赖长城梁昌达（江西省儿童医院血液科江西南昌330006）
【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）48-0135-02
特发性（免疫性）血小板减少性紫癜(idiopathicorimmunethrombocytopenicpurpura，ITP)是儿童时期常见的出血性疾病，国外的研究资料统计儿童ITP的发病率为418/10万[1]。ITP临床上以皮肤、粘膜自发性出血和束臂试验阳性及血小板下降为特征，大部分儿童患病前有上呼吸道感染(尤其是病毒感染)，也有少部分患者的病因不明。我院自2008年5月至2011年5月间共收治小儿ITP282例，现将临床资料总结如下：
1临床资料
1.1一般资料282均为我院住院患儿，所有病例均符合张之南《血液病诊断及疗效标准》的ITP诊断标准[2]。282例患儿性别及年龄构成见表1。就诊时病程282例中就诊时病程≤2周者231例，占81.91％，≤1周者211例，占75％，≤3d者157例，占55.85％。仅5例就诊前病程超过6个月。
表1性别年龄构成(n)
<3岁3～7岁7～14岁合计
男852858171
女503526111
合计1356384282
1.2与感染的关系282例中133例发病前1-4周曾有感染病史，占47.34％，主要为上呼吸道感染120例，占90.23％。此外，还有水痘、风疹各4例及流行性腮腺炎3例。其中123例进行了病原学检查，83例阳性，占67.48％。无前期感染的149例中，病原学检查136例，阳性63例，占46.32％。259例检测了微小病毒B19（HPVB19）、EBV、巨细胞病毒(CMV)及甲、乙、丙肝病毒(HAV、HBV、HCV)、风疹病毒、疱疹病毒、流感病毒、轮状病毒和支原体。其中阳性145例，占55.98％。其中有24例同时测出2种病原。
1.3预防接种史90例在发病前3d-1月曾有预防接种史，占31.91％。其中乙肝疫苗28例，占31.11％，白百破疫苗22例，占25％，麻疹疫苗9例，占10％，乙脑疫苗5例，流感疫苗3例，狂犬疫苗3例，破伤风疫苗2例。另有18例接种的疫苗不详。
1.4出血程度按照出血的严重程度分为4度：0度临床无出血，1度仅为皮肤出血点及瘀斑，2度有黏膜出血如鼻出血、口腔黏膜出血点及血泡，3度存在脏器出血如消化道出血、血尿、颅内出血及失血性休克。282例中0度4例，占1.42％；1度121例，占42.91％；2度133例，占47.16％；3度24例，占8.51％。
1.5实验室检查
1.5.1就诊时血小板数量50～100×109/L28例，占9.93％；≤50×109/L253例，占89.72％；≤30×10×109/L205例，占72.87％；≤20×109/L150例，占53.19％；≤10×109/L78例，占27.66％。
1.5.2骨髓检查结果：255例进行骨髓检查，巨核细胞总数18～1010个/片，其中<100个/片58例，占20.74％，101～300个/片130例，占51.18％；>300个/片44例，占25.88％；>100个/片共123例，占72.35％。
1.6治疗及转归282中7例因各种原因放弃治疗，其余275例给予以肾上腺皮质激素为主的治疗，结果除15例外，260例血小板在治疗后不同时间达到正常水平。在2周内达正常水平者249例，占88.30％；204例在1周内达正常，占72.34％；3d内达正常者84例，占29.79％。仅11例血小板反复波动于10～50×109/L，于1年内达正常水平。其中有20例给予血小板输注，有2例发生颅内出血，无一例死亡。25例复发，复发时间在治疗后3周-2月，再次治疗后仍可恢复正常。
表2年龄与疗效的关系（n）
组别3天达正常2周达正常1年内达正常1年未达正常
<3岁601821852
3～7岁1550524
7～14岁917239
合计8424926015
2讨论
ITP是儿童出血性疾病中最常见的类型。其发病机理是诱发因素导致免疫紊乱，血小板相关抗体增加，血小板破坏加速。儿童患者绝大多数为急性型，男女发病率相近；成人患者主要为慢性型，以青年女性为多。本组282例儿童患者仅5例就诊前病程超过6个月，15例治疗后持续1年仍未完全缓解，按照ITP诊断标准属慢性型，占全部病例的5.32％。目前发现10余种病毒与ITP的发病有关，其中包括疱疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒B19、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等[3]。本组282例中有近半数(47.34％)存在前期感染，主要为上呼吸道感染，其中67.48％病原学检查阳性；而无前期感染的患儿也有近半数(46.32％)病原学检查阳性，可以认为这部分患儿存在隐性感染。在所有检出的病原中，以HPVB19最多，占58.62％，略高于文献报道[4]。
在临床表现方面，本组绝大多数起病急，出血症状明显，但多为轻中度出血，重度出血者仅占8.51％。半数患儿就诊时血小板低于10×109/L。发病急的患儿，其出血程度与血小板减少程度成正比，而病程较长的患儿则不一定。病原学检查阳性的患儿，出血程度2度以上和血小板低于10×109/L的人数比例略高于病原学检查阴性组。其余在发病年龄、病程、前期感染、疫苗接种史、对治疗的反应及预后等方面均与病原学检查阴性组无差别。
目前治疗主要针对免疫因素，糖皮质激素是治疗本病的首选药物，有效率70％～80％[5]。其次，IVIG可以快速提升血小板数量，安全，副作用小，但其价格昂贵，作为重症ITP患儿或经济条件较好情况。免疫抑制剂为其他方法无效患儿使用，仍有一定缓解率。本组均给予以肾上腺皮质激素为主的治疗方案，疗效显著。对有较严重出血或血小板严重减低的患儿给予大剂量丙种球蛋白治疗，止血效果明显，出血危及生命时亦可输注机采血小板，同时使用常规剂量皮质激素可以提高疗效并缩短血小板达正常的时间；大剂量皮质激素无论地塞米松、甲基泼尼松龙或泼尼松均有快速止血的效果，但对血小板回升的时间无明显有利影响。对重症ITP的治疗关键是早期采取大剂量IVIG或大剂量肾上腺皮质激素等有力措施以达到尽可能快的控制出血，同时采取正确有效的对症治疗，完全可以避免相关死亡的发生。
参考文献
[1]ZellerB，RajantieJ，HedlundTreutigerI，eta1．Childhoodidiopathicthrombey-topeniepurpuraintheNordiccountries：epidemiologyandpredictorsofchronicdisease[J]．AetaPaediatr，2005，94(2)：178-l84．
[2]张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准[M]．第3版．北京：科学技术出版社，2008：172-173.
[3]朱君.78例小儿血小板减少性紫癜分析[J].当代医学.2009，l5(30)：58-29.
[4]张笃飞,陈桂芳.特发性血小板减少性紫癜患儿血清微小病毒B19检测及意义[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2007，12(3)：119-120.
[5]侯明，秦平．特发性血小扳减少性紫癜的诊断与治疗进展[J]．继续医学教育，2006，20(4)：74-76．