张烨（中国人民解放军第二五二医院创伤一科河北保定071000）
【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)26-0166-02
1概述
臀肌挛缩症是因臀肌及其筋膜的纤维变性挛缩或瘢痕形成,挛缩引起髋关节功能受限所表现的特有“外八字”步态、“跳步症”、“蛙腿症”等症候群。臀肌挛缩症是一种医源性疾病,常发生于儿童,主要与婴儿期臀部反复注射药物有关,故又称注射性臀肌挛缩症。
2病因
2.1先天因素原发性臀肌挛缩症的确切病因尚不清楚，一些专家认为本病是先天性因素造成肌肉发育不良或发育不全所致。
2.2免疫因素专家认为开始肌注的年龄越小,发病机率越高,说明臀肌挛缩发病与婴幼儿的免疫功能低下有关。
2.3遗传因素有报道部分臀肌挛缩症有家族史,认为可能是在某种环境因素作用下以不同方式进行遗传。
2.4注射因素大部分学者认为反复肌肉注射是引起臀肌挛缩的主要病因。
2.5瘢痕体质有学者认为臀肌挛缩症与瘢痕体质等有关。
2.6创伤因素臀部的外伤可致臀肌淤血、水肿,加上患儿伤后功能活动欠佳,从而造成局部瘢痕化,导致髋关节功能障碍。
2.7手术因素主要为先天性髋脱位术后并发臀肌挛缩症。
3临床表现
可见皮肤凹陷成沟状,臀部可触及条索状硬物,有典型的外“八”字步态,并膝不能,下蹲呈蛙式蹲位,跑跳受限,划圈及交腿试验阳性,髋关节屈伸有弹响。
4治疗
手术切除是治疗本病唯一的有效方法。全程的护理和功能锻炼是保证手术疗效的关键。
5术前护理
5.1心理护理患儿对住院环境陌生,对治疗护理过程恐惧,因病产生自卑心理,家属担心预后,因此,护理人员应以热情的态度对待患儿,多向患儿及其家属解释病情,告知手术目的和效果,增强其对手术的了解和信心,以取得合作。
5.2饮食合理膳食,给予高蛋白、高热量、高维生素食物,增进营养。
5.3术前指导（1）训练床上排便,并说明手术后排便的方法,防止因排便不慎污染切口,造成切口感染而影响疗效。做好术后功能锻炼方法的指导,向患者与家属说明功能锻炼的重要性和目的,取得他们的理解和配合,给患者提供一个安静舒适的环境。（2）禁食：术前8h禁食、禁饮。（3）术前用药：为缓解患者紧张心理,术前肌肉注射镇静药。
5.4卧位术前3天开始训练床上俯卧位以适应术中和术后卧位。
6术后护理
6.1病情观察对全麻患者应把头部偏向一侧,防止呕吐物吸入,保持呼吸道通畅,必要时牙间放置牙垫,防止舌咬伤。硬膜外麻醉患者也应平卧,禁食、禁水6h。观察患儿血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度及双下肢感觉运动、末梢血运恢复情况。
6.2心理护理因患儿对疼痛比成人更具有恐惧感，故护理人员应耐心解释,让患儿及其家属知道术后医生、护士采取什么方法缓解疼痛和帮助顺利完成功能康复,缓解患儿紧张心情,提高其对疼痛的耐受性,从而很好地配合术后功能锻炼。
6.3饮食护理进食高热量、高蛋白、富含粗纤维食物，保持大便通畅。
6.4特殊体位术后用绷带或其他约束带绷拢双膝使双下肢成内收位,并用软枕垫高双下肢,使髋关节、膝关节呈屈曲位,既利于臀肌的松弛也可减轻疼痛。术后仰卧4h后更换体位。双侧臀肌挛缩症患儿仰卧与俯卧交替,预防骶尾部压疮的发生。
6.5伤口护理由于臀肌挛缩松解手术创面大,出血较多,应重视伤口局部护理,密切观察伤口敷料渗血情况。渗血多时可用沙袋置于伤口处以压迫止血,保持伤口引流管通畅,以防创面积血导致伤口感染。
6.6术后功能锻炼一般在术后3至5天即可开始练习下地走路,在锻炼过程中,除进行方法指导外,还需要帮助患者克服怕疼的心理,树立持之以恒的锻炼决心。具体如下：(1)主动肌肉收缩运动；(2)关节屈曲训练；(3)步态训练；(4)并膝下蹲训练；(5)跷二郎腿；(6)抱膝下蹲。
6.7疼痛护理术后用枕头将双下肢垫起使髋关节、膝关节呈屈曲位,以减轻牵拉痛。术后6h开始给予50～100mg曲马多口服,每6小时1次,持续1周,确保患儿在不痛的情况下进行功能康复。
7出院后的康复指导
拆线后指导患者进行主动抱膝下蹲训练,指导患者术后1个月后进行跑步、跳绳、原地跳跃等运动,并巩固步态训练、下蹲训练及坐位、卧位交腿练习,这样能进一步协调髋关节的功能,促进恢复。由于后期巩固训练多在家里进行,故应充分调动、发挥患者的自觉督促作用。告诉患者保持良好的心理状态,有利于疾病尽快恢复，利于巩固住院治疗及加强健康教育效果,从而进一步恢复健康,应重点强调预防疾病的再次发生,让患者注意肢体功能进展情况,及时反馈信息。
8健康宣教
任何注射用药物都有刺激性，但由于药物分子结构及分子团大小不同，对人体组织的刺激程度也各异。因此，对儿童应尽量避免臀肌注射，尤其避免用苯甲醇做溶媒的药物注射。同时做好家长的宣教工作、儿童的普查工作，以减少本病的发病率，保护儿童的健康。