王凤英（黑龙江省依兰县人民医院154800）
【中图分类号】R733.71【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)6-0163-02
【摘要】白血病是造血干细胞异常增殖分化所致造血系统恶性增殖性疾病。其特征为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血流并浸润到组织和器官，引起一系列临床表现，是小儿时期最常见的一种恶性肿瘤。其病因尚未完全明了，发病可能与病毒、化学、放射、遗传等因素有关。按其恶性增殖细胞的分化程度，参考自然病程的长短，分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病为原始与早期幼稚血细胞在骨髓中急剧增生的恶性疾病，小儿白血病中90％以上为急性白血病。
【关键词】儿童急性白血病诊断治疗
1临床资料
1.1一般资料2000年12月-2009年12月我院收治急性淋巴细胞白血病患儿83例。其中男52例，女31例。男女之比为1.68∶1.0。小于1岁的5例，2-6岁45例，6-9岁11例，9-12岁11例。12-15岁11例。其中急淋L1型76例，急淋L2型6例。急淋L3型1例。年龄最小的3个月，最大的15岁，现将临床诊断和治疗分析如下。
1.2临床表现
1.2.1小儿时期各年龄皆可发病，但以3～7岁的发病率最高，约占小儿时期白血病的50％。大多起病急，以发热、贫血、出血、肝、脾、淋巴结大为主要表现。初发症状各异，一般以发热、虚弱、苍白或出血等为主诉，少数患儿以骨、关节痛为首发症状，也有以局部肿物或神经系统改主为为初发症状。发热大多于病程中出现，多为不规则热，一般不伴有寒战。
1.2.2贫血出现较早，随病情发展而加重。出血以皮肤、黏膜多见，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑等，偶见颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。
1.2.3由于白血病细胞浸润，致不同程度的肝脾大及全身浅表淋巴结肿大。
1.2.4临床上还可以出现呼吸、消化、泌尿系统等症状。
1.2.5骨和关节浸润常有疼痛，胸骨下压痛。
1.2.6中枢神经系统症状在整个病程的任何时间均可发生，但多发生在发病后6-12个月，临床以颅内压增高的症状为主，也可出现颅神经被侵犯的症状。
1.3实验室检查
1.3.1血常规白细胞的改变是白血病的特点。白细胞总数在诊断时可高可低或正常。白细胞分类中找到原始及幼稚细胞，对诊断更具价值，但其所占的比例可因诊断的早晚而不同，有时早期很少，不易发现，则靠骨髓检查确定诊断。贫血程度轻重不等，一般为正色素正细胞型。血小板大多减少。
1.3.2骨髓象骨髓多呈增生活跃或极度活跃，分类中原始及早期幼稚细胞多超过50片，甚至高达90％以上，幼红细胞、巨核细胞系统均显著减少。
1.3.3细胞化学染色和活体染色常用的方法有过氧酶染色、苏丹黑染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、非特异性酯酶染色等，有助于白血病的分型。
1.3.4淋巴结穿刺涂片检查可应用在当血常规和骨髓象还不能证实急性白血病时，对早期诊断及了解白血病的浸润情况均有帮助。
1.3.5白血病细胞免疫学检查有助于淋巴细胞白血病的免疫分型和诊断。
1.3.6细胞遗传学检查染色体检查的结果对白血病的诊断、分型、疗效监测、预后判断等方面均有帮助。
2分类分型诊断
急性白血病主要分为急性细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，各自具有不同的分型。
2.1急性淋巴细胞白血病
(1)形态学分型(FAB分型)：根据原淋巴细胞形态学的不同，分为3型，即L1型(急淋一型)、L2型(急淋二型)、L3型(急淋三型)。
(2)免疫学分型：主要分为五种亚型，即B细胞型、前B细胞型、早期B细胞型、T细胞型及无标志型(null型)。
(3)临床分型：主要分为普危型及高危型2种，但分型标准尚无统一意见。
2.2急性非淋巴细胞白血病主要根据形态学特点组织化学染色将这分为七型(FAB分型)。M1：未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的≥90％，至少3％的细胞为过氧化物酶染色阳性；M2：未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30％～89％，单核细胞<20%，其他粒细胞>10%；M3：急性早幼粒细胞白血病，胞浆内颗粒粗大；M4：原始细胞占骨髓非幼红细胞的30％以上，其中各阶段的未成熟粒细胞>30％，但<80%，各阶段的单核系细胞>20%；M4嗜酸：除M4：各特点外，嗜酸粒细胞占非幼红细胞的≥5％；M5：原单、幼单及单核细胞占骨髓非幼红细胞的≥80％其中如果原单≥80％，为M5a，原单<80%为M5b；M6：幼红细胞占所有骨髓有核细胞的≥50％，原始白细胞占非幼红细胞的≥30%；M7：原巨核细胞白血病。
3鉴别诊断
3.1再生障碍性贫血常有出血、贫血和发热，但血常规呈全血细胞减少，肝、脾、淋巴结一般不肿大，骨髓有核细胞增生低下，无幼稚白细胞增生。
3.2传染性单核细胞增多症常有发热及肝脾大、淋巴结肿大，白细胞数增高并出现异型淋巴细胞。但本病病程经过一般良好，血常规多在1个月左右恢复正常，骨髓无白血病改变，血清嗜异性凝集反应阳性，可与急淋相鉴别。
3.3类白血病反应为造血系统对某些因素刺激的一种异常反应，以外周血出现幼稚白细胞或白细胞数增高为特征，但血小板数多正常，白细胞有中毒性(如中毒性颗粒和空泡形成)当原发病被控制后，血常规即恢复正常。
3.4风湿性关节炎有发热、关节患者易与本病混淆，但后者血小板数不减少，肝、脾、淋巴结不肿大，血常规和骨髓象无白血病改变。
4治疗
4.1一般治疗注意休息，加强营养，防止感染和交叉感染，防治主尿酸血症，贫血、出血进可输新鲜血或血小板。
4.2化学治疗按型选方案，尽可能采用强化疗方案。采用联合、足量、间歇、交替、长期治疗的方针。依次进行诱导缓解、巩固、髓外白血病预防、早期强化、维持及加强治疗。
4.3中枢神经系统白血病的防治目前比较公认的预防方法是60Co头颅照射2400rads(3岁以下小儿可用1800～2000rads)，若加甲氨蝶呤每次10～20mg／m2鞘内注射，同时注射地塞米松2mg，则预防效果更佳。治疗中枢神经系统白血病，最常用甲氨蝶呤每次12mg／m2鞘内注射，开始每2～3d1次，后改为每周1～2次(或用阿糖胞苷每次30mg／m2鞘内注射，亦可两药同时并用)，鞘内注射时同时加用地塞米松每次2～5mg(或氢化可的松每次10～15mg／m2)。
4.4睾丸白血病的防治对于高危急淋患者，最好在化疗停止前做两侧睾丸活检以判断有无睾丸复发的可能，对于睾丸复发者可进行双侧睾丸放疗(1800～2400rads)。
4.5骨髓移植为急性白血病的治疗开辟了一条新途径。
4.6免疫治疗通过一些免疫治疗措施以提高抗白血病免疫力。常用的免疫制剂有卡介苗、麻疹减毒活疫苗、左旋咪唑、转移因子、干扰素等。
参考文献
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