中南大学湘雅二医院410001
【摘要】目的：探究心内膜弹力纤维增生症患儿的临床护理要点，总结心得。方法：选择2014年12月-2015年12月我院收治的42例心内膜弹力纤维增生症患者为研究对象，入院后，实施针对性护理，总结护理要点，统计护理有效率。结果：在所有患者中，好转者36例，无效者4例。4例患者其经过后续治疗后，病情得以转归，1例患者家属放弃治疗，1例抢救无效死亡。护理有效率为85.71%。结论：对于心内膜弹力纤维增生症者，以常规治疗为基础，配合针对性护理干预，可全面提升患儿生存率，临床应用前景较广，值得进一步推广。
【关键词】心内膜弹力纤维增生症；护理要点；有效性
心内膜弹力纤维增生症也被称之为心内膜硬化症状。从病理表现上来看，主要为心脏体积增加。该疾病常见于1岁以下儿童，迄今为止，医学界对于心内膜弹力纤维增生症的发病机制依旧存在争议，部分患者可能是由于病毒性心肌炎发展而来，也可与先天性心脏病并存。有文献证实，先天性心脏病患者合并心内膜弹力纤维增生症的概率为0.66%。临床主要表现为充血性心力衰竭。从临床治疗上来看，需要对该疾病患者的心力衰竭症状加以控制，确保心脏功能正常，强化护理力度，预防感染发生【１】。结合实际情况，本文选择2014年12月-2015年12月我院收治的42例心内膜弹力纤维增生症患者为研究对象，对其实施针对性护理干预，取得满意效果，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选择2014年12月——2015年12月我院收治的42例心内膜弹力纤维增生症患者为研究对象，经临床诊断和病理检查，患者确诊，符合卫生部最新颁布的关于心内膜弹力纤维增生症的临床诊断标准。本实验患者家属自愿参加调查，在此同时签署了知情同意书。在此其中男患者25例，女患者17例。年龄区间为65d-2.1岁，平均年龄为（1.2±0.3）岁。患者均以程度不一的心力衰竭症就诊，心电图资料主要呈现为左心室肥大，极少数患者为两侧合并肥大或右心室肥大。ST段，T波改变，房室传导阻滞。
1.2方法
患者入院后，实施针对性护理，详细为：
1.2.1心理护理
护理人员增加与患儿和家属的沟通次数，有效运用非语言沟通技巧，安抚患儿。使用通俗易懂的语言，为患儿家属讲述该疾病发病机制。对于存在恐惧的患儿，应使用有效方式消除内心负性情绪，增加患者治疗信心。告知患儿家属查看生命体征方式，如存在异常，应第一时间告知医护人员进行处理。
1.2.2疾病观察
患者入院之后，医护人员首先观察其面色，监测呼吸频率与心率等生命指标。对于存在呼吸困难者，给予持续低流量吸氧，心电监护监测生命体征，密切观察病情变化。在对患者实施静脉给药时，严格控制好输液速度，避免加重心脏负担，在使用血管活性药物的时候，需要输液泵控制好滴注速度【２】。
1.2.3药物护理
（1）洋地黄药物护理
洋地黄类药物的治疗有效剂量和中毒剂量极为接近。因此在使用这种药物对患者开展治疗时，务必仔细核对剂量，同时全面观察患者是否存在毒性反应，查看治疗效果。在每次使用药物以前，对其脉搏搏动次数，心率进行观察，每次测量时间应保持1min。如果婴儿心率＜120次/min（幼儿＜100次/min），或者比前一次测量少20次/min时，应在第一时间通知主治医师，以决定患者是否停止药物治疗。在使用地高辛片治疗时，要将药物研末成粉状发给家属，如果使用剂量较小，可混入奶粉中的喂养婴儿，等到患儿服下药物之后，方可离开，在使用药物进行治疗的过程中，不能和其他药物联合使用。
（2）利尿剂药物护理
对药物的使用时间和尿量进行全面观察，每天对患儿的体重进行测量，在此同时观察其是否存在低血钾现象。
（3）肾上腺皮质激素护理
