腹水,病程16个月,病理形态学及免疫组织化学提示淋巴细胞增殖性疾病———T细胞淋巴瘤待查,EBV(+)。用VP-16联合激素及EBV-CTL治疗获得缓解。结论:成人EBV-HLH少见,应重视与淋巴瘤的鉴别诊断,积极合理地治疗可挽救患者的生命。(本文来源于《临床血液学杂志》期刊2012年02期）
范璟,张耀东,谭利娜,胡群,刘双又[5]（2011）在《EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析》一文中研究指出目的探讨影响EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)死亡危险因素,以指导EBV-HLH患儿的治疗,降低病死率。方法 对1999~2008年在本院收治的29例EBV-HLH患儿,根据预后分为生存组和死亡组。对两组患儿性别、年龄、临床表现、实验室检查、治疗情况进行单因素分析和多因素非条件Logistic回归分析。结果 29例中,死亡11例,病死率为37.93%。单因素分析结果显示,影响EBV-HLH死亡的因素包括年龄、肺部感染、血清铁蛋白(SF)、乳酸脱氢酶(LDH)、骨髓增生程度、C-反应蛋白(CRP)、采用噬血细胞综合征-2004(HLH-04)方案。多因素非条件Logistic回归分析,肺部感染、血清铁蛋白、年龄、采用HLH-04方案有统计学意义,其中采用HLH-04方案是死亡的保护因素,而年龄、肺部感染、血清铁蛋白升高是死亡的危险因素。结论 有肺部感染、SF水平越高、年龄越小、未采用HLH-04方案的EBV-HLH患儿死亡的危险度较高,因此,在临床上,应考虑以上因素,确诊后尽快采用HLH-04方案治疗,以提高患儿的生存率。(本文来源于《重庆医学》期刊2011年29期）
于洁,肖莉,宪莹,戴碧涛,苏庸春[6]（2011）在《HLH-2004方案诊治83例儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症临床特征和疗效分析》一文中研究指出目的:了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr Virus-Associated HemophagocyticLymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征、研究HLH-2004方案对EBV-HLH的疗效、分析影响EBV-HLH预后的危险因素。方法:采用回顾性分析2006年1月-2009年12月在我院诊治的83例儿童EBV-HLH发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBV-HLH的疗效、Kaplan-Meier法估计总体生存率及平均生存时间、对数秩检验(log-rank test)比较不同治疗组间生存曲线是否有差异、采用单因素和多因素Cox模型分析影响EBV-HLH预后的危险因素。结果:(1)83例患儿中,男45例,女38例,发病年龄6个月～14岁11月,44例接受HLH-2004方案治疗,3年总体生存率为(55.8±7.9)%。(2)EBV-HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或叁系降低、凝血功能障碍多见;呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见;97.3%患儿有铁蛋白升高,大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱;骨髓检查提示89.0%患儿可见噬血细胞。(3)贫血程度、白蛋白<30g/L、CD4:CD8异常、NK细胞比例<3%、治疗方式是影响EBV-HLH预后的独立危险因素(P<0.05)。结论:EBV-HLH在我国较常见,临床表现危重,预后差;HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV-HLH的有效方案;部分EBV-HLH可能合并家族性HLH,单用免疫化疗不能挽救患儿的生命,需要进一步造血干细胞移植,需要积极开展HLH相关基因检查;单用对症治疗不能挽救EBV-HLH患儿的生命。(本文来源于《国际发育与疾病高峰论坛暨第六届儿童保健高层论坛、重庆市儿科年会论文汇编》期刊2011-10-01）
林小碧,陈洁,钱江潮[7]（2010）在《儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症外周血淋巴细胞亚群分析》一文中研究指出【目的】研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)外周血淋巴细胞活性的改变。【方法】选择2005年1月—2009年12月在本院住院的49例确诊为HLH且为急性期的患儿为病例组,30例健康儿童为对照组,分别抽取外周血,肝素抗凝,采用流式细胞术方法分别检测两组外周血淋巴细胞CD3+、CD4+、CD8+、CD(16+56)+的表达率。【结果】病例组CD(16+56)+和CD8+细胞比例显着低于对照组(P<0.01),CD3+细胞比例高于对照组(P<0.05),CD4+细胞比例与对照组比较无显着统计学意义(P>0.05)。【结论】NK细胞[CD(16+56)+]和CTL细胞(CD8+)活性的降低对诊断HLH可能具有重要临床意义,T淋巴细胞(CD3+)活性增强对诊断HLH也有一定价值。(本文来源于《中国儿童保健杂志》期刊2010年12期）
谢正德[8]（2010）在《EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症》一文中研究指出1EB病毒概述EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)是一双链DNA病毒,γ亚科,1964年由Epstein、Barr等首次在非洲儿童的恶性淋巴瘤组织培养中发现。EBV的人群感染率超过(本文来源于《中国实用儿科杂志》期刊2010年08期）
