林舰
（辽宁省鞍山市中心医院外科114000）
【摘要】先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称胆总管扩张症是最常见的一种先天性异常，为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。目的是探讨胆总管囊肿围手术期的诊断和治疗方法，结论为加强围手术期的处理是提高手术耐受性以及减少术后并发症的关键，以降低并发症的发病率及手术死亡率。
【关键词】先天性胆总管囊肿围手术期诊治
【中图分类号】R657.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）03-0038-01
胆总管囊肿是一种原因不明的疾病，女性较为多见。胆总管囊肿的症状多不典型，其合并症常常给临床诊断带来困难。伴随影像学的发展，该疾病的诊断率明显增高。现选取我院自2005年以来共收治先天性胆总管囊肿患者共13例，均采用胆总管囊肿切除加胆总管空肠Roux-Y吻合术，现总结如下
1．资料与方法
1.1资料：本组男3例，女10例；年龄2岁至34岁，平均14岁。临床上出现反复上腹痛11例(85%)，黄疸3例(23%)，上腹部包块5例(38%)，发热6例(46%)，合并胆管结石2例(2%)。其中腹痛、腹部包块、黄疸三联症者3例。
1.2方法：13例病人均行超声检查及MRCP(磁共振水成像)检查明确局部病变及胆胰合流情况。其中12例行囊肿切除胆管空肠Roux-Y吻合术，1例并发重症胆管炎，肝功严重受损，重度胆汁瘀积，一般情况差而急诊行囊肿切开加T管引流，3个月后一般情况好转后二期手术行囊肿切除加胆总管空肠Roux-Y吻合。其中腹腔镜手术6例，开腹手术7例。为减少逆行感染及反流，我院采取Roux-Y空肠袢40-50cm以上，Y型吻合近端两空肠并行浆肌层缝合形成防反流瓣：术后切除物均送检病理。
2．结果
术后病理回报：Ⅰ型8例，II型2例，III型3例（IV型、V型病例本组未选取，因病灶散在的IV、V型病变目前仍无良策）均未见癌变病例，l例病理报告重度不典型增生。本组病例术后均恢复良好，无手术死亡病例。通过随访至今，均未出现逆行感染、吻合口狭窄、吻合口瘘，癌变等并发症。经腹腔镜手术病例愈合较开腹手术更加良好。
3．讨论
胆总管囊肿系先天性胆管壁层发不全所致。本病按Todani修订的Alonso-Lej[1、2]分型法共五型：i型：胆总管呈囊状纺锤状或柱状；ii型，胆总管单发憩室；iii型，壁内段胆总管囊状膨出；iv型，多发性胆管囊肿，位于肝外和肝内，或肝外多发；v型，又称caroli病；胆总管囊肿多见于女性。发病男女之比1：3-4。黄疸、腹痛、右上腹包块曾被认为是本病的三大典型临床特征。对于诊断明确病例加强围手术期的处理是提高手术耐受性以及减少术后并发症的关键。
3.1术前检查及处理：目前对胆总管囊肿的诊断均依据胆管成像检查，包括B超、CT、ERCP、PTC、MRCP等，临床上绝大部分的胆总管囊肿患者可以通过B超明确诊断，ERCP和PTC皆可提供更好的胆管显像，但二者作为有创检查，会带来一定的并发症发生率。而MRCP对先天性胆总管囊肿的部位、形态、数目、范围、是否合并结石及胆胰管汇合部情况均可清晰显示，现临床广泛应用。由于先天性胆总管囊肿从婴幼儿就开始出现症状，以后反复发作，肝功能较差，体质弱，因此术前纠正低蛋白、酸碱平衡，增加肝糖原的储备等，为手术顺利进行打下扎实基础。手术时机的选择：对于病情稳定病例，确诊后应立即手术；对于囊肿严重感染时应急症行囊肿外引流手术；处于急性期的病例应经过禁食、解痉、抗炎等处理后多可以缓解，而处于缓解期时进根治手术要安全许多；但个别病例即使采取以上的措施治疗一周甚至10天以上仍无法缓解腹痛、黄疸等症状，甚至加重，也可以急诊进行手术。