对患儿使用剂量为1-2mg/（kg.d）强的松进行治疗，在6-8周时候减少药物使用剂量，每半个月可减少原有剂量的1/4-1/5.直至症状消失，心电图与胸片资料正常为止。停止使用皮质激素的原则为逐步减少使用剂量，不能骤然停止。这一点重点体现在治疗周期较长的患者中，在停用激素后，才可停用抗菌药物【３】。
1.2.4患儿休息
为了在最大程度上减少患儿心脏负荷，应强调早期休息的重要性，确保足够时间休息，非适当运动与精神疲劳会提升死亡率。由此能够看出充分休息的必要性。对于急性期患者，需要完全卧床休息8周以上，本组患者难以做到完全卧床，因此需要尽可能的保证患者安静，防止哭闹，如有必要，对患者使用镇静药物。
在患者睡眠时，应选择20-30度斜坡卧位，使用这种方式，可在最大程度上降低腹内物对膈肌压迫程度，减少呼吸困难，另外也能降低下肢静脉血回流速度，降低刺激。一系列护理工作要集中进行，确保四周环境舒适，和患者家属做好沟通工作，以取得合作。
1.2.5饮食护理
本组患者均以奶粉为主要食物，喂奶原则应为多次少量预防一次过饱。杜绝食用胀气食物，预防胃部膨胀。对于吮吸困难患儿，可对患者进行留置胃管鼻饲。患者若在治疗过程中发生呕吐现象，可暂时禁食，若进液量不足可适当补充。该疾病患者的需要低盐饮食。
1.2.6出院指导
患儿在出院后，需要坚持服用洋地黄类药物加以治疗，时间约为1-2年，部分患者更长。在半年或者一年之后，如病情稳定，可恢复常规活动，但值得说明的是，患儿应适当进行体育练习，同时告知患者家属洋地黄使用的注意事项，做好健康宣教。
2结果
患者入院后，医护人员在第一时间对其展开救治，在此过程中实施了针对性护理。在此其中好转者36例，无效者4例。2例患者其经过后续治疗后，病情得以转归，1例患者家属放弃治疗，1例抢救无效死亡。护理有效率为85.71%。
3体会
心内膜弹力纤维增生症的发病人群为婴幼儿，病变部位主要在左心室，也可能累及到心腔，瓣膜以及心肌。该疾病的误诊率较高，病情危重，进展较快，医护人员的护理任务相对繁重。
该疾病患者如果没有在第一时间接受合理治疗，其两周岁前死亡率就会大大提升。临床上通常使用洋地黄药物对患者治疗，这种药物预后效果较好，如合理使用可痊愈。
在对患者实施临床护理的过程中，护士应全面控制患者的心力衰竭症状，确保心脏功能正常，在此同时给予其低盐饮食，除0.5岁以下暴发型死亡外，绝大部分患者经积极护理与治疗后，疾病得以转归。
在对患儿实施临床护理的过程中，需要注意以下几点：
第一，保证患儿绝对卧床休息，（年龄小者选择15°-30°斜坡卧位），使用这种方式，可令横隔下降，对于呼吸运动相当有利，另外也可保证大便通畅。
第二，使用持续低流量吸氧法供应氧气。本组患者为儿童，若使用常规流量氧气可能出现不耐受现象，而使用持续低流量吸氧，可确保氧气供应充足，减少不耐受情况。
第三，做好心理护理相当重要，护士增加和患者家属沟通次数，减少心脏负担和离开患者离开亲人的创伤，确保患者情绪稳定。
第四，观察患者生命体征相当重要，对患者心率，心音，血压与呼吸情况加以观察，如有必要实施心电监护，若患者出现不良情况，应在第一时间与医生联系。
第五，控制好钠与水的摄入量，对于疾病轻微者，可使用低盐饮食，每天进盐量在5g以下，若患者疾病严重，应在第一时间与患者联系。
综上所述，对于心内膜弹力纤维增生症者，以常规治疗为基础，配合针对性护理干预，可全面提升患儿生存率，临床应用前景较广，值得进一步推广。
参考文献：
【1】沈静.心内膜弹力纤维增生症合并肺炎患儿的护理[J].医药，2015（4）：228-228.
【2】刘慧，徐凌忠.健康教育在心内膜弹力纤维增生症患儿家长中的应用[J].齐鲁护理杂志，2014（15）：4-6.
【3】刘慧，毕文静，任卫东，等.探讨超声心动图对儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全的诊断价值[J].中国超声医学杂志，2016（4）：316-319.