高天明付强（大连大学附属中山医院妇产科116000）
【中图分类号】R【文献标识码】【文章编号】1672-5085（2012）44-0237-02
主动脉夹层动脉瘤（aorticdissectinganeurysm,ADA）是由于不同原因造成主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管壁分层，形成双腔主动脉（double-barrel），或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有内膜破裂而是中层出血形成夹层。主动脉夹层动脉瘤并非真正的肿瘤，但它破裂致死的凶险程度却超过了任何肿瘤，真实的发病率常被低估。妊娠合并主动脉夹层是妊娠期罕见疾病，症状复杂多变，极易误诊，孕产妇及围产儿死亡率高，常导致医疗纠纷。我院曾收治一例晚期妊娠合并主动脉夹层动脉瘤误诊为急性胰腺炎导致母婴不良结局，教训深刻，现总结临床资料如下。
临床资料
患者，31岁，孕2产0，因“停经35周，上腹部及腰背部疼痛5小时”于2009年5月23日23点急诊就诊。患者5小时前在休息中突发上腹部、腰背部酸胀样疼痛伴频繁恶心呕吐，大汗。孕期未进行系统产前检查。既往无高血压、心脏病病史。入院查体：表情痛苦，左侧卧位，T37．2℃，P98次／分，Bp160／80mmHg，R22次／分，神志清楚，口唇无发绀，无静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及于湿罗音；叩诊心界不大，心率98次/分，律齐，于胸骨左缘第2、3肋可闻及收缩期吹风样杂音；腹软，肝肋下未触及，剑突下压痛，无反跳痛，Murphy征阴性，双肾区无扣痛，双下肢无水肿。产科情况：宫高28cm，腹围100cm，胎心率166次／分，无宫缩，无阴道流血、流液。辅助检查：心电图
正常；血常规：白细胞轻度升高；肝功、肾功、血糖正常，血淀粉酶轻度升高；胸部CT检查未见异常；肝、胆、胰、脾彩超提示胰腺轻度肿大，其余未见明显异常。就诊期间患者疼痛加重，肌注杜冷丁后疼痛仍不缓解，考虑妊娠晚期合并急性胰腺炎?于5月24日3时入普外科，给予补液、对症治疗后疼痛有缓解并间断加重。于5月24日17时患者出现阴道血性分泌物及不规律下腹痛，并伴胎心明显增快至180-200次/分、自觉胎动消失6小时，诊断胎儿宫内窘迫及先兆早产，拟急诊行子宫下段剖官产术及剖腹探查手术。患者入手术室搬动床位时突发呼吸困难，极度烦躁不安，面色苍白，四肢厥冷，并迅速意识丧失，出现抽搐，心电监护显示：血压动波在160～90／90～60mmHg之间，出现房颤波形，听诊无胎心，立即行胸外按压及气管插管机械通气，经抢救1个小时无效死亡。尸检结论：主动脉夹层破裂出血（DeBakeyⅠ型），胸腔积血，纵隔血肿。
2讨论
2.1病因
主动脉夹层动脉瘤的确切病因目前尚不清楚，90％伴有高血压和Marian综合征[1]，与主动脉壁疾患、特纳综合征、梅毒、妊娠及动脉粥样硬化、先天血管畸形（主动脉狭窄，二叶式主动脉瓣等）、血管损伤（钝器外伤、手术）等有关。
妊娠可做为主动脉夹层动脉瘤的独立发病因素，妊娠期血容量增加致使左心室输出量增加，血流对主动脉壁的冲击力增加，雌激素抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积，孕激素促进非胶原蛋白在主动脉壁的沉积，促进主动脉夹层的形成和破裂。妊娠子宫对主动脉的压迫导致主动脉内压升高，促进了主动脉夹层形成。文献报道，40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期，且多发生在妊娠晚期和产褥期早期[2]。本例患者为青年女性，无高血压等基础疾病史，医生对妊娠与主动脉夹层的相关性认识不足，是误诊的原因之一。
2.2临床表现
主动脉夹层动脉瘤的临床表现多样化，常缺乏特异性，患者多急诊来诊，人员及检查设备不足，故易误诊和漏诊。主动脉夹层动脉瘤常被误诊为不稳定性心绞痛、急性心肌梗死、肺栓塞、胸腺瘤、椎基底动脉供血不足、各种急腹症如胰腺炎、消化道穿孔、胆绞痛、肾绞痛等[3]。
