湿疹血小板减少论文-卞馨妮,胡绍燕

湿疹血小板减少论文-卞馨妮,胡绍燕

导读:本文包含了湿疹血小板减少论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献,主要关键词:湿疹,反复感染,恶性肿瘤,血小板减少

湿疹血小板减少论文文献综述

卞馨妮,胡绍燕[1](2019)在《湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征的诊治进展》一文中研究指出湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS),是一种罕见的X-连锁的原发性免疫缺陷病,以血小板减少、出现湿疹、反复感染及免疫缺陷和恶性肿瘤发生率增加为特点。该疾病由造血细胞的WAS基因突变引起,WAS基因突变影响WAS蛋白(Wiskott-Aldrich syndrome protein, WASp)表达水平,而WASp表达水平与疾病严重程度正相关。WAS基因突变除引起以湿疹、血小板减少及免疫缺陷为典型叁联征表现的WAS外,还可引起以轻度血小板减少为主要表现的X-连锁血小板减少症(X-linked thrombocytopenia,XLT)。造血干细胞移植是目前治疗WAS最有效的手段。近年,基因治疗也开始进入临床研究中。本文就近年来WAS诊治进展作一综述。(本文来源于《世界临床药物》期刊2019年06期)

张海燕[2](2018)在《1例湿疹血小板减少免疫缺陷综合征合并脓毒血症患儿的护理》一文中研究指出介绍1例湿疹血小板减少免疫缺陷综合征(WAS)合并脓毒血症患儿的护理体会,主要的护理要点包括:病情观察、感染预防和用药护理、出血预防与控制、皮肤护理及健康教育。(本文来源于《世界最新医学信息文摘》期刊2018年86期)

兰凤丽,万霞,周东风,李欣,金润铭[3](2018)在《1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的基因突变分析》一文中研究指出湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WiskottAldrich syndrome,WAS)是一种少见且严重的X-连锁隐性遗传病,以血小板减少、湿疹、免疫缺陷为特征,易合并自身免疫性疾病及恶性肿瘤。该病的致病基因WAS位于X染色体短臂Xp11.22-11.23,包含12个外显子,编码含502个氨基酸的湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征蛋白(WASP)~([1])。WASP功能复杂,故WAS基因突变(本文来源于《临床血液学杂志》期刊2018年05期)

李小敏,陈霞,刘晓亮[4](2016)在《以腹泻为主要表现的湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征》一文中研究指出目的探讨湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aidrich综合征)的临床特点、治疗方法及误诊原因。方法对收治并误诊的Wiskott-Aidrich综合征1例的临床资料进行回顾性分析。结果患儿5月龄,出生即出现腹泻,按慢性腹泻、多种病原菌感染治疗无效,入院前2个月颜面、躯干部出现皮疹并血小板减少,伴发热,先后多次在我院及外院就诊,诊断为血小板减少性紫癜、腹泻、巨细胞病毒感染,予相应治疗未见好转。此次入院行相关检查怀疑Wiskott-Aidrich综合征,到上级医院行基因检测确诊,但因未及时行骨髓移植术而死亡。结论 Wiskott-Aidrich综合征是一种临床少见的X-连锁隐性遗传性疾病,表现复杂多样且无特异性,易误诊。提示收治慢性腹泻伴湿疹、多种病原菌感染的男性患儿,当血小板减少不易纠正时,应考虑到此病,尽早行基因检测以确诊。(本文来源于《临床误诊误治》期刊2016年06期)

叶岚,沈国妹,侯佳[5](2016)在《1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征病人的护理》一文中研究指出湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WiskottAldrich syndrome,WAS)又名Wiskott-Aldrich综合征,是一种少见的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫缺陷、湿疹和血小板减少为临床表现~([1])。本病发病率为1/100万~1/400万,母亲携带致病基因,男孩发病,少见女孩发病~([2])。我科2013年10月收治1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征患儿,现将护理总结如下。(本文来源于《全科护理》期刊2016年05期)

魏然,石晓梅,丁红珂,钟燕芳,潘小英[6](2015)在《湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征产前诊断1例》一文中研究指出1病例摘要孕妇,32岁,G3D2,因"停经18+周,曾育湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征患儿"来本院咨询。孕妇曾于2004年剖宫产1男婴,于5岁时夭折(典型湿疹、血小板减少、反复感染、出血),病因不明。2010年再次剖宫产1男婴,因与第一胎男孩均有典型湿疹、血小板减少、反复感染、出血等症状,就诊外(本文来源于《中国产前诊断杂志(电子版)》期刊2015年04期)

黎小芹,陈学兰[7](2015)在《湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征行造血干细胞移植的治疗及护理》一文中研究指出目的:总结29例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)行造血干细胞移植的治疗和护理。方法:对我院2007年6月至2014年12月29例WAS患儿行造血干细胞移植的治疗和护理进行总结。包括保护性隔离、加强基础护理;移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)的治疗及护理;预防和控制感染;出血的治疗、观察与护理;饮食指导;心理护理;健康教育等。结果:29例WAS患儿行造血干细胞移植,经过规范的治疗和精心的护理,获得了免疫重建,随访2月~7年,现健康存活22例。结论:对GVHD的治疗和护理,积极预防及控制感染是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)治疗WAS成功的关键。(本文来源于《重庆医科大学学报》期刊2015年05期)

