湖北省黄石市爱康医院，湖北黄石435000
摘要：肝性脊髓病又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征，脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。多见于手术或自然形成门-腔循环分流，大多数病例与肝性脑病并存，往往脊髓症状被严重脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断，直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。
关键词：肝性脊髓病；诊断；预后
【分类号】:R74【文献标识码】A【文章编号】
肝性脊髓病(hepaticmyeloathy,HM)是各种病因导致的慢性肝脏疾病晚期出现肝硬化的基础上，合并的一种少见的神经系统并发症，以胸腰段脊髓病变多见，主要表现为逐渐进展的双下肢对称性的痉挛性瘫痪，故称为肝性脊髓病。肝性脊髓病发病原因不明，通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬化引起，1/3系病毒性肝炎所致。一般认为可能与肝解毒功能障碍、血氨增高造成脑组织代谢障碍等有关。此外，与蛋白代谢过程中形成与儿茶酚胺结构相似的假介质，干扰了脑干网状结构上行激活系统介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次肝性脑病发作、施行门脉分流术及部分胃切除术患者。
1临床表现
本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。
2治疗
目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂，多因素参与，需采取综合措施。
2.1减少肠内毒物的生成和吸收
（1）饮食和营养限制蛋白质的摄入量，每天供给一定热量和足量维生素，以糖类为主要食物，以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少，而含有多量的支链氨基酸，且能增加粪氮排泄。此外，植物蛋白含非吸收性纤维，被肠酵解产酸有利于氨的排除，且有利于通便。
（2）灌肠或导泻清除肠内积食、积血或其他含氮物质，可用生理盐水或弱酸性溶液（如稀醋酸液）灌肠，或口服或鼻饲33%硫酸镁30～60ml导泻。乳果糖口服或灌肠作为首选。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收，同时促进有益细菌的生长。
（3）抑制细菌生长口服新霉素、利福昔明或选服去甲万古霉素均有良效。
2.2促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱
（1）降氨治疗谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-ɑ-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。
（2）支链氨基酸口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。
（3）人工肝用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。
2.3鞘内注射地塞米松治疗脊髓病
可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘，近期疗效尚可。
2.4肝移植
是治疗各种终末期肝病的有效方法，各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于防治，但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者，大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。
2.5其他
配合针灸、理疗、按摩及中药等亦使病情有不同程度的改善。
3讨论
肝性脊髓病(HM)是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.肝性脊髓病的发病机制仍不十分清楚，是多种因素综合作用的结果，其发病机制目前主要存在3种学说:(1)中毒学说:认为慢性肝病晚期，肝脏功能障碍致解毒能力减退，并且门体静脉之间存在人为的或自发的分流，使肠道吸收的氨类有毒物质未经肝脏解毒便进入血液循环，继而通过血脑屏障作用于脑、脊髓，引起神经元、轴索及髓鞘的损伤;(2)营养缺乏学说:认为肝脏代谢紊乱，合成物质减少，氨基酸代谢异常，营养物质缺乏，特别是B族维生素缺乏，导致中枢神经系统所必须的营养物质缺乏，干扰了髓鞘神经的营养代谢，进而导致神经系统的器质性改变;(3)免疫因素:大多数肝硬化为肝炎病毒所致，有学者认为肝炎病毒可造成肝外脊髓神经的细胞免疫反应，从而引起免疫损伤[1，2]。多数学者认为肝性脊髓病是一种不可逆的病理过程。
HM临床可分为以下4期：(1)神经症状前期；(2)亚临床期；(3)肝性脑病期；(4)脊髓病期：以双下肢行走困难开始，呈剪刀或痉挛步态，逐渐发展成两侧对称性痉挛性截瘫，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期。
HM常规MRI阳性率低，临床症状显著而MRI常无明显病灶，临床上易漏、误诊。诊断标准：(1)有慢性肝病史，如肝硬化，肝癌；(2)有自然侧支循环形成或门体静脉吻合史；(3)存在进行性痉挛性截瘫，但无明显肌萎缩及浅感觉障碍；(4)反复发作或一过性的肝性脑病表现；(5)血氨显著升高；(6)脑脊液正常，血清铜蓝蛋白正常。以(1)，(3)，(6)，三项加上(2)，(4)，(5)三项中的一项为纳入标准[3]。因此，凡中年以上男性，具有慢性肝病史、出现上述特征性临床表现者，要考虑本病的可能。行影像学和实验室检查，进一步排除脱髓鞘脊髓病、脊髓亚急性联合变性、脊髓萎缩侧索硬化、多发性硬化症、遗传性痉挛性截瘫、肝豆状核变性等即可诊断。近期有报道，患者在出现脊髓症状前也可以没有任何临床表现[4]。
肝性脊髓病预后不良，目前尚无特殊治疗方法。内科治疗目前主要是给予保肝治疗，降血氨，限制蛋白质摄人，补充B族维生素，口服乳果糖，并要预防肝硬化并发症，应用神经细胞营养剂，并且进行针灸、功能锻炼等康复治疗可有助于症状的改善。
肝脏移植可能是治疗该病的有效方法。Troisi等总结后认为，在HM症状出现后不超过10个月，肝移植则有较好的预后。故此主张早发现、早诊断，及时进行肝移植对阻断病情进展、改善预后具有重要意义。
参考文献
[1]翁以炳，李建设，王宇.肝性脊髓病的研究及进展[J].中华肝胆外科杂志，2007，13(2):142-144.
[2]杨令国.肝性脊髓病研究进展[J].实用医药杂志,2006,23(2):230-231.
[3]王振强.朴云峰.肝性脊髓病内科治疗效果探讨[J].临床肝胆病杂志，2004，20(1)：39—40.
通讯作者：姓名：张春宝（出生年月－1957.2），性别：女，学历：本，工作单位：湖北省黄石市爱康医院，职务：神经内科主任，职称：主任医师，研究方向：脑血管病。