夏静[9]（2010）在《噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者外周血淋巴细胞状态分析》一文中研究指出[目的]噬血细胞淋巴组织增生症是一组较为罕见的疾病,它在儿童中发病远高于成人。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)患者外周血淋巴细胞的状态,明确在HLH发生过程中,外周血淋巴细胞增生及活化情况及其在诊断及预后方面的意义。[方法]采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术,对29例HLH患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析,并以健康儿童外周血作为对照。[结果]与对照组比较HLH患者CD4+T细胞明显下降,CD8+T细胞明显升高,CD4+/CD8+T细胞比值降低,NK细胞明显减低；患者CD4+细胞活化不明显,CD8+细胞明显活化。存活患者CD4+HLA-DR+、CD4+/CD8+表达较死亡患者明显偏低,CD8+CD25+、NK细胞比例高。[结论]HLH患者CD8+T细胞异常升高、活化,CD4+T细胞增生程度减低,NK细胞功能受损,免疫反应失控在HLH发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HLH的发病机制、早期诊断和预后判断。(本文来源于《浙江大学》期刊2010-04-08）
李欣,徐酉华[10]（2009）在《18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的临床分析》一文中研究指出EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocyticlymphohistiocytosis,EBV-HLH),是一种由EB病毒感染引起的继发性噬血细胞综合征,临床上多呈暴发性过程,(本文来源于《中国小儿血液与肿瘤杂志》期刊2009年03期）
噬血淋巴组织细胞增生症论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
目的：噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一组病因及发病机制复杂的临床综合征，儿童HLH起病急，病情重，预后不良，自HLH-94方案开始应用于儿童HLH治疗以来，极大改善了HLH患者的生存预后，国际组织细胞协会在总结HLH-94方案的诊疗经验以及其它研究进展基础上制定了HLH-04方案，以期进一步提高HLH患儿生存率，HLH-04方案与HLH-94方案在治疗上最大的区别是在初始治疗中增加了环孢霉素A以加强免疫抑制治疗作用，同时缩短维持治疗时间从而尽早进行造血干细胞移植。鉴于目前尚未见到有针对这两种并存方案的对比研究和报道，此外HLH发病率不高，临床表现复杂，诊断困难，不易对单个方案进行大样本的临床研究评价治疗效果和安全性，对这两种方案进行临床随机对照研究更是困难。故本研究旨在收集目前已发表的采用HLH-94和/或HLH-04方案的临床研究成果，通过系统评价及Meta分析对比两个方案的疗效差别，为进一步优化HLH的治疗提供依据。资料和方法：尽可能全面收集有关HLH-94与HLH-04治疗方案治疗儿童HLH的研究资料，并对所得文献按纳入排除标准进行筛选，利用Stata12.0软件对进行Meta分析。结果：文献检索出有关HLH治疗的文献共845篇，筛选出30篇采用HLH-94和/或HLH-04治疗的研究文献，这些文献全是病例系列报告。其中有3篇文献报道采用了HLH-94和HLH-04两种治疗方案，对这3篇文献进行Meta分析，比较HLH-94治疗组与HLH-04治疗组，初始疗阶段的完全缓解率OR值为0.16，p=0.005，95%可信区间(0.04～0.57)，结果有统计学差异。提示HLH-04治疗组初始治疗的完全缓解率高于HLH-94治疗组；比较两组之间总体病死率OR值为2.69，p=0.535，95%可信区间（0.12～61.01），提示HLH-94治疗组与HLH-04治疗组之间病死率无统计学差异。结论：本研究系统收集相关HLH治疗结果，发现采用HLH-94或HLH-04方案治疗，均显着提高了HLH的预后，但是目前尚无有力证据支持使用HLH-04方案疗效优于HLH-94治疗。在分别对HLH-94方案和HLH-04方案治疗结果进行汇总定性描述中，评价受限制，不能准确评价其各自治疗效果。因Meta分析资料有限，本研究虽提示采用HLH-04方案治疗HLH初始治疗阶段的完全缓解率高于HLH-94方案，但不能准确有效的评价HLH-04方案是否更优于HLH-94方案。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
噬血淋巴组织细胞增生症论文参考文献
[1].常勇,陈红兵,徐飞,曹波,刘雪梅.噬血细胞淋巴组织细胞增生症患儿外周血淋巴细胞亚群的变化及意义[J].广东医学.2014
[2].李乐瑜.HLH-94与HLH-04方案治疗儿童噬血淋巴组织细胞增生症的系统评价及Meta分析[D].重庆医科大学.2014
[3].张妮.CPG-ODN1826联合IFN-γ诱导类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型的建立[D].重庆医科大学.2014
[4].叶丽萍,刘丽辉,施兵,胡文清,张玉珠.成人EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症1例并文献复习[J].临床血液学杂志.2012
[5].范璟,张耀东,谭利娜,胡群,刘双又.EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析[J].重庆医学.2011
[6].于洁,肖莉,宪莹,戴碧涛,苏庸春.HLH-2004方案诊治83例儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症临床特征和疗效分析[C].国际发育与疾病高峰论坛暨第六届儿童保健高层论坛、重庆市儿科年会论文汇编.2011
[7].林小碧,陈洁,钱江潮.儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症外周血淋巴细胞亚群分析[J].中国儿童保健杂志.2010
[8].谢正德.EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症[J].中国实用儿科杂志.2010
[9].夏静.噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者外周血淋巴细胞状态分析[D].浙江大学.2010
[10].李欣,徐酉华.18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的临床分析[J].中国小儿血液与肿瘤杂志.2009
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