陈照龙,张璇,杜鸿强,赵晓东,张志勇[8](2015)在《湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征肺出血1例的临床研究》一文中研究指出目的探讨1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)伴肺出血患儿临床分子特点。方法对1例疑似WAS的男性患儿,采用流式细胞技术检测WAS蛋白表达,PCR结合测序方法进行WAS基因分析,同时检测患儿调节性B细胞(B10)比例,并对其进行随访。结果患儿出生后即有眼眶及耳道周围湿疹,1月龄发现血小板减少(80×109/L),伴有反复呼吸道和消化道感染。8月龄入我院免疫科治疗。入院时血小板计数5×109/L,伴中度贫血,Coom’S实验阳性。骨髓检查未见产板巨核细胞。实验室检测患儿WAS蛋白为阴性,WAS基因分析显示第2内含子有剪切位点突变(c.274-2A>C)。患儿调节性B细胞比例明显低于正常对照。住院第2天,患儿颜面部出现紫癜样皮疹,四肢、双足背出现明显肿胀,并逐渐加重,伴有反复便血和尿血。第11天无明显诱因突发心率下降至80~100次/分、呼吸不规则,伴咯血,抢救中自气管插管内吸出100 ml鲜血,最终抢救无效死亡。结论通过临床表现、蛋白检测和基因分析,确诊1例WAS患儿,发现1个WAS基因新型剪切位点突变。对早发自身免疫性疾病的WAS患儿,需警惕内脏出血的可能,包括肺出血,并及早预防。(本文来源于《免疫学杂志》期刊2015年05期)

王春立,潘威,董岩,武莹,崔春华[9](2015)在《湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征造血干细胞移植患儿的护理》一文中研究指出本文汇报了3例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征造血干细胞移植患儿的护理。护理要点为移植前做好宣教,移植期间预防和控制出血、感染,做好湿疹的护理,正确输注血液制品,及时发现移植并发症并给予正确处理。经过精心治疗和护理,3例患儿移植成功,顺利出院。(本文来源于《中华护理杂志》期刊2015年04期)

且迪,郭霞,邓思燕[10](2014)在《湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征1例临床表型及基因突变分析》一文中研究指出目的:对1例四川籍湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征儿童(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)临床表现及分子遗传学特征进行分析,为其家系成员提供病因诊断和遗传咨询。方法:收集在我院诊治的1例WAS患儿的临床病例资料,抽取患儿外周静脉血,常规提取基因组DNA,采用聚合酶链反应(PCR)扩增WASP基因,对扩增产物进行测序和序列分析,寻找基因突变位点,进行基因诊断。结果:(1)患儿系1岁4月男性,生后1月即出现血小板减少,伴有湿疹、反复上呼吸道感染史,此次因发热、间断血便入院,血清IgA升高,给予丙种球蛋白及激素治疗效果不佳,临床评分为3分;(2)WASP基因Exon1存在无意义突变c.100C>T(p.Arg 34x),编码蛋白质提前终止于氨基酸第34位,导致蛋白缺失;WASP基因Exon11上存在错义突变c.1378C>T(P.Pro460Ser)。结论:根据患儿临床表现、实验室检查及分子遗传学检测结果,可临床诊断为WAS患者。(本文来源于《四川生理科学杂志》期刊2014年04期)

湿疹血小板减少论文开题报告

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

介绍1例湿疹血小板减少免疫缺陷综合征(WAS)合并脓毒血症患儿的护理体会,主要的护理要点包括:病情观察、感染预防和用药护理、出血预防与控制、皮肤护理及健康教育。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

湿疹血小板减少论文参考文献

[1].卞馨妮,胡绍燕.湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征的诊治进展[J].世界临床药物.2019

[2].张海燕.1例湿疹血小板减少免疫缺陷综合征合并脓毒血症患儿的护理[J].世界最新医学信息文摘.2018

[3].兰凤丽,万霞,周东风,李欣,金润铭.1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的基因突变分析[J].临床血液学杂志.2018

[4].李小敏,陈霞,刘晓亮.以腹泻为主要表现的湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征[J].临床误诊误治.2016

[5].叶岚,沈国妹,侯佳.1例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征病人的护理[J].全科护理.2016

[6].魏然,石晓梅,丁红珂,钟燕芳,潘小英.湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征产前诊断1例[J].中国产前诊断杂志(电子版).2015

[7].黎小芹,陈学兰.湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征行造血干细胞移植的治疗及护理[J].重庆医科大学学报.2015

[8].陈照龙,张璇,杜鸿强,赵晓东,张志勇.湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征肺出血1例的临床研究[J].免疫学杂志.2015

[9].王春立,潘威,董岩,武莹,崔春华.湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征造血干细胞移植患儿的护理[J].中华护理杂志.2015

[10].且迪,郭霞,邓思燕.湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征1例临床表型及基因突变分析[J].四川生理科学杂志.2014

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