3.2术式的选择及术中注意事项：手术方式目前正在推崇进行的手术种类繁多，但大体可以归纳为三大类型：①胆总管外引流手术，②扩张胆总管肠管吻合的内引流手术，③胆总管囊肿切除,肝管空肠Roux-Y吻合术，也即所谓根治性手术；现经腹腔镜行胆总管囊肿切除,肝管空肠Roux-Y吻合术，取得较好的效果。病灶散在的IV、V型病变目前仍无良策，肝移植可能是唯一有效的方法。术中应注意的问题：(1）胆道周围多有较严重的粘连，解剖关系往往不清，给手术带来困难，应仔细分离，暴露清楚。(2）患者胆道常有结石，炎症病灶甚至癌变等，术中应仔细检查，必要时行快速冰冻病理检查，以决定手术方案。(3）对合并迷走胆管的先天性胆管扩张症的手术治疗，关键是判断迷走胆管是否与肝内主胆道系统相通，明确迷走胆管是否完全独立引流部分肝脏胆汁。若与肝内主胆道系统相通，可将迷走胆管结扎后再行胆肠吻合手术；若与肝内主胆道系统不相通，则先行迷走胆管与肝总管吻合成形，再行肝总管空肠Roux-Y吻合。(4）由于反复胆管炎、胆管结石可导致胆汁性肝硬化、门脉高压，胆管壁、囊肿周围结缔组织内血管丰富、曲张、压力高，加上肝功能损害致凝血机制障碍，术中易出血，手术操作应尽量贴近囊肿壁，以减少剥离面渗血，血管结扎要可靠，遇较大出血要仔细缝扎，避免盲目钳夹和缝扎带来的不必要的损伤。(5）术中抽取囊液行淀粉酶(AMS)测定，以了解是否同时存在肝内胆管囊肿、下端胆胰管汇合情况和确定有无胰液返流。
3.3术后并发症的防治：(1）胆管癌是胆管囊肿最常见的并发症，文献报道约2.5%-15%[3]。胆管的反复感染、胰酶刺激、胆道淤滞、过度浓缩的胆酸等均被认为是致癌因素。此类病人胆管癌发生率比正常人高120倍，且癌变风险随年龄的增长明显增高[4]。正确的外科手术方式极大地降低了癌变率，术后应密切随访早发现。(2）术后继续积极纠正低蛋白血症、凝血机制障碍，以降低并发症的发病率及手术死亡率。(3）吻合口狭窄也是常见的并发症，炎症可引起胆总管下端狭窄，残留囊肿关闭后可发生胰瘘。术后注意禁食、抗炎、解痉、利胆治疗，观察引流管情况及体温。如反复炎症胆总管下端瘢痕样狭窄应再次手术治疗。
总之，加强胆总管囊肿围手术期的治疗及处理是提高手术耐受性以及减少术后并发症的关键，可大大降低并发症的发病率及手术死亡率，以获得深远的社会效益。
参考文献
[1]Alonso-LejF,RevarWBJr,PessagnoDJ.Congenitalcholedochalcyst,withareportof2,andanaoysisof94cases.SurgGynecolobstet,1959;108:12.
[2]TodanilT,WatanabeY,NarusueM,etal.Congenitalbileductcysts.AmJSurg,1977;134:263.
[3]SugiyamaM,AtomiY,KurodaA.Pancreaticdisordersassociatedwithanomalouspancreaticbiliaryjunction[J]．Surgery，1999S,126（3）:492―497.
[4]MatusubaraT,SakuraiY,ZhiLZ.K.rasandp53genemutationsinnoncancerousbiliarylesionsofpatientswithpancreaticobiliarymaljunction[J].JHepatobiliaryPancreatSurg,2002,9(3):312-321.