1娄底市第一人民医院放射科湖南娄底417009；2娄底市中医院放射科湖南娄底417000
摘要：目的探讨神经白塞病（neuro-Behcetdisease，NBD）的临床及MR1表现，以提高对神经白塞病的认识，并研究神经白塞病MRI各序列检查的影像特点与鉴别诊断。方法回顾性分析经临床证实的32例神经白塞病患者的临床及MRI资料。结果32例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现，其中口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，皮肤病变6例，针刺反应阳性5例，以神经系统损害为首发症状者有8例，32例MRI检查患者最常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节。病灶在T1W1为等信号或低信号，T2W1为高信号，水抑制序列（T2Flair）为高信号，DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值；病灶周围有水肿带。增强扫描病灶不均匀强化。患者经治疗后异常信号灶减少或消失，但也可复发或新发病灶，并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。结论神经白塞病（NBD）的核磁共振表现具有一定的特征性，结合其临床表现特点，可提高对神经白塞病（NBD）的诊断。
关键词：核磁共振成像；神经白塞病；弥散加权成像；临床表现
神经白塞病（neuro-Behcetdisease，NBD）是贝赫切特病的重症表现；贝赫切特病（BD）又称白塞病，是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病，当累及神经系统时称神经白塞病（NBD）[1]，国内外相关报道不多，笔者搜集32例NBD的临床资料及MRI检查资料进行分析，探讨其MRI表现特征。
1资料与方法
1.1一般资料：收集2011年3月至2014年3月来自我院及娄底市中医院的32例神经白塞病（NBD）患者病例资料，32例患者中男性26例，女性6例，发病年龄16-55岁，平均年龄则为30.1±8.3岁，男女比例为5.3：1.0，说明男性好发。临床表现：32例NBD患者，其中口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，发热者16例，体温37.5-39℃不等，为不规则发热，有结节性红斑、痤疮和皮疹等皮肤损害者6例；针刺反应阳性5例（皮肤针刺部位起丘疹或小脓疱），其神经系统损害都不能以其他疾病解释。
1.2方法：采用奥泰1.5T（Alltech1.5T）超导型MR扫描仪，头颅正交线圈，扫描序列与参数如下：
（1）常规平扫：横轴位T1WI（TR230ms，TE5.2ms）
FSET2WI（TR4500ms，TE95ms）
FLAIRT2WI（TR9000ms，TE105ms）
矢状面T1W1（TR230msTE5.2ms）
冠状面FSET2WI（TR4500msTE95ms）
层厚为6mm，层间距1mmFOV230mm×230mm。
（2）磁共振弥散加权成像（DWI）：采用2D-回波平面成像（2D-EPI），采集横断面：（TR5500ms，TE113.6ms）FOV240mm×240mm，矩阵2.5cm×2.5cm。
（3）增强扫描：对比剂为Gd-DTPA（钆喷酸葡胺）剂量为12ml，速率3ml/s注入，层厚6mm，层间距1mmFOV200mm×230mm，
横轴位：T1WI（TR400msTE15ms）
矢状位：T1WI（TR604msTE10ms）
冠状位：T1WI（TR390msTE12ms）
所有图像均由本科室2位经验丰富的影像科医生采用双盲法阅片。
2结果
2.1MRI表现：32例神经白塞病（NBD）患者共发现96处病灶，脑干（中脑、脑桥、延髓）受累20例（62.5%），64个病灶（66.7%）；基底节、内囊受累21例（65.6%），23个病灶（23.9%）；丘脑、额叶深部白质受累10例（31.2%），12个病灶（12.5%）；脊髓、视神经受累3例（10%），8个病灶（8.3%）。病灶在T1WI为等信号或低信号，T2WI为高信号，水抑制序列（T2Flair）为高信号（附图1-4），DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值（轻度升高）（附图5-6），病灶周围见水肿带，增强扫描病灶可见不规则不均匀强化（附图7-9）。患者经治疗后异常信号灶缩小或消失（附图10-11），但也可复发或出现新发病灶。并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。32例NBD患者最常见受累部位为脑干（中脑、脑桥、延髓）、内囊、皮质下白质、丘脑及基底节，脑叶、脊髓及视神经也可受累，但少见。
2.2实验室及特殊检查：
2.2-1免疫学检查：22例IgGIgA升高，4例血总补体升高，19例r球蛋白升高，血清检查有3例患者抗SSA阳性。
2.2-2常规检查：本组32例患者中，11例轻度贫血，20例白细胞轻度升高，1例类风湿因子（RF）阳性，17例C反应蛋白（CRP）增高，16例红细胞沉降率（ESR）不同程序增快。
2.2-3脑脊液（CSF）检查：32例NBD患者至少进行了一次腰穿，其中28例压力≥200mmH2O，25例脑脊液蛋白≥0.45g/L，为0.48-1.53g/L，4例有IgGIgA升高，6例淋巴细胞数升高，10例见寡克隆带。
3讨论