主动脉夹层最常见症状是胸痛，多为突发撕裂样剧痛，疼痛部位的游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。这种疼痛吗啡、杜冷丁等强效镇痛剂有时也不能达到满意效果。疼痛部位的游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。在呈现休克症状时血压不降是该病主要的临床特征。孕期发病由于胎盘灌注不足，可发生胎儿宫内窘迫，胎死宫内。
另外，四肢血压不对称或一侧肢体脉搏消失提示主动脉夹层动脉瘤；疼痛后出现突发的主动脉关闭不全杂音或胸、颈、腹部收缩期血管杂音或搏动性包块是本病的特征之一。夹层受压或阻塞可累及主动脉分支，常导致相应部位或脏器的急性缺血表现，如咳嗽、咳血、血尿等[4].部分患者表现为神志异常，昏迷，偏瘫，晕厥，易导致误诊。
2.3辅助检查
本例患者曾经行胸部CT检查，无阳性发现。其后长达10余小时的时间内患者无明显好转，应考虑重新进行CT评估检查，过分依赖一次CT检查结果，并仅凭1次检查即排除主动脉夹层，教训极为深刻。对病情全面正确的分析，结合可靠的医技检查对疾病做出早期诊断是降低死亡率的关键。主动脉夹层动脉瘤ECG结果无特异性。胸部X-ray最常见主动脉增宽。目前诊断主动脉夹层动脉瘤的主要检查手段有经食道超声心动图、CTA、螺旋CT、MRI、主动脉造影等。多层螺旋CT血管造影（CTA）是目前确诊ADA的首选方法。CTA敏感性达90%以上，特异性接近100%，检查快捷，可在10分钟内完成检查。但不宜被妊娠妇女接受。[5]对妊娠期妇女，经食道超声心动图可以对疾病进行准确分型，较好显示左右冠状动脉是否受累[6]，应用简单、安全，但食管疾病为禁忌，并可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，有时需要在全麻下进行。CT检查为无创检查，敏感性较低，为83%。MRI敏感性及特异性均接近100%，有替代动脉造影成为ADA诊断金标准的趋势。MRI的优势在于无动脉插管的危险，无需造影剂，无辐射作用，缺点是扫描时间长，用于检查循环或意识状态不稳定的急诊患者有一定困难，[5]起搏器、血管夹、金属瓣膜为禁忌[7]。动脉造影假阴性多见，受技术和条件限制，临床应用不多。临床工作中应根据患者具体情况选择合理的检查，及时明确诊断。
主动脉夹层动脉瘤发病凶险，进展快，诊断时间有限，未及时治疗者24小时内死亡率达25%。妊娠使疾病的诊断更加复杂，马建忠等报道一例妊娠高血压患者分娩过程中突然发生剧烈胸痛，诊断为“羊水栓塞”并给予相应抢救治疗，疼痛持续约30分钟后死亡，后经尸检证实为主动脉夹层动脉瘤破裂[6]。主动脉夹层动脉瘤的确诊最终需要依赖影像技术，故掌握疾病的临床特点，结合医疗机构的条件选择合适的辅助检查是早期诊断的关键。对疑似患者应加强监护，必要时重复相关检查，避免漏诊、误诊。
参考文献
[1]建章主编．当代心脏病学．广州：广东教育出版杜，2000：l009．
[2]毛焕元，曹林生主编．心脏病学．北京：人民卫生出版社，200l:1254．
[3]MarianiMADAlfonsoA,NardiC,etal.Aorticdissection:diagnosis,state-of-the-artofimagingandnewmanagementacquisitions［J］.ItalHeartJ,2004,5（9）：648-655.
[4]魏平，主动脉造影和经食道超声心动图诊断主动脉夹层动脉瘤假阴性结果的发生率及其原因。心血管学进展1996，17（2）：62-63.
[5]李洪寅，范建军，杨玉恒，急性主动脉夹层的急诊与急救临床合理用药2012，5（1）：90-92.
[6]马建忠，项美香，主动脉夹层动脉瘤诊治，中华急诊医学杂志2001，10：51-52.
[7]黄顺伟，高修仁，主动脉夹层23的诊治现状，新医学2001，32（5）：629-630.