郑彬
（郑州市儿童医院放射科450053）
【摘要】目的讨论先天性巨结肠（HD）的临床表现、分型与X线表现，重点探讨钡剂灌肠诊断巨结肠的方法及注意事项。方法回顾性分析本院2012年1月至2013年12月间经手术证实为HD的病例36例。结果HD的主要临床症状为出生后不排胎粪或胎粪少，胎粪排出时间延迟，进行性腹胀及呕吐、便秘。结论X线钡剂灌肠造影是诊断本病的重要方法。
【关键词】先天性巨结肠临床表现X线钡剂造影
【中图分类号】R656.9【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）08-0219-02
先天性巨结肠（HD）亦称赫尔施普龙朋病，是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺失所致肠道发育畸形，故又称无神经节细胞症[1]，为小儿最常见的结肠病变。由于肠壁肌间神经节细胞缺失使肠管病变段失去正常蠕动而呈痉挛状态，粪便通过障碍，进而使近端肠管逐渐扩张和肥厚。多数病变痉挛段肠管限于直肠和乙状结肠远端，少数病例痉挛段较短或较长。痉挛段以上肠管神经节细胞稀少，也称为移行段。移行段以上肠管神经节细胞分布正常，肠管明显扩张、肥厚。X线钡剂造影是诊断本病的主要方法。
资料与方法
一、一般资料
回顾性分析本院2012年1月至2013年12月经手术证实的36例HD患儿。患儿年龄20d至7岁，其中男性29例，女性7例。所有患儿均有出生后便秘、腹胀和呕吐，生后1至2天即可发病。其中28例病人生后无胎粪排出，5例患儿排胎粪延迟，3例患儿有少量胎粪排出。重者排便间隔长达1至3周。腹胀从生后逐渐加重，并发呕吐，呕吐物含胆汁或粪便样物。5例患儿并发肠炎，出现腹泻或腹泻与便秘交替出现。体检时临床表现为患儿营养不良，生长发育延迟，腹部膨胀，经刺激有时可见肠型及蠕动波。肛门指诊时表现为直肠空虚，裹手感或狭窄环[2]，肛门检查后可有气体排出和粪便排出，腹胀可减轻。
二、检查方法
1.腹部平片
表现为低位不全性肠梗阻征象，直肠充气少或无气体影，结肠胀气与小肠有不同程度扩张，立位平片时有时可见气液平面。随年龄增长，扩张肠管多局限于结肠，结肠内有大量粪便影，肠壁显示增厚。有时结肠与小肠不易区分，单纯X线难以确诊，此时钡剂灌肠造影是十分必要的。
2.钡剂灌肠造影
为诊断本病的主要方法。采用西门子数字胃肠机，用0.9%氯化钠溶液按150%比例配置硫酸钡悬浮剂，通过50ML一次性针筒或吊桶将稀释硫酸钡剂缓慢注入结肠内，在透视下观察结肠充钡后肠管的走行。注入钡剂时一定要注意速度要小心缓慢，这样能更好的显示无神经节支配的痉挛段肠管的形态，且能防止因为注入速度过快而不能更好的显示痉挛段与移行段的分界。需要注意的是，无神经节支配的肠管高度痉挛是间歇性发生的[3]。本组病例24例出现此现象且16例扩张到正常大小，其中8例因为在肠管扩张时摄片而漏诊，后经复查确诊此病。此外，充盈钡剂后让患儿排便，30至60分钟后再次摄片，以观察患儿排便功能，多数病人不能自行排便，或排钡量少于50%。24小时后如果钡剂仍不能大部排出，应做清洁灌肠，以免形成钡石梗阻。
三、结果
钡剂灌肠为诊断本病的主要检查方法。钡灌肠之前应常规腹部立位透视或平片检查，以观察扩张肠管状态并除外气腹。配置稀释钡剂应用氯化钠，以免引起水中毒。肛管不易插入过深，以免越过痉挛段，影像病变显示[4]。然后让患儿排泄，30至60分钟后再次摄片，大部分患儿不能自行排泄（24例），或排钡量少于50%（12例）。通过观察痉挛段、移行段及扩张肠管来确诊本病并判断分型。
四、讨论
先天性巨结肠（HD）是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺失所致肠道发育畸形，由于肠壁肌间神经节细胞缺失使肠管病变段失去正常蠕动而呈痉挛状态，粪便通过障碍，进而使近端肠管逐渐扩张和肥厚。根据痉挛段的范围，本病分6型，分别为超短段型短段型、常见型、长段型、全结肠型及全肠型。（如下图）
钡剂灌肠为诊断本病的主要检查方法。灌肠时根据病变以上扩张肠管及痉挛段的挛缩，与正常肠管的对比可以明确诊断此病。有些年龄较小的患儿，痉挛段表现不明显时，建议隔期复查钡灌肠，如果确为此病，应是进行性加重，经过复查，不难做出诊断。总之，钡灌肠结肠造影是本病的主要检查方法，此法诊断率高，痉挛段、移行段及扩张段判断准确，也能给临床医生治疗此病提供最直观的影像资料。
参考文献
[1]孙国强，实用儿科放射诊断学.北京；人民军医出版社，2011；613.
[2]吴朔春，袁新宇，白风森等.儿童先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠的影像鉴别.中华放射学杂志，2010，11:1168.
[3]郭顺林，雷军强，高明太.儿童先天性巨结肠X线诊断.放射学实践，2000，15:320.
[4]薛阳，杨庆艳，李春江.先天性巨结肠X线诊断.黑龙江医学，1999，5:55.