1937年土耳其皮肤科医生HulusiBehcet首先报道了白塞病，又称贝赫切特病或眼—口—生殖器综合征[2]。相继Knapp于1941年报道了白塞病可以累及神经系统。Cavara和D’EMO于1954年提出了神经白塞病的概念[3]，但缺少大宗病例分析。
NBD的基本病理改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘和脑膜不同程度的增生和纤维化。一般将神经白塞病分为两型，即实质型和非实质型。非实质型可能是由于单纯的脑静脉窦血栓形成和颅内高压所致，体征较少，预后相对较好；实质型主要是中枢神经系统的血管炎症引起的局灶或多灶实质损害。这两型很少在同一个病人身上出现，说明这两型可能有不同的发病机制[4]。文献报道实质型的病例占NBD的80%以上[5]。男性多见，起病急，起病时可有意识障碍，精神行为异常，肢体瘫痪，常伴头病、发热，体查锥体束征（锥体束损害）最常见[5、7]。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，根据其受累的部位分为以下几型：
1）脑膜脑炎型：多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛发热，颈项强直，恶心呕吐，复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫失语，构音和吞咽困难。
2）脑干型：常表现为脑干病变综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症状等。
3）脊髓型：NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍等脊髓损害表现。
4）周围神经型：此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5）小脑病变型：常表现为小脑性共济失调。
6）脑神经瘫痪型：以展神经、面神经受累为多见。
MRI检查对神经白塞病（NBD）比较敏感，其影像表现对诊断很有价值，本组32例患者MRI检查均发现了异常信号灶，常受累部位为脑干（中脑、脑桥、延髓），丘脑，基底节；脑叶、脊髓及视神经较少见。病灶在T1WI序列上为等或低信号，T2WI序列上为高信号，周围见水肿带，水抑制序列（T2Flair）为高信号，DWI序列病灶呈稍高信号，ADC图为稍高值（轻度升高），增强扫描病灶见不规则不均匀强化。通过治疗水肿带明显消退，病灶缩小，仅在病灶的中心遗留有小病灶。而病灶不符合动脉分布。虽然本组没有发现静脉窦血栓形成病例，但有学者发现静脉窦血栓是引起高颅压的起因[6]。因此建议对白塞病合并高颅压患者应行MRV或DSA检查，以明确诊断。
神经白塞病的头颅MRI表现主要有“锥体束征”，可逆性、疾病晚期仅脑干萎缩而无大脑萎缩3个特点，MRI的改变反映了神经白塞病的组织学变化。急性期行头颅MRI检查经常可在脑桥及中脑锥体束集中的部位发现异常信号，T2加权呈高信号，T1加权等或低信号；这种“锥体束征”是神经白塞病MRI表现的一个重要特点[6]。本组病例首次MRI检查时间最长为3年，但仍可观察到急性期表现的特征，可能是由于本病有复发缓解的特点。Gerber等[7]人作的神经白塞病长期MRI随访研究中发现病损的“可逆性”是神经白塞病MRI表现的另一个特点，大约40%的患者病灶消失，35%病灶缩小，25%没有改变，没有1例病灶扩大。本组32例患者复查MRI大约55%的病灶消失。40%的病灶缩小，5%的病灶没有变化，没有病灶扩大。Coban[8]等报道23%的慢性神经白塞病（NBD）病人MRI表现为脑干萎缩而大脑正常，其特异性高达96.5%，但敏感性不高。仅有脑干萎缩而无大脑萎缩，可能是神经白塞病MRI的一个特征表现。本组病例中，2例2年及3年后MRI检查见脑干，小脑萎缩，但大脑半球也同时有萎缩，可能与应用激素有关。
神经白塞病（NBD）需与下述鉴别：多发性硬化（MS）常累及侧脑室旁白质，病灶斑块呈椭圆形，长轴垂直于脑室，有“直角脱髓鞘征”，而脑干受累较少，脑干受累部位通常为第四脑室底或中脑脚，脊髓病变很少超过1个脊椎节段[8]，而NBD最常累及脑干（中脑、桥脑、延髓），特别是桥脑中央部，有“锥体束征”、“可逆性”特点，一般无视交叉损害，脊髓检查常超过2个脊椎节段；另外神经白塞病（NBD）有复发性口腔，外阴生殖器溃疡等白塞病临床表现。
神经白塞病较少见，是白塞病的重症表现，预后不佳，也是本病致残及死亡的主要原因之一，临床常因病史采集不详细，体格检查不充分或缺乏对该病的认识，未能及时专科就诊而延误诊断治疗[1]，随着MRI检查的问世，有文献报道神经白塞病10年存活率95.7%左右[8]。MRI检查是诊断NBD非常敏感的方法，相对CT检查有很大的优越性，目前，影像学科与临床联系越来越紧密，影像科如果看到有白塞病基本临床表现，其神经系统损害却不能以其他疾病解释，结合头颅MRI表现特征（锥体束征，可逆性，仅脑干萎缩而无大脑萎缩等）应提示NBD的诊断。
附图：
图1-4
图5-6
图1-4桥脑病灶T2WI序列呈高信号，T1WI序列呈低信号，水抑制序列呈高信号，图5，6DWI序列呈稍高信号，ADC图为稍高值
图7-9
图10-11
增强扫描横轴位及冠状位示桥脑病灶不均匀强化。与前一病例为同一病人，经过治疗后一年复查见病灶变小消失，无强化。
参考文献：
[1]王维治、侯世芳，白塞病的神经系统表现，中国实用内科杂志1998.18（11）：642
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[8]杨炼红，邢治刚，陶恩祥，小剂量环孢素合并糖皮质激素治疗多发性硬化[J]，中山医科大学学报2002.23（2）：137-